上腕は前腕より短く、ふくらはぎは太ももより短い

はじめに カシンベック病の患者は、短い四肢の変形、低身長、一般に上腕が前腕よりも著しく短く、ふくらはぎが大腿よりも著しく短く、体幹が正常に近い状態になります。

原因

カシンベック病の原因はまだ不明です。 慢性的な口の中毒が原因であると疑われましたが、確認されていません。 ほとんどの人は、それが穀物の病原性カビに関係していると考えています。 動物実験では、病原性カビを含む穀物を与えられた動物の骨の病理学的変化は、大きな関節疾患のそれと非常に似ていることがわかっています。 病原性カビはフザリウムかもしれませんが、完全には確認されていません。

確認する

関連検査

血清セレン（Se）血液ルーチン

臨床症状

それが思春期に発生した場合、骨端プレートの早期の骨化のために、発達障害はd星型として現れます。 身長が低く、関節が大きく、痛みと活動が制限されており、足関節の発生率が最も早く、指関節、膝、肘、手首、つま先の関節、および腰が続きます。 足根板の速度が一貫していないため、下肢にはしばしば膝内反、膝外反または股関節内反の変形が見られます。 指は短くて小さく、足は平らです。 年齢が若いほど、変形が重くなります。

思春期の後期に発生した場合、変形は明らかではありません。 主に変形性関節症、関節腫脹、少量の体液、運動中の摩擦感覚の症状として現れ、時には連動症状があり、時には自由な体の関節で検出されることがあります。 成人には下肢の多くのケースがあり、膝や膝の腫れのために歩くのは非常に不便です。

X線フィルムは変形性関節症と非常によく似ており、足関節の病変が最も深刻です。 初期段階では、関節空間が広くなり、著しく不規則であり、関節内に自由な身体があります。 次に、関節表面の皮質骨密度が増加し、ギャップが狭くなる傾向があります。 重要な骨と唇が関節の端に現れます。 しばしば軟骨下嚢胞性変化があります。 多くの場合、距骨は押しつぶされ、骨は密で、形状は虚血性壊死のように平らです。 その後、肩甲骨と距骨下の両方の関節が骨と唇を発達させ、骨密度を増加させ、軟骨の下で嚢胞を形成します。 膝関節の膝蓋大腿関節も不均一である場合があり、縁は多くの骨の唇であり、関節の端は厚く、関節には自由な体があります。 しばらくして、関節が崩壊しました。 股関節にも同様の変化があり、大腿骨頭は無血管壊死であり、股関節内反変形を起こすことがあります。 指では、関節が厚く​​、関節表面が不均一であり、関節空間が狭く、骨密度が増加し、指骨が短い。

診断は以下に基づいている必要があります。

疫学

2.臨床症状

典型的な症状は、ピグミー、骨端の増加、関節の動きの制限、および痛みです。 発症年齢が早ければ早いほど、関節の変形とノームが明らかになり、成人患者の症状は一般に軽くなり、関節に限定されることがよくあります。

3.イメージング性能

この病気は、骨の発達中に発生する全身性の多発性の軟骨壊死性疾患であり、結果として生じる骨および関節の損傷は一生続き、X線徴候は次のように要約されます。

1.骨幹端の端がぼやけているか、不均一、波状、またはギザギザです。 病変が進行し続けると、麻痺した端の端が断片化する場合があります。 この時点で、ジョイントは大きく変形していません。

2.骨端と骨格の融合の始まりを特徴とする。 骨端は中心部から融合し始め、徐々に端まで拡大しますが、骨端自体も損傷を受け、分断され、不規則であり、完全に吸収される可能性があります。 骨幹端はカップ状のくぼみの形をとることができ、骨髄はその中に埋め込まれて早期に治癒し、発達を停止します。

3.コニャックは完全に統合され、骨の縦方向の発達が止まり、病気の骨は短く厚くなります。 コニャックの融合は遅かれ早かれ異なるため、指骨は不均一になり、骨の端は広く変形し、関節は粗くなります。

4.骨幹端が治癒した後に若者が感染すると、臨床症状はより一般的で深刻になります。 関節は骨端に損傷を与え、関節全体に影響を与える可能性があります。これは、大きな骨関節の変形を特徴とし、それに短い背骨が伴う場合があります。

5.カシンベック病で見られる一連の徴候は、軟骨壊死後の修復と二次的変化です。 組織、特に骨の形状を修復した後にのみ、病変が発達し、軽減、安定化、または変形します。

鑑別診断

ふくらはぎまたは前腕ギャップ症候群：コンパートメントコンパートメント症候群の臨床症状です。 筋膜空間症候群は手足の一般的かつ一般的な疾患であり、一度発生すると、時間内に正しく治療する必要があり、そうでなければ前庭の機能障害は深刻です。

前腕には回内変形があります。前腕には回内変形があり、回内は運動中のradial骨神経損傷の臨床症状です。 横隔神経は、上腕骨の下部3分の1の骨幹部に近く、横隔神経は損傷を受けやすくなっています。

前腕の短縮：上腕骨の顆上骨折の診断の臨床症状です。 上腕骨の顆上骨折は、内側および外側の腸骨稜の上の骨折を指します。

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