手の機能の完全な喪失

はじめに 手の機能が完全に失われるという臨床症状は次のとおりです。指軟骨癌は非常に成長する可能性があるため、指骨を除いて手の機能が完全に失われ、他の部分の病理学的骨折はまれです。

原因

この病気の原因は不明です。 先天性奇形であり、遺伝的および家族歴はありません。 胚の期間中に骨に残る可能性のある軟骨細胞は適切に成熟せず、後に骨が成長するが、骨幹部に残り、増殖する能力を保持することが示唆されています。 適切な条件下で、それは軟骨塊または軟骨柱に発達します。 この病気はまれです。 男性は女性よりわずかに多く、小児期または青年期に発達します。

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まず、臨床症状：

一般に、出生時に異常なパフォーマンスはありません。 成長期には、上膝と下膝、radius骨の下端、上腕骨の上端など、活発に成長する長骨の骨幹端で発生し、手、特に指骨が最も一般的な部分です。 骨盤ではに適しています。 肘関節はあまり一般的ではありません。 内反または外反の変形を伴う、骨端の成長による非対称的な肢の短縮。 上腕骨は長く湾曲しており、上腕骨頭の脱臼を引き起こします。 指の軟骨腫症は非常に大きくなる可能性があるため、手の機能が完全に失われます。

第二に、診断

局所的な単一病変から診断された場合、内因性軟骨腫と区別することは困難ですが、包括的に検査されれば、診断は難しくありません。 疑わしい患者には、両手X線撮影が役立つことがよくあります。 診断基準は次のとおりです。

幼児期に発症する。

主に長骨の端にある2つの多発性病変。

3Xライン半透明領域の生検は軟骨組織でした。

鑑別診断

まず、臨床症状：

一般に、出生時に異常なパフォーマンスはありません。 成長期には、活発に成長する長骨の骨幹端で発生します。例えば、膝の上下、radius骨の下端、上腕骨の上端などで、手、特に指骨は最も一般的な部分です。 骨盤ではに適しています。 肘関節はあまり一般的ではありません。 内反または外反の変形を伴う、骨端の成長による非対称的な肢の短縮。 上腕骨は長く湾曲しており、上腕骨頭の脱臼を引き起こします。 指の軟骨腫症は非常に大きくなる可能性があるため、手の機能が完全に失われ、指節骨に加えて、他の部分の病理学的骨折はまれです。

第二に、診断

局所的な単一病変から診断された場合、内因性軟骨腫と区別することは困難ですが、包括的に検査されれば、診断は難しくありません。 疑わしい患者には、両手X線撮影が役立つことがよくあります。 診断基準は次のとおりです。

幼児期に発症する。

主に長骨の端にある2つの多発性病変。

3Xライン半透明領域の生検は軟骨組織でした。

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