好酸球症候群

はじめに 血球貪食症候群（HPS）は、血球貪食細胞過形成とも呼ばれ、血球貪食網状赤血球症とも呼ばれ、1979年にRisdallらによって最初に報告されました。 これは、発熱、肝脾腫、および完全な血球減少を特徴とする、さまざまな病原体を伴う疾患のグループを表す、免疫障害を伴うマクロファージ増殖性疾患を含む多臓器、多システムです。

原因

現在、HPS患者の血球減​​少に関与する多くの要因があると考えられています：1血球貪食、血球の破壊を加速します; 2血清中の造血前駆細胞の増殖における阻害物質、骨髄顆粒球、赤血球前駆細胞および巨核球の進行性この減少は、ガンマインターフェロン、腫瘍壊死因子（TNF）、インターロイキン-1などの阻害性単核因子およびリンホカインの産生、および造血成長阻害因子の産生によるものです。

確認する

関連検査

エリスロポエチン赤血球アデニル酸キナーゼ赤血球浸透圧脆弱性試験赤血球アデニル酸キナーゼ赤血球寿命

診断基準：

1週間以上の1発熱、ピーク38.5°C以上;

完全な血球減少を伴う2つの肝脾腫（2つ以上の細胞株、過形成または過形成のない骨髄を含む）;

3異常な肝機能（血液LDH≥正常平均+ 3SD、一般に≥1000U / L）および凝固障害（フィブリノゲン≤1.5g / L）、フェリチン血症（≥正常平均+ 3SD、一般に≥1000ng / ml）;

4血球貪食細胞は、骨髄塗抹核細胞の3％以上、または骨髄、リンパ節、肝臓、脾臓、中枢神経系を含む組織学的症状の原因です。

鑑別診断

赤血球症候群の鑑別診断：

最も紛らわしいのは、家族性HPSと二次性HPS、特にウイルス関連HPSの同定です。ウイルス感染は、ウイルス関連HPSだけでなく、家族性HPS患者、および家族性HPS HPSはしばしばウイルス感染によっても誘発されます。 家族性HPSは常染色体劣性疾患であり、多くの場合家族歴がなく、診断の困難さが増します。 一般に、2歳未満で病気になった人は家族性HPSである可能性が高く、8歳以上で病気になった人は二次HPSとみなされます。 2〜8歳の場合、臨床症状に基づいて判断されますが、それでも確認が難しい場合は、家族性HPSに従って治療する必要があります。 第二に、骨髄の錠剤では識別が困難な悪性組織球症（悪性群）と区別する必要がありますが、HPSは悪群よりもはるかに一般的です。 ただし、発生、重度の肝臓損傷、および骨髄、特に肝臓、脾臓またはその他の臓器の高度な悪性腫瘍の臨床症状、異常な組織浸潤が考慮される場合、悪のグループを考慮することが適切です。それ以外の場合は、HPSと診断する必要があります。

診断基準：

1週間以上の1発熱、ピーク38.5°C以上;

完全な血球減少を伴う2つの肝脾腫（2つ以上の細胞株、過形成または過形成のない骨髄を含む）;

3異常な肝機能（血液LDH≥正常平均+ 3SD、一般に≥1000U / L）および凝固障害（フィブリノゲン≤1.5g / L）、フェリチン血症（≥正常平均+ 3SD、一般に≥1000ng / ml）;

4血球貪食細胞は、骨髄塗抹核細胞の3％以上、または骨髄、リンパ節、肝臓、脾臓、中枢神経系を含む組織学的症状の原因です。

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