上行大動脈基部の円形縮窄

はじめに その主な病変は、大動脈血流障害を引き起こす大動脈限局性短セグメント狭窄または閉塞です。 大動脈狭窄の病変の大部分（95％以上）は、遠位大動脈弓と下行胸部大動脈の接合部、つまり動脈カテーテルまたは動脈靭帯に隣接する大動脈峡部にあります。 ただし、ごく少数の場合、狭窄部分は大動脈弓、下行胸部大動脈、または腹部大動脈に位置する場合があります。 大動脈は2箇所で狭窄することがあります。 家族歴のある患者はほとんどいません。 この病気は男性でより一般的であり、男性と女性の比率は3対5：1です。

原因

最も一般的な病変は、冠状静脈洞上部の横隔膜状の狭窄です。 横隔膜の中央部に小さな穴があり、横隔膜が左冠動脈弁に接続されている場合があり、左冠動脈の血流が妨げられ、大動脈弁の葉が厚くなることがあります。 上行大動脈は正常な外観をしており、狭窄と拡大を伴わない。 狭窄の別のタイプの局所狭窄である上行大動脈は狭窄部で狭く、大動脈壁が厚くなり、内膜が厚くなり、組織が厚くなる砂吸収型または「8」形状を示します。病変の検査は大動脈狭窄に似ています。 広範囲の大動脈狭窄はまれであり、狭窄は上行大動脈から上行大動脈および無名動脈の起点まで延び、さらに大動脈弓に浸潤します。 大動脈弁狭窄症は、多くの場合、冠動脈屈曲症および冠状静脈洞拡大を伴い、肺動脈狭窄、一般的な肺動脈形成異常、大動脈弓枝狭窄症、大動脈縮窄または心室など、周囲の肺動脈の複数の狭窄症を有することがあります間隔の欠陥。

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関連検査

心血管心電図

まず、ほとんどの場合、小児期に大動脈弁狭窄症の症状を示します。 冠状動脈アテローム硬化性病変はより早期に発生するため、狭心症がより一般的であり、一部の患者には家族歴があります。 大動脈弁狭窄、特に精神遅滞、特殊な顔、および肺動脈の広範な狭窄を伴う場合。 多くの場合、初期には左室流出路の重度の閉塞と冠動脈疾患のため、突然死、まれにしか治療されず、まれに成人期になります。

第二に、兆候は他の種類の大動脈出口狭窄と似ていますが、収縮期いびきは聞こえず、心臓雑音と震えの位置は弁の狭窄よりも高く、大動脈拡張期雑音はまれです。 一部の患者は、成長と発達が不十分で、身長が低く、知能が低く、多くの言葉を持ち、特別な顔をしています：下顎の収縮、鼻孔の前傾、低い鼻梁、厚い唇、額の幅、大きな目の距離、歯の咬合不良、血液の患者の約5％カルシウムが増加します。

第三に、X線検査とECG検査は、他のタイプの大動脈出口狭窄と同様の兆候を示しました。

第四に、心臓カテーテル検査：左心カテーテル検査と圧力曲線の連続記録により、大動脈の上部で圧力波形が変化することがわかります。

5.選択的左室血管造影は、弁の狭窄の位置、長さ、および重症度を示すことができ、大動脈弁の形状および機能、ならびに冠状静脈洞および冠状動脈に同じことが見られます。 右心血管造影は、一般的な肺動脈とその枝にも病変があるかどうかを示します。

第六に、セクション心エコー検査：弁の狭窄の位置と長さを直接表示できます。

鑑別診断

上行大動脈の輪状萎縮を識別する必要性は次のとおりです。

第一に、多発性動脈炎：多発性動脈炎の典型的な臨床症状は診断するのが難しいことではありませんが、異型は他の疾患で特定できます。 若い人、特に次の症状が複数ある女性は疑われるか、診断されるべきです。

1.虚血性症状は、片側または両側肢に現れ、動脈脈動の低下または消失、血圧の低下、または検出不能または両側肢の脈圧差が1.33 kPa（10 mmHg）を超えるか、下肢収縮期血圧が2.67未満であるkPa（20mmHg）（同じ幅のカフ）。

2.脳虚血症状。片側または両側の頸動脈の脈動が弱まるか消失し、頸部血管雑音が伴う。 ただし、脈圧の増加または心拍数の増加により、右首に軽度の血管雑音が聞こえる場合があり、次の特徴に従って病理学的雑音と区別する必要があります：40歳、特に女性1か月以上、手足または脳の典型的な症状と徴候。

3.上腹部の高レベルの血管雑音を伴う、最近の高血圧または難治性高血圧。

4.明らかではない低熱、急速な血液沈降、血管緊張、四肢の脈拍または血圧の異常な変化を伴う。 対応する臨床症状により引き起こされる肺動脈または冠動脈が関与する場合があります。

5.眼底に変化はありません。

第二に、大動脈弁狭窄症：大動脈弁狭窄症のほとんどの患者は成人で、リウマチの病歴はなく、身体診察中に心雑音がしばしば見られます。 左心室の代償能力が強いため、診療所に症状がないか、または苦情のみが疲労しやすい場合があり、これらの患者は無症候性大動脈弁狭窄症と呼ばれます。 疾患が進行するにつれて、症状が徐々に現れます。左室拡張終期圧が上昇すると、運動中に呼吸困難が発生し、頭がめまいしますが、その間、運動後の心拍数の増加により左心房収縮期血圧が上昇します。心臓は血液を排出するため、上記の症状は比較的安定しています。 運動後の失神や狭心症などの症状が現れたら、状態が悪化していることを示しています。

3.動脈管開存症：動脈カテーテルは、肺動脈と下行大動脈を連絡する胎児の血液循環の血管です。左肺動脈根と下行大動脈峡部の間にあります。通常の状態は、出生後の短期よりも閉じています。 閉じられない場合は、動脈管開存と呼ばれます。 動脈管開存症の症状は、カテーテルの厚さ、サブフローのサイズ、肺血管抵抗のレベル、患者の年齢、および心臓内奇形の組み合わせに依存します。 満期産児では、カテーテルは大きいものの、出生後6〜8週間かかり、肺血管抵抗が低下した後に症状が現れます。 未熟児は肺細動脈の平滑筋が少なく、血管抵抗が低いため、最初の週に症状を示すことがあります。多くの場合、息切れ、頻脈、急性呼吸困難を伴います。 母乳で育てるとき、それはより明白であり、風邪、上気道感染症、肺炎などになりやすいです。 それ以来、子供は補償されており、めったに自意識症状はありませんが、発育不良と体が薄くなっています。 一部の子供は、疲れただけで疲労と罪悪感を感じやすい傾向があります。 中程度のサイズのカテーテルを装着した患者は一般に無症状であり、息切れや動palなどの心機能の代償不全の症状は、20代の激しい活動の後まで発生しません。 肺高血圧症は2歳未満で発生する可能性がありますが、肺高血圧症の明らかな兆候はほとんどが年を取り、めまい、息切れ、short血を示します。 活動の後、ヘアピン（体の半分以上が明らかです）。 亜急性心内膜炎を合併している場合、発熱、食欲不振、発汗などの全身症状があります。 心内膜炎は小児期にはめったに発生しませんが、思春期にはより一般的です。

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