両上まぶたの浮腫紫色の斑点

はじめに 皮膚筋炎の典型的な皮膚病変、上まぶたの浮腫性紫赤色の斑点は、眼窩周囲に広がり、顔、首、および胸上部のV字型領域に徐々に広がります。 肘と肘、特に中手指節関節と中足指節関節は、毛細血管拡張症、色素脱失、ゴトトロン（ゴードン）標識またはグロットロン丘疹と呼ばれる細かい鱗屑を伴う紫赤色の丘疹を示します。

原因

原因は不明であり、複数の感染に関連している可能性があります。 それは赤いp疹のように顔に現れることさえあります;それは関節変形の対称性多発性関節炎である場合があります。 多中心性網状細胞過形成は、手（特に背関節）および顔に硬いテクスチャーのある褐色または黄色の丘疹または結節（2〜10 mm）を特徴とし、丘疹は苔で融合することができます。それは顔の毛状の乾癬のようになります;病気の血清学的検査では、軽度のコレステロールの上昇と白/グロブリンの反転のみがあります。

確認する

関連検査

眼科および仙骨部のCT検査

（1）通常、筋肉の症状には横紋筋が関与し、平滑筋や心筋が侵されることがあります。 筋肉はあらゆる部分に侵入することができますが、多くの場合、手足の筋肉が最初に関与し、肝臓の近位の筋肉は遠位の筋肉よりも脆弱です。 通常、肩甲骨と骨盤の筋肉が最も早く、上腕と太ももの筋肉が2番目で、筋肉の他の部分が2番目です。 病変はしばしば対称的であり、いくつかのケースでは、損傷は1つの四肢筋群、または連続したエピソードの単一の筋肉または多くの筋肉に次々と限定されることがあります。通常、患者は弱いと感じ、その後筋肉痛、痛み、運動痛が続きます;力が低下し、さまざまな運動機能障害や特別な姿勢が現れます。 症状は、筋肉病変の数、重症度、および位置によって異なる場合があります。一般に、腕を上げるのが難しい、頭の動き、またはしゃがむ、歩行が悪い、そして時には筋力障害のために特別な場合があります。頭が垂れ下がっている、肩が前に傾いているなどの姿勢、重い体は動けず、ひっくり返ることさえできません。 咽頭、上部食道、足首の筋肉が関与すると、ho声と嚥下障害が生じることがあります。横隔膜とinter間筋が関与すると、呼吸困難と呼吸困難が生じることがあります;心筋の関与が心不全を引き起こし、眼の筋肉が複視を受けることがあります。 病気になった筋肉の質感は、正常または軟らかい場合があり、線維症の後は硬く硬い場合もあり、関節拘縮を促進して機能に影響を与える可能性があります。増加後。 病気の筋肉の上の皮膚は肥厚したり、浮腫を起こすことがあります。

（B）皮膚症状この疾患の皮膚損傷は多様であり、いくつかは最初の症状であり、いくつかは診断に役立つ特定の特異性を持ちます;いくつかは内臓悪性腫瘍に関連しているように見えます;いくつかは予後に関連しています。 皮膚病変はしばしば筋肉の関与と平行ではありません。皮膚病変は広範囲で軽度の筋炎のみである場合があります。逆に、軽度の皮膚病変のみを伴う重度の筋肉病変があり、時には皮膚病変は筋肉病変の程度を反映します。 通常、特別な上まぶたの紫色の赤い斑点の顔には、前頭部の額、頬、耳、首、胸上部のV字型の領域、頭皮および耳の後ろも徐々に拡散します。 目を閉じた近位の仙骨縁は、明らかな拡張した樹状毛細血管で見ることができます。時折、湾曲した端に針サイズのputを伴う毛血管があります;まぶたの周りのある程度の眼窩周囲洞を伴う浮腫のような紫色の赤い斑点があります 肘と肘の膝、特に中手指節関節と指節間関節は、赤紫色の丘疹、プラーク、さらに萎縮、毛細血管拡張症、色素沈着低下、重層小スケール、ときに潰瘍形成、Gottron徴候とも呼ばれ、特徴的です爪郭では、目に見える毛細血管拡張症とが診断に役立ちます。 場合によっては、体幹に発疹があり、これはびまん性または局所的な濃い赤色の斑点または丘疹を伴うことがあります。胸骨の前または肩甲骨筋または背中と背中の間にあります。損傷は一時的なものであり、再発した後、互いに合併し、後退し続けます。上面に細かい鱗屑があり、口腔粘膜にも紅斑が現れます。

慢性の場合、複数の角質性丘疹、斑点のある色素沈着、血管拡張、軽度の皮膚萎縮および色素沈着低下があり、血管萎縮性異色性皮膚筋炎と呼ばれることがあります。病気のような発疹に基づいて、発疹は赤または茶色がかった赤であり、特に暗い茶色、灰色がかった茶色の針、および色素斑を伴うdの外観のように、損傷は特に頭と顔に広範囲です。悪性紅斑と呼ばれる拡張毛細血管の山は、しばしば悪性腫瘍を示唆しています。

さらに、皮下結節、皮膚を排出するためのカルシウム沈着物があり、漏れやすい管を形成する場合があり、通常はまぶた、片側または両側または鼻の付け根に紫色の斑点、または頭皮にびまん性紅斑またはがある場合があります脱毛、脱毛、またはur麻疹、多形性紅斑、網状青み、レイノー現象など、日光にアレルギーがある場合もあります。

鑑別診断

二重上まぶたの浮腫性紫赤色斑点の鑑別診断：

二重上まぶたの浮腫性紫斑は、主に紅斑性狼瘡、混合性結合組織病、シェーグレン症候群、ウェゲナー肉芽腫症、多中心性網状赤血球過形成、および他の種類の皮膚血管炎で特定されます。

エリテマトーデス：エリテマトーデス（sle）は、体内の複数の臓器と複数の臓器、複雑な臨床症状、および長期にわたる疾患を伴う自己免疫疾患です。 エリテマトーデスは、全身性エリテマトーデス（SLE）と円板状エリテマトーデス（DLE）の2つの主要なカテゴリに分類できます。 亜急性皮膚エリテマトーデス（SCLE）は、円板状エリテマトーデスと全身性エリテマトーデスの間の皮膚病変です。

混合性結合組織病：混合性結合組織病（MCTD）は、SLE、強皮症、多発性筋炎または皮膚筋炎とRAのような症状の重複を特徴とするリウマチ症候群であり、力価が非常に高い循環抗核抗体、すなわち核リボ核タンパク質に対する抗体は、最も高い陽性率を示します。 腎病変の減少、コルチコステロイドへの良好な反応、良好な予後。

シェーグレン症候群：シェーグレン症候群シェーグレン症候群は、主に涙腺や唾液腺などの外分泌腺が関与する慢性自己免疫疾患であり、自己免疫外分泌腺疾患とも呼ばれます。 主に乾燥角膜、結膜炎、口腔乾燥症、または関節リウマチに関連する他の関節リウマチとして現れ、呼吸器、消化器、尿、血液、神経、筋肉などの他のシステムに影響を与える可能性があります関節などは、複数のシステムや臓器に損傷を与えます。 この疾患は、単独または他の自己免疫疾患に存在する可能性があり、原発性シェーグレン症候群（1SS）ですが、関節リウマチ、全身性強皮症、全身性エリテマトーデスに続発します。他の自己免疫疾患は、続発性シェーグレン症候群（2SS）です。

ウェゲナー肉芽腫症（WG）は、自己免疫疾患である壊死性肉芽腫性血管炎です。 病変には小さな動脈、静脈、毛細血管が関与し、時には大動脈が関与します。病状は、主に上気道および下気道および腎臓に浸潤する血管壁の炎症を特徴とします。炎症性炎症が始まり、その後進行して、血管の壊死性肉芽腫性炎症を拡散させる。 鼻副鼻腔炎、肺疾患、進行性腎不全の臨床症状。 また、関節、目、皮膚に影響を及ぼす可能性があり、目、心臓、神経系、耳にも侵入する可能性があります。 腎障害のない人は、限局性ウェゲナー肉芽腫と呼ばれます。

多中心性網状細胞過形成：脂質様皮膚関節炎としても知られています。 多中心性網状細胞過形成は、手（特に背関節）および顔に硬いテクスチャーのある褐色または黄色の丘疹または結節（2〜10 mm）を特徴とし、丘疹は苔で融合することができます。紅斑性乾癬のように、顔に見られます;関節変形の対称性多発性関節炎である可能性があります。 この病気の血清学的検査では、コレステロール値がわずかに上昇し、白/グロブリンが反転しているだけです。

その他は、脂漏性皮膚炎や光過敏性皮膚炎と区別する必要があります。

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