尿道下裂

はじめに 尿道の腹側の尿道異所性開口部は尿道下裂と呼ばれます。 尿道下裂の開口部は、会陰から陰茎頭までのどこでも起こります。 外部尿道の遠位端、尿道および周囲の組織は未発達であり、繊維コードの形成には陰茎が関与し、陰茎は腹側に曲がります。 先天性陰茎湾曲はすべて尿道下裂のわけではありませんが、尿道下裂は異なる程度の陰茎湾曲を持っています。 尿道下裂は、男性の尿道の異常な位置の先天性欠損であり、尿道口は正常な尿道から会陰までの線に分布することがあります。

原因

（1）病気の原因

近年、尿道下裂の病因はいくつかの側面で要約されています。

1.内分泌因子アンドロゲン受容体および5α-レダクターゼ欠損症のいくつかの症例。 また、ヒト絨毛性ゴナドトロピン（HCG）による刺激後、尿道下裂患者のアンドロゲン増加反応は正常対照群よりも有意に低いことがわかり、尿道下裂患者の視床下部-下垂体-性腺軸はそうではないことが示唆されています普通。

2.環境要因研究は、妊娠初期にプロゲステロンを使用した新生児の尿道下裂の発生率が高いことを発見し、尿道下裂患者のエストラジオールとエストロンのレベルが増加することを研究が示しました。 これらの研究は、エストロゲンがアンドロゲン作用に拮抗することを示唆しています。

3.尿道下裂患者の染色体異常の染色体異常率は、常染色体異常および性染色体異常を含む正常な人のそれよりも有意に高い。

4.遺伝子変異尿道下裂患者には、アンドロゲン受容体遺伝子、性決定遺伝子、5α-レダクターゼ遺伝子、抗ミュラー管ホルモン遺伝子、およびCYP21B遺伝子の変異があります。

（2）病因

胚発生中、陰茎の腹側生殖器の発生と融合は、下垂体とアンドロゲンの影響を受けます。 アンドロゲンが不足している場合、性器の両側のしわの融合により、尿道の腹側側壁に欠陥が生じ、尿道は陰茎の腹側の通常の尿道開口部の後ろに開いて尿道下裂を形成します。

尿道開口部の位置に応じて、尿道下裂は、陰茎頭型、陰茎型、陰茎陰嚢型および会陰型の4種類に分類できます。 その中でも、ペニスの頭型とペニス型が大半を占めています。

確認する

関連検査

羊水穿刺細胞培養染色体検査腹腔鏡検査

1.身体検査：患者の体の形、身体の発達、二次性徴、膣の有無に関する外性器検査を観察し、精巣表面の質感と体積に触れます。

2.腹部超音波検査。

3.染色体検査。

4.尿中17ケトステロイドの測定。

5.腹腔鏡検査および生殖腺生検。

鑑別診断

鑑別診断

尿路破裂：男性の尿道は、長さ約20cmの筋肉粘膜管であり、尿生殖器sectionsを境界とする2つのセクションに分割できます。 前部尿道は、陰茎頭、陰茎、および球を含む海綿体で、全長は15 cmです。 後部尿道は膜部分と前立腺部分を含み、長さは約5 cmです。 男性の尿道には、恥骨と恥骨の2つの曲線があります。 恥骨下の湾曲は基本的に固定されており、陰茎が下腹部に付着すると恥骨前部の湾曲は消えます。 尿道の背は腹側表面より短く、固定されています。 陰茎が弛緩状態にあるとき、尿道の腹側表面に多くのしわがあります。 尿道粘膜は、腺が豊富で、性質が柔らかく、粘膜下組織への血液供給が豊富です。 男性の尿道はその解剖学的特徴のために損傷を受けやすく、男性の尿道損傷は泌尿器科では一般的な緊急事態であり、尿の漏出、感染、尿道狭窄、f孔などの合併症を引き起こす可能性があります。 女性の尿道は短く、めったに損傷を受けません。 しかし、難産の場合、胎児の頭部の圧迫または鉗子の適用により、損傷が生じ、尿道fが生じることがあります。 尿道の損傷は、粘膜または尿道壁のonly傷のみを損傷する可能性がありますが、それらのほとんどは層全体を傷つけ、尿道の破裂を引き起こします。後退すると、端と端の間にギャップとミスアライメントがあります。 血尿は、全層尿道裂傷後に現れることがあります。 血尿の血管外漏出の程度は、尿道損傷の場所と程度によって異なりますが、会陰の解剖学に精通していると、血尿の程度を理解する上で非常に役立ちます。

尿道結節：尿道結節は、尿道傍腺癌の症状の1つです。 尿道傍腺癌の初期症状は、排尿障害、尿道出血、頻尿、排尿障害です。 遠位尿道または尿道に結節性または赤色の出血性腫瘤が現れ、尿道の局所的な腫脹が腫瘤に達することがあります。 腫瘍が拡大すると、尿道を塞いだり、前庭の前庭と膣の開口部に広がったりする場合があり、明らかな潰瘍と出血性腫瘤があり、pain径部と骨盤リンパ節の痛みと転移の可能性があります。

排尿の痛み：男性では、痛みを伴う排尿に加えて、尿の流れが小さく見え、尿の強さも弱く、時には散らばっていても、尿が流出している可能性がありますこの種の障害は、主に前立腺肥大が原因です。 しかし、それは膀胱機能を制御する筋肉のしびれによって引き起こされる尿痛の原因の1つでもあります。

陰茎のような尿道：陰茎のような尿道下裂は、男性の泌尿生殖器系で最も一般的な先天性奇形であり、発生率は300分の1です。 尿道の腹側の尿道異所性開口部は尿道下裂と呼ばれます。 尿道下裂の開口部は、会陰から陰茎頭までのどこでも起こります。 外部尿道の遠位端、尿道および周囲の組織は未発達であり、繊維コードの形成には陰茎が関与し、陰茎は腹側に曲がります。 先天性陰茎湾曲はすべて尿道下裂のわけではありませんが、尿道下裂は異なる程度の陰茎湾曲を持っています。

診断

I.症状

1.陰茎頭型の尿道開口部は冠状溝の腹側にあり、しばしば裂け目があり、一部には尿道狭窄があり、背側包皮は長く、腹側には包皮と靭帯がありません。 ペニスの頭はむき出しで、小さく、わずかに平らで球形です。 ペニスは腹側に曲がりますが、性交や排尿にはそれほど影響しません。

2.陰茎型尿道開口部は、冠状溝と陰茎陰嚢の接合部のいずれかの部分の腹側に位置しています。性交と排尿も生殖能力に影響します。 ペニスヘッドと包皮の形状は、ペニスヘッドタイプの形状と同じです。

3.陰茎陰嚢タイプの尿道口は陰嚢の正中線にあり、陰嚢はしばしば女性の大陰唇のように分割されます。 尿道口の遠位端にファイバーコードが形成されています。 ペニスはひどく曲がっており、排尿する必要があります。 陰茎は短くて平らで、一部は女性のクリトリスに似ていますが、一部のs丸は分断陰嚢に落ちず、陰茎陰嚢転位を形成しません。

4.会陰部尿道開口部は会陰に位置し、陰嚢分裂、形成不全、停留精巣、ペニスが小さく湾曲していることがあり、脂肪陰核に非常に似ています。 性器の発達全体は女性の外陰部のようなもので、多くの親が女性と間違えています。 排尿する必要があります。

第二に、診断

陰茎頭型および陰茎型尿道下裂の診断は比較的簡単で、外観の特徴によって診断することができます。

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