凝固因子機能障害

はじめに 凝固機能不全は、凝固因子欠乏または機能不全によって引き起こされる出血性疾患であり、遺伝性疾患と後天性の2つの主要なカテゴリに分類できます。 遺伝性凝固障害は一般に単一の凝固因子欠乏症であり、ほとんどが乳児および幼児の出血症状、主に家族歴です;後天性凝固障害はより一般的であり、リハビリテーション患者は多くの場合、成人期に複数の凝固因子欠乏症を患います臨床的には、出血に加えて、一次疾患の症状と徴候があります。 血友病は、遺伝性凝固因子欠乏症の最も一般的なグループです。

原因

1.遺伝性単一凝固因子欠乏症。

2、他の病気のために、様々な凝固因子の欠如につながります。

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関連検査

血小板活性化因子単純トロンビン生成試験血小板第III因子有効性試験単純トロンビン生成試験エタノールゲル試験

診断：高尿酸血症を判定するには、尿酸クリアランス、尿酸クリアランス、または尿中尿酸濃度および尿中尿酸濃度を必要とする高合成障害または排泄障害です。 尿中クリアランス率、尿酸無水物クリアランス率：5％以下は尿酸排泄障害、5％から12％は混合型、つまり尿酸産生と尿酸排泄障害の両方、尿酸合成の12％以上。 尿中尿酸濃度と尿中無水尿酸濃度の比：0.4％〜0.5％は尿酸排泄障害、0.4％〜0.8％は混合型、0.8％以上は過剰な尿酸合成です。 尿酸の過剰な合成は、一次および二次の2つの主要なカテゴリに分類できます。一次は尿酸の過剰合成と酵素欠乏です。二次は血液疾患、腫瘍、火傷、その他の大量の核酸に見られます。 排泄障害は原発性と続発性にも分けることができ、原発性は主に特発性または遺伝性であり、続発性は腎機能障害、脱水、甲状腺機能亢進症、アシドーシスなどでより一般的です。アルコール、モロコシ、高カロリーの食事、激しい運動、肥満などでよく見られます。

凝固障害の検査室同定に使用できます：

関連する可能性のある凝固メカニズム障害について、対応する検査が実施されます。

1.因子VIII、IX、XI、XIIまたはFletcher、Fitzerald因子欠乏症は、トロンボプラスチン産生検査に使用できます。

2.因子VII、V、Xまたはプロトロンビンが不足している場合、プロトロンビン時間補正テスト、Stypven毒時間、および関連因子の活性を決定できます。

3、フィブリノーゲン欠乏または異常、播種性血管内凝固は、フィブリノーゲン定量化および播種性血管内凝固の複数のテストに関連する分子構造検査を行うことができます。 最後に、さまざまな検査の結果と組み合わせて、総合的な判断を下します。

鑑別診断

1.血管血友病は遺伝性出血性疾患であり、その臨床的特徴は小児期からの長期出血、血小板の長期出血、リストセチンまたは非凝集血漿による血小板凝集の減少です。フォンウィルブランド因子（vWF）が不足しているか、異常な分子構造を持っています。

2.ビタミンK欠乏症：ビタミンKは血液凝固の過程で重要な役割を果たします。ビタミンK依存性凝固因子（プロトロンビン、因子VII、IXおよびX）がない場合、これらの因子はビタミンKによる肝臓合成に関与する必要があります。細胞膜の細胞外への放出により、重篤な場合に自然出血がしばしば起こります。

3.播種性血管内凝固は、疾患の発症における複雑な病理学的プロセスであり、重度の出血性症候群のグループです。 血小板凝集とフィブリン沈着は広範な微小血栓を形成し、その後に二次的線維素溶解を伴う消費性の低凝固性が続きます。出血、塞栓症、微小循環障害、溶血などの急性型は危険で危険であり、時間内に治療しないと生命を脅かす可能性があります。

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