粘液浮腫

はじめに 粘液性浮腫は、真の粘液浮腫としても知られており、甲状腺機能障害と顔面のろう浮腫によって引き起こされる甲状腺ホルモンの欠乏によって引き起こされます。 甲状腺機能亢進症または放射線療法の過度の破壊による甲状腺機能亢進症でより一般的。 多くの場合、他の内分泌疾患を伴います。

原因

成人の甲状腺ホルモン欠乏に対する特徴的な臨床反応。

原発性甲状腺機能低下症（甲状腺機能低下症）は最も一般的なタイプであり、おそらく自己免疫疾患であり、通常は橋本甲状腺炎に起因し、しばしば硬性甲状腺腫を伴い、その後疾患が進行するにつれて縮小します。線維性甲状腺には機能がまったくないか、ほとんどありません。 2番目に多いタイプは、治療後の甲状腺機能低下症、特に放射性ヨウ素および甲状腺機能亢進症の外科的治療です。 甲状腺機能低下症に対するプロピルチオウラシル、タゾバクタムおよびヨウ素の過剰治療は、しばしば治療終了後に回復しました。 軽度の甲状腺機能低下症は、年配の女性によく見られます。

非橋本甲状腺腫の患者のほとんどは正常な甲状腺機能または甲状腺機能亢進症を持っていますが、甲状腺機能低下は風土病性甲状腺腫の患者で発生する可能性があります。 ヨウ素欠乏は、甲状腺ホルモン合成を低下させる可能性があります； TSH放出、TSH刺激下での甲状腺肥大、ヨウ素吸収の増加、および甲状腺肥大。 ヨウ素がひどく不足している場合、患者は甲状腺機能低下症になりますが、ヨウ素化塩の出現以来、この病気は実際に米国で除去されました。 風土病性クレチン症は、ヨウ素欠乏地域における先天性甲状腺機能低下症の最も一般的な原因であり、世界中の精神障害の主な原因です。

まれな遺伝子酵素欠乏は甲状腺ホルモン合成障害を引き起こし、視床下部TRH分泌が存在しない場合、視床下部下垂体軸不全または下垂体TSH分泌不足の場合に二次性甲状腺機能低下症が起こります。

確認する

関連検査

気道における粘液毛様体クリアランスの測定のための過塩素酸塩放出試験

原発性甲状腺機能低下症の症状と徴候は、隠されてとらえどころのない甲状腺機能亢進症の形成と著しく対照的です。 顔の表情は鈍い、愚かな、遅い発話;硝子酸およびコンドロイチン硫酸の浸潤、顔面および眼窩周囲の腫脹、寒さの恐怖;副腎インパルスの欠如、まぶたの垂れ;髪が薄く、ざらざらし、乾燥;皮膚乾燥した、ざらざらした、うろこ状の剥離および肥厚。 中程度の体重増加は、主に食物代謝と水分保持の低下によるものです。 患者の物忘れと進行性の人格変化を伴う知的障害の表示。 うつ病のいくつかの症状は、明らかな精神疾患（粘液性浮腫マニア）を持っている可能性があります。

カロチン血症は、脂肪が豊富な上皮にカロチンが沈着するため、特に手のひらと足の裏にしばしば見られます。 タンパク質マトリックスが沈着すると、舌が肥大します。 甲状腺ホルモンと副腎の減少は徐脈を引き起こす可能性があります。 心臓は、一部は拡張のために拡大できますが、主に心膜腔に貯留された高タンパク含有スラリーの滲出のためです。 胸部および腹腔の滲出があります。 心膜および胸部の滲出はゆっくりと進行し、呼吸困難および血行動態障害を引き起こす可能性があるのはごくわずかです。 患者は一般的に便秘を患っており、非常に深刻な場合があります。 手足はより一般的であり、これは手首仙骨症候群に起因することが多く、これは手首へのタンパク質マトリックスの沈着と足首周囲の靭帯周囲の神経圧迫によって引き起こされます。 反射は、収縮が活発であり、弛緩が遅いため、診断に非常に役立ちます。 甲状腺機能低下症の女性は、しばしば月経過多症を起こし、その逆は月経についても当てはまります。 体温が低い。 多くの場合、通常は正常な細胞である貧血-色素沈着陽性、原因は不明ですが、月経過多のために色素沈着が少ないことがあり、時には悪性貧血の発生と葉酸吸収により大きな細胞性貧血が減少します。 一般に、貧血はまれです（Hb> 9g / dL）。 低代謝が是正されると、貧血が改善され、時には6〜9ヶ月かかります。

粘液水腫com睡は、生命を脅かす甲状腺機能低下症の合併症です。 特徴には、甲状腺機能低下症の長期経過、非常に低い体温（24〜32°C）のcom睡、反射、発作、CO2貯留および呼吸抑制が含まれます。 特別な低測定温度計を使用しない限り、厳しい低温は無視できます。 早死の可能性があるため、臨床、病歴、および身体検査に基づいて迅速な診断を行う必要があります。 引き金となる要因には、風邪、病気、感染、外傷、中枢性阻害剤が含まれます。

鑑別診断

最も重要なのは、続発性および原発性甲状腺機能低下症を特定することです。二次性甲状腺機能低下症はまれであり、多くの場合、他の内分泌器官に影響を及ぼす視床下部-下垂体軸性疾患のためです。 甲状腺機能低下症の女性では、続発性甲状腺機能低下症の手がかりは無月経（月経過多ではなく）であり、いくつかの兆候は身体検査の違いを示唆しています。 二次性甲状腺機能低下症皮膚と髪は乾燥しているが、ざらざらしていない;皮膚はしばしば青白く、舌は明らかではない;心臓はにじみ出るスラリーなしで慎重に詰まっている;低血圧;副腎機能不全およびGH欠乏症を伴うため、低血糖。

臨床評価では、血中TSHレベルが低い二次性甲状腺機能低下症が示された（放射免疫測定法TSHレベルは正常であったが、生物活性は低下した）が、原発性甲状腺機能低下症、下垂体のフィードバック阻害はなく、血清TSHレベルが上昇した。 血清TSHは、原発性甲状腺機能低下症の診断のための最も簡単で最も感度の高い検査です。 原発性甲状腺機能低下症はしばしば血清コレステロールを増加させますが、これは二次性甲状腺機能低下症の場合はめったにありません。 他の下垂体ホルモンとそれに対応する標的腺ホルモンは低い場合があります。

TRH検査（以前の甲状腺機能検査を参照）は、下垂体機能不全に続発する甲状腺機能低下症と二次視床下部不全を区別するのに役立ちます。 TRHに対する後者の反応はTSH放出です。 甲状腺機能低下症のTT3判定は注目に値します。 原発性および続発性甲状腺機能低下症に加えて、TBGの低下、特定の薬物効果（上記参照）、急性および慢性疾患、空腹感、低炭水化物による正常な甲状腺機能など、他の疾患の血液TT3特性が低下しています。不調症候群（上記の正常な甲状腺機能障害症候群の議論を参照）。

より深刻な甲状腺機能低下症の患者は、T3とT4が低くなります。 ただし、原発性甲状腺機能低下症（高血清TSH、低血清T4）の多くの患者は、おそらく持続的な刺激甲状腺のために、正常な循環T3を持ち、生物学的に活性なT3の優先的な合成と分泌につながります。

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