皮膚洞

はじめに 係留索症候群の患者、特に子供は、副鼻腔または皮下腫瘤の臨床症状に注意する必要があります。 テザーコード症候群（TCS）は、さまざまな先天性および後天的な原因により脊髄または錐体が引っ張られ、一連の神経機能障害および奇形を引き起こす症候群です。 脊髄は腰仙髄質内でより頻繁に引っ張られ、錐体が異常に低くなるため、下部脊髄とも呼ばれます。 先天性起源の真皮背側副鼻腔：これらの副鼻腔は、表面に埋め込まれた皮膚から神経管が分離できないことによって引き起こされます。 副鼻腔は腰仙部、頭部および胸部によくみられます;それらのほとんどは深いくぼみのみであり、真の副鼻腔はまれです;副鼻腔の皮膚は正常、毛状または血管腫であり、二分脊椎に関連する可能性があります;副鼻腔入り口は髄膜炎、膿瘍、骨髄炎を引き起こす可能性があるため、皮膚のような嚢胞によって引き起こされる副鼻腔は圧迫症状を引き起こす可能性があります。 中枢神経系の感染または圧迫の症状が副鼻腔に起因する場合は、手術を行う必要があります。

原因

1.さまざまな先天性脊椎形成異常

神経管の端の不足による髄膜瘤、脊髄裂傷、脊髄髄膜瘤など。 出生後のほとんどの症例は数日以内に修復されましたが、目的は異常な神経組織をできる限り正常に修復することでしたが、脳脊髄液の漏出を防ぐことが重要です。治癒過程で生じる癒着は、脊髄の端でテザリングを引き起こします。

2.脊髄脂肪腫および硬膜および肝外脂肪腫

これは、神経外胚葉と表皮外胚葉の時期尚早の分離によって引き起こされ、中胚葉の葉の脂肪細胞は、まだブロックされていない神経外胚葉の葉に入ります。 脂肪組織は、脊髄の中心に入ることができます。または、脊髄の円錐を固定するために、別個の椎弓を通して皮下脂肪組織に接続することができます。 さらに、幼児期後の症例は、くも膜下腔に存在する脂肪の炎症に関連しており、その結果、神経根の周囲の線維症およびテザリングによる癒着が生じます。

3.潜在性洞

十分に分化していないのは神経外胚葉および表皮外胚葉であり、皮膚から皮下の脊髄を介して局所的に形成された脊髄様組織であり、脊髄円錐への繋留を引き起こす。 また、潜在性洞壁の組織によって増殖して、類皮嚢胞および類表皮嚢胞および奇形腫を生成し、これらが脊髄神経を包囲または引っ張ってテザリングを引き起こす可能性があります。

4.脊髄縦裂

脊髄の縦裂の発生のメカニズムは、神経以外の異常、すなわち、脊椎の異常な発達によって引き起こされると考えられています;それはまた、脊椎の発達の異常が続く神経の異常な発生であると考えられます。 脊髄は左右から分離されており、硬膜チューブには分割型と非分割型の両方があります。 つまり、タイプI：二重硬膜カプセル、二重脊髄型、つまり、脊髄は縦裂にあり、繊維、軟骨、または骨棘によって完全に分離され、それぞれが硬膜とクモ膜、脊髄のパーティションを持つ2つに分割されています引っ張って、症状を引き起こします。 タイプII：一般的な脊髄被膜二重脊髄タイプ、縦隔裂の髄膜、2つの部分からなる線維中隔で分離されていますが、一般的な硬膜とクモ膜があり、一般的に臨床症状はありません。

5.緊張の終わり

これは、脊髄の末端が変性し、変性して末端フィラメントを形成するプロセスによるものです。これにより、末端フィラメントが通常の末端フィラメントよりも厚くなり、残りの部分がテザーコードを引き起こします。

6.神経原性腸嚢胞

いわゆる神経原性腸嚢胞は、腸の腸間膜縁と脊椎の前の組織が脊髄のノッチの開通により交通を形成する状態です。 動脈管開存およびコミュニケーションの程度に応じて、脊柱管の内側および外側にある腸istおよび腸嚢胞と呼ばれる前部脊椎に関連する骨欠損の徴候がある場合があります。

7.腰仙溝などの術後合併症

一部の学者は、これがすべての手術症例の10％から20％を占めると推定しています。

確認する

関連検査

血液ルーチン脊椎MRI

テザーコード症候群の臨床症状はより複雑です。 テザーコード症候群の患者は、異なる症状、異なる症状の組み合わせ、異なる先天奇形を持っているため、臨床症状は複雑ですが、これらの臨床症状は異なる原因と動機に起因する可能性があります。脊髄が異なる時間と程度の牽引力にさらされると、異なる神経学的機能障害が発生します。 一般的な臨床徴候と症状は次のとおりです。

痛み

最も一般的な症状です。 痛みや不快感として現れ、説明するのが難しく、放射される可能性がありますが、多くの場合、皮膚セグメントの分布はありません。 小児患者の痛みを伴う部分は、しばしば位置を特定することが困難であるか、腰仙部に位置しており、下肢に放射される可能性があります。 成人は広く分布しており、片側性または両側性のいずれかで、深部直腸、股関節、尾、会陰、下肢、および腰に位置することができます。 痛みの性質は、主にびまん性の痛み、放射線痛、感電であり、痛みはほとんどありません。 痛みは、体の座位および前屈によって悪化することが多く、せき、くしゃみ、ひねりによって悪化することはめったにありません。 まっすぐな下肢挙上テストは陽性であり、椎間板ヘルニアの痛みと混同される可能性があります。 腰仙部の涙に苦しむことは、短期的な下肢の衰弱を伴う重度の分泌物のような痛みを引き起こす可能性があります。

2.運動障害

主に進行性の衰弱と歩行困難のために、片側性または両側性が関与しますが、後者がより一般的です。 患者は一方的な関与を訴えることもありましたが、検査では両側に変化が見られました。 下肢には、運動ニューロンの上部および下部の両方の損傷の症状、すなわち筋肉緊張の亢進と反射亢進を伴う廃用性筋萎縮があります。 子供の初期段階では、下肢のジスキネジアはないか、またはわずかであり、年齢とともに症状が現れ、進行性の悪化は、下肢の長さと厚さの非対称性、外反変形、皮膚萎縮性潰瘍として表されます。

3.感覚障害

主にサドル部分で、皮膚が麻痺したり、感覚が低下したりします。

4.膀胱および直腸の機能障害

膀胱と直腸の機能障害はしばしば同時に起こります。 前者には遺尿、頻尿、尿意切迫感、尿失禁、尿閉が含まれ、後者には便秘または便失禁が含まれます。 遺尿症または尿失禁の子供が最も一般的です。 膀胱機能検査によれば、小さな膀胱と低張力膀胱に分けることができます。 前者は、歩行、頻尿、尿意切迫感、腹圧性尿失禁および便秘、運動ニューロン損傷のパフォーマンスと組み合わされることが多く、後者は低流量尿失禁、残留尿量の増加および便失禁などを示した。損傷した運動ニューロンの性能。

5.腹部皮膚の異常

皮下腫瘤のある子供の90％、皮膚洞、髄膜瘤、血管腫、多毛症が50％。 約1/3の子供の外側に皮下脂肪腫があり、反対側には髄膜瘤がありました。 腰仙部の皮下腫瘤は非常に大きくなる可能性があり、これは審美的な問題による両親の注意が原因です。 個々の病気の子供は皮膚シラミを持ち、尾を形成することがあります。 上記の皮膚の変化は、成人では半分未満です。

6.要因を促進および悪化させる

1子供の成長と発達; 2上向きの蹴り、前屈、出産、運動または交通事故など、突然脊髄を引っ張る活動で大人が見られ、股関節が前屈します; 3脊髄狭窄; 4外傷着陸時に背中の怪我や腰に落ちるなど。

鑑別診断

腰椎椎間板ヘルニア、腰筋の緊張、筋肉痛、脊髄腫瘍を特定する必要があります。 また、成人は脊椎狭窄症と区別す​​る必要があります。 CTおよびMRIスキャンは、診断の確認に役立ちます。

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