尿中のリン排泄の増加

はじめに 主に腎臓の高張尿細管によるビタミンDくる病は、リンの輸送メカニズムに対する障壁があり、リン酸塩の尿中排泄が増加し、フィチン酸塩が減少し、骨石灰化に影響し、低身長の患者は、ビタミンDによる治療は無効です。

原因

1.ビタミンD欠乏：ビタミンD欠乏はこの病気の主な原因です。 Vit Dの供給には2つの方法がありますが、1つは相同性で、日光の中で296-310μmの波長の紫外線によって皮膚の基底層に保存された7-デヒドロコレステロールによってコレカルシフェロール（コレック）に変換されます。アルシフェロール）は、ビタミンD3（VitD3）です。 別の方法は外因性です。つまり、食物摂取量には15〜50IU / kg1、ミルク3〜40IU / L、卵黄25IU /を含む肝臓などのVitDが含まれます。 ただし、これらの食品に含まれるVitDの量は非常に少なく、身体には十分ではありません。 エルゴステロールは、紫外線の照射後にビタミンD2（石灰化アルコール、カルシフェロール）を形成します。 VD2とVD3の両方を人工的に合成して、人間に同じ効果を持たせることができます。

2.紫外線の不足は、特に北部でのVitD欠乏の主な原因でもあります。 紫外線を皮膚に当てて、十分なVitD3を取得します。 中国には広大な領土があり、特に日光の北と南では異なる自然条件があり、日光の長さは長く、くる病の発生率は低く、北部の日照時間は短く、発生率は高いです。 ただし、日光の紫外線は、ほこり、煙、衣服、通常のガラスによって簡単にブロックまたは吸収されます。 現在、中国の産業発展は速く、多くの都市ビルがありますが、場所によっては大気汚染も引き起こし、高層ビル、光の障壁、家に住むことはすべて紫外線に影響を与えます。

3.その他の要因

（1）成長が速すぎる場合、より多くのVitDが必要です。 早産児はカルシウムとリンの蓄えが不十分で、出生後より速く成長します。VitDが不足するとくる病になりやすくなります。

（2）食品中の不十分なカルシウムまたはリン含有量または不適切な割合もくる病につながる可能性があります。 たとえば、母乳中のカルシウムとリンの比率は適切で、比率は2：1で、吸収しやすいです。一方、牛乳にはより多くのカルシウムとリンが含まれていますが、リンが高すぎて吸収率が低いため、母乳で育った子供のくる病の発生率は母乳の発生率よりも高くなっています。子供たちは高いです。

（3）過剰なシリアルにはフィチン酸が多く含まれています。フィチン酸は小腸でカルシウムとリンと結合して不溶性のフィトケミカルカルシウムを形成し、吸収しにくいです。

（4）慢性呼吸器感染症、胃腸疾患、肝臓、膵臓、腎臓の疾患は、VD、カルシウム、リンの代謝に影響を与える可能性があります。

（5）酸とアルカリ性は適切ではなく、腸によるカルシウムとリンの吸収にも影響を与える可能性があります。 一般的に、腸のpHが低いと、カルシウムとリンがより吸収されます。 カルシウムとリンの代謝と骨の発達VitD欠乏は、カルシウムとリンの吸収に影響を与え、カルシウムとリンの異常な代謝を引き起こす可能性があります。 カルシウムとリンの代謝VitDに加えて、正常なカルシウム、リンの代謝、骨の発達を維持するために、カルシウムとリンの代謝の正と負のフィードバックを発揮する相互作用とリンクを行う他の要因があります。 それらの中には、副甲状腺ホルモン、カルシトニン、軟骨細胞、骨芽細胞および間質細胞の関与があります。 さらに、成長ホルモン、男性ホルモンと女性ホルモン、サイロキシン、グルココルチコイドなども、カルシウムとリンの代謝に影響を与えます。

関連する要因を以下に簡単に説明します。

1.カルシウムとリンの代謝に対するビタミンDの効果

VitDは、皮膚または消化管から吸収され、血漿、肝臓、脂肪、筋肉に保存されます。 VitDは吸収された後は不活性であり、ホルモンのような生物学的効果を発揮するには体内で二次ヒドロキシル化を受ける必要があります。

まず、VitDは肝臓に輸送され、肝細胞小胞体およびミクロソームの25-ヒドロキシラーゼシステムの作用によりVitD3が25-ヒドロキシラーゼシステムに変わり、VitD3が25-ヒドロキシコリンに変わります。アルコール（25-（OH）D3）。 後者は、血中の25-（OH）D3の濃度を調節するために、25-ヒドロキシラーゼ活性の負のフィードバックに抑制効果があります。 25-（OH）D3は腎臓に輸送され、1,25-ヒドロキシル基は近位尿細管上皮細胞のミトコンドリア内の25-（OH）D3-1-ヒドロキシラーゼシステム（1-ヒドロキシラーゼ）の作用により生成されます。コレカルシフェロール（1,25-（OH）D3）。 後者は、1-ヒドロキシラーゼ活性物質に対して負のフィードバック阻害効果があり、1,25-（OH）D3活性は非常に強く、カルシウムおよびリン代謝に対する効果は25（OH）D3200回よりも高く、骨塩の形成効果は100倍高くなります。

アクティブVitDは、カルシウムとリンの濃度の影響を受けます。低カルシウムとリンは、1-ヒドロキシラーゼの活性を刺激し、1,25-（OH）D3の形成を促進します。ヒドロキシラーゼ活性。 高血中カルシウムおよびリンは、25-（OH）D3の24-25-（OH）D3への変換も促進する可能性があります。 1,25-（OH）D3の役割：

1それは小腸の粘膜のカルシウムそしてリンの吸収を促進できます。 1,25-（OH）D3は、小腸粘膜の1,25-（OH）D3の標的細胞の特定の受容体に結合し、VD結合タンパク質のカルシウムを形成します。これは、上皮の粘膜側から漿膜に輸送されます。毛細血管は血液に吸収されます。

21,25-（OH）D3は、糸球体近位尿細管によるカルシウムとリンの吸収を促進し、血中のカルシウムとリンの濃度を増加させることができます。

31,25-（OH）D3は、未分化間葉細胞の破骨細胞への分化を促進し、骨吸収を促進し、古い骨の骨塩を溶解し、血中カルシウムおよびリン濃度を増加させます。 41,25-（OH）D3は骨芽細胞を直接刺激し、カルシウム沈着を促進します。 肝臓と腎臓が機能不全になると、VDヒドロキシル化プロセスに影響を与えることがわかります。これは、肝臓と腎臓のくる病の原因でもあります。

2、副甲状腺ホルモン（PTH）の役割

1PTHの分泌は血中カルシウム濃度に依存し、血中カルシウムが通常より低い場合、PTHが増加し、血中カルシウムが高い場合、PTH分泌が変化します。 高カルシウム血症は、標的器官のアデニル酸シクラーゼを変化させ、環状アデノシン一リン酸（c-AMP）の形成を減少させます。 低カルシウム血症の場合、逆のことが当てはまり、c-AMPが増加する可能性があります。 PTHは標的細胞のアデニル酸酵素系に作用し、細胞内のc-AMPを増加させ、カルシウムイオンの細胞質への移動を促進します。 細胞質イオン化カルシウムの増加は、細胞膜のカルシウムポンプを増加させ、カルシウムイオンを細胞外に移動させ、血中カルシウムレベルを増加させます。

骨に対する2PTHの効果：PTHが増加すると、未分化間葉細胞を刺激して破骨細胞に分化する能力が強化され、それによって骨吸収が増加し、血中カルシウムおよびリン濃度が増加します。 PTHは骨形成を阻害し、1,25-（OH）D3と拮抗的な役割を果たします。

腎臓に対する3PTHの効果：PTHは腎尿細管に作用し、カルシウムの吸収を促進し、漿膜表面のカルシウムポンプを介してカルシウムイオンが血流に入ることを可能にします。 PTHは腎尿細管によるリンの再吸収を阻害し、尿中リンの増加を促進し、1,25-（OH）D3と拮抗します。 PTHのもう1つの効果は、25-（OH）D3を1,25-（OH）D3速度リコールにすることです。

4PTHは、125-（OH）D3の濃度の増加によって引き起こされる腸のカルシウムの吸収を促進しますが、PTHが腸のカルシウム吸収に直接影響すると考えられています。

3.カルシトニン（CT）：副甲状腺および甲状腺濾胞細胞（「C」細胞）由来。 カルシトニンは血中カルシウム濃度の影響を受けます;血中のCTの正常値は72±7 ng / L未満です。 血中カルシウムが上昇すると、CTの上昇が促進され、逆も同様です。

骨の1CT：破骨細胞の形成を制御し、骨吸収を抑制し、骨塩の溶解と骨マトリックスの分解を防ぎます。 CTは、破壊された筋肉細胞の骨芽細胞への変換を促進し、カルシウムの効果を強化することができます。 幼若動物のカルシトニンの生物学的効果は活発です。

CTに対する2CTの効果：腎近位尿細管によるカルシウムとリンの吸収を抑制し、尿中のカルシウムと尿中のリンの排泄を増加させます。 腸に対する3CTの効果：消化管によるカルシウムの吸収を阻害し、CTは腸管でのナトリウム、カリウム、リンの吸収も阻害します。

VitD、PTH、CTは、腸、骨、腎臓でのカルシウムとリンの代謝に相乗効果と拮抗効果をもたらします。 そして、それらの間には明らかな相互フィードバックがあり、それにより体内のカルシウムとリンの正常な代謝と骨の正常な発達を維持します。

4.骨の正常な発達：正常な骨の発達には2つの形態があります。1つは軟骨骨形成で、もう1つは膜骨形成です。 前者は主に骨を長くする長い骨端で行われ、後者は皮質骨と平らな骨で行われ、骨を厚くするか厚くし、広げます。

骨端軟骨の発達年齢は、骨の骨端から骨への分化した軟骨細胞の増殖です。 軟骨細胞は自家骨核から骨幹端軟骨まで発達し、その分化は次のように分類できます。

1個の胚細胞層、小および未分割の扁平上皮細胞、2個の増殖軟骨細胞層は、胚細胞の分裂によって形成され、細胞は平らで密接に列に配置され、円柱軟骨マトリックスが増加します。

3細胞体積が徐々に増加する骨形成軟骨細胞層は、正方形に配置されます。

4肥大軟骨細胞層、その細胞体積はより肥大し、成熟しており、きちんと円柱状に配列されています。 骨幹端血管からのカルシウム、リンなどの入力は、3、4層の肥大軟骨細胞のマトリックスに沈着し始め、それが軟骨細胞を分解します。

5劣化層、細胞劣化の最終段階。 細胞の壊死と溶解は、細胞の分解の最終段階です。 細胞は壊死しており、チューブはきちんと密に配置されています。これは、X線フィルムで見られる一時的なカルシウム経線です。 毛細血管は石灰化した管に見え、骨形成細胞は血管の周りに配置されます。

6骨形成領域は、新しい骨海綿状領域です。 骨芽細胞は石灰化壁に付着し、骨基質を分泌し、続いてカルシウムが沈着し、骨芽細胞も埋め込まれ、最初の骨梁骨を形成し、その後、骨梁骨粗鬆症を形成するために成熟した骨梁骨および縦配置に再構築されます品質。

軟骨細胞および骨芽細胞に由来する骨組織にマトリックス小胞があることが示唆されています。 マトリックス内に存在するため、これはマトリックスのブリスターの名前です。 マトリックス小胞には直径約30〜300 nmの膜があり、気泡にはアルカリ性ホスファターゼ、ATPaseおよびピロホスファターゼが豊富です（これらの酵素は同じであると考える人もいます）。 肥大軟骨細胞層では、マトリックス小胞のバイオフィルムに対するホスファターゼの作用下で、小さな細胞内ピロリン酸塩骨塩の作用が結晶化する一方、ピロホスファターゼはピロリン酸塩を分解し、さらに小胞内のアルカリに富むことができますリン酸はさらに他のリン酸塩を分解して無機リンになります。 これにより、局所的なカルシウムおよびリン濃度が増加し、マトリックス小胞内に骨塩結晶が形成されます。 この結晶は、マトリックスの小胞膜から突出し、外側に伸びて骨塩を沈殿させます。 さらに、アパタイト、すなわち骨幹細胞軟骨細胞を形成するマスト細胞層と、骨芽細胞によって合成された骨基質の石灰化部分-一時的な石灰化ゾーンが形成されます。

小児の成長時の骨の発達、すなわち軟骨細胞の成長、一時的な石灰化ゾーンは絶えず前進し、骨松は絶えず改造され、その結果、長骨が成長し続けます。 骨軟化（無機物質として通常の子供の骨の2/3、有機物として1/3、くる病の2つの骨の割合）は反対であり、石灰化した骨のような組織の増殖が通常の一時的な石灰化ラインを置き換え、骨を作ります長さの発達は、重大な障害によって大幅に変化し、d星状態を形成します。

確認する

関連検査

尿ルーチン腎機能検査

アルカリホスファターゼはくる病の初期に増加し、遅くても回復した。 血清中の25（OH）D3または1,25（OH）2D3のレベルが測定され、その値は典型的なくる病ではゼロでしたが、無症状のくる病でも有意に減少し、ビタミンD治療後に有意に増加しました。インジケータ。

X線の変化は、特にradius骨の遠位端と上腕骨近位部で、骨の発達が速い長骨で明らかでした。

鑑別診断

尿にはより多くの尿ポルフィリンがあります：それはポルフィリン症によって引き起こされます。 ポルフィリン症は、尿および糞便中のポルフィリンおよびポルフィリン前駆体の排泄の増加を特徴とするポルフィリン代謝障害の障害です。 ポルフィリン症は、主にヘム合成に関与するさまざまな酵素の不足によって引き起こされる先天性疾患であり、家族歴があります。

尿中エストロゲンの増加：尿中のエストロゲンの測定：尿中のエストロゲンには、エストロン、エストラジオール、エストリオールの3つの主なタイプがあります。 エストロゲンは、出産可能年齢の女性の月経周期のさまざまな段階で正常値が異なります。月経周期の最初の7日間では、エストロゲンのレベルは非常に低く、卵胞の発達とともに上昇し、13日目に排卵ピークと呼ばれます。 突然低下した後、徐々に上昇し、21日にピークに達し、黄体のピークと呼ばれました。 後で、それは月経痛に落ちます。 機能的な子宮出血のエストロゲンのレベルは、通常のレベルより低く維持されます。 子宮の無月経のエストロゲンのレベルは正常ですが、卵巣機能に欠陥があるか、先天性の卵巣が発達せず、無月経を引き起こします。エストロゲンのレベルは低いが、周期的な変化はありません。 。

尿中の持続的なナトリウム排泄：抗利尿ホルモン異常症候群（SIADH）に属します。これは、血漿浸透圧濃度と血中ナトリウムが正常または低い場合、バソプレシンが依然として分泌され、その結果、遊離水分クリアランス、保水性が低下することを意味しますナトリウム血症、低張血圧などの一連の臨床症状の症候群。 SIADHの子供は低ナトリウム血症の程度と並行しています。血清ナトリウムが120mmol / Lを超えると、臨床症状は無症状です。血中ナトリウムが120mmol / Lを下回ると、食欲不振と吐き気がなくなることがあります。嘔吐などの症状、尿中ナトリウム含有量が高い場合、血中ナトリウムが110mmol / L未満、神経精神症状、痙攣さえ、死までuntil睡、血中ナトリウムが95〜109mmol / L未満の場合、3日間不可逆的になります脳損傷。

尿中のヒスタミン排泄の増加：ヒスタミンは、化学式がC5H9N3で分子量が111の反応性アミン化合物です。 体内の化学伝導物質として、アレルギー、炎症反応、胃酸分泌などを含む多くの細胞の反応に影響を与える可能性があります。また、脳の神経伝導にも影響を与え、睡眠やその他の影響を引き起こす可能性があります。 H1受容体拮抗薬（すなわち、抗ヒスタミン薬）を服用した後の代謝物は、腎臓に数時間から数十時間排泄され、尿排泄が大部分を占めます。 これは、尿中のヒスタミン排泄の増加につながります。

アルカリホスファターゼはくる病の初期に増加し、遅くても回復した。

血清中の25（OH）D3または1,25（OH）2D3のレベルが測定され、その値は典型的なくる病ではゼロでしたが、無症状のくる病でも有意に減少し、ビタミンD治療後に有意に増加しました。インジケータ。 X線の変化は、特にradius骨の遠位端と上腕骨近位部で、骨の発達が速い長骨で明らかでした。

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