不応性貧血

はじめに 難治性貧血は主に50歳以上の高齢患者で発生します。臨床症状は貧血であり、網状赤血球が減少し、末梢血中の好中球と血小板がほとんど減少します。 周囲の血液中の原始細胞はまれであり、1％以下です。 骨髄細胞は正常に増殖するか、または過形成、赤血球過形成はより明白であり、環状鉄顆粒はまれであり、赤血球の形態はより一般的です。 顆粒球および巨核球細胞にもいくつかの形態異常がありますが、通常は軽度です。 骨髄の元の細胞は5％を超えません。

原因

MDSはオリジナルです。つまり、原因は不明です。 または、化学発がん物質、アルキル化剤、または放射線被曝、すなわち二次の既往歴がある。 急性白血病のすべての症例のうち、わずかな患者のみが明確なMDSプロセスを臨床的に認識していた。 MDS患者の約50％に特別な染色体異常が見られます。 MDS患者の進行様式および急性白血病への転換は、細胞内で活性化される癌遺伝子の種類と量に大きく依存します。 現在、この疾患は初期の造血幹細胞と損傷のクローン変異の結果として発生すると考えられています。 骨髄細胞の染色体バンディング分析とG6PDアイソザイム研究は、MDSが幹細胞から進化したため、クローン病であることを示唆しています。

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関連検査

漿液性滲出タンパク質エリスロポエチン赤血球アデニル酸キナーゼアルカリ性スポッティング赤血球数赤血球アデニル酸キナーゼ

1.貧血：個々の患者を除いて、ほとんどの患者は、活動後の青白い、めまい、疲労、息切れなどの主な臨床症状として、さまざまな程度の貧血症状があります。

2、出血：患者の半数以上が出血しているが、初期出血症状は軽度であり、ほとんどが皮膚および粘膜出血、歯肉出血または鼻汁である。しかし、病気が進行した段階に進行すると、出血傾向が悪化し、脳出血が死の主な原因の1つになります。

3、感染症：感染による好中球減少症と機能障害のため、病気の初期段階（難治性貧血、RA）はより安定し、より深刻な感染症と発熱、後期（RAEBまたはRAEBt）の併発感染が容易になります。 免疫力が低いため、潜在性感染症、敗血症性関節炎、結核、緑膿菌結膜炎、壊gangなどのまれな感染症を引き起こしやすいです。 カビ感染は後期でより一般的であり、敗血症はしばしば疾患の末期の合併症であり、主な死因です。

4、兆候：肝臓、脾臓、リンパ節の一部の患者は軽度の腫れがあるかもしれませんが、同時に現れることも、単独で現れることもあります。 少数の患者は、手足に胸骨の圧痛、rib骨、または関節痛がある場合があります。 MDSの初期症状は特異性に欠けており、患者によっては明らかな症状がない場合があります。 ほとんどの患者は、めまい、疲労、上腹部不快感、関節痛を患っています。 それらのほとんどは貧血で始まり、数ヶ月から数年続く訪問の最初の症状として使用できます。 症例の約20％から60％は病気の経過中に出血傾向があり、程度は異なり、皮膚の欠陥、歯茎の出血、鼻汁があります。 重度の人は消化管または脳出血を起こすことがあります。 出血は血小板減少症に関連しており、一部の患者は血小板機能に欠陥があります。 患者の約半数は病気の経過中に発熱し、発熱は感染に関連し、熱の種類はさまざまであり、呼吸器感染が最も多く、残りは敗血症、肛門周囲、および会陰感染です。 急性白血病に変換されていない場合、感染および/または出血が主要な死因です。 肝臓と脾臓には中程度または軽度の腫れがあり、1/3の症例にはリンパ節腫脹があり、痛みはありません。 個々の患者には胸骨圧痛があります。

鑑別診断

悪性貧血：巨赤芽球性貧血としても知られる悪性貧血は、中国ではまれです。原因は、妊娠、授乳、胃の吸収不良、栄養失調、または経口葉酸拮抗薬（拮抗性ジヒドロ葉酸合成酵素によるテトラヒドロ葉酸の合成）が原因であることがよくあります。アセトアミノフェンやメトトレキサートなどの障害を引き起こす薬物。

重度の貧血：いわゆる貧血とは、循環血液の単位体積中のヘモグロビンを指し、赤血球数またはヘマトクリット（圧力）が正常値の下限を下回っています。 この正常値は、性別、年齢、居住地域の高度、および生理学的血漿量の変化によって異なる場合があります。 貧血の重症度は、ヘモグロビンの量に応じて4つのレベルに分けることができます。 重度の貧血はヘモグロビン60g /リットル〜31g /リットルであり、安静時に充血されています。

慢性貧血：慢性感染症、炎症、腫瘍性疾患に関連する貧血は、一般に慢性貧血（ACD）と呼ばれ、最も一般的な臨床症候群の1つです。 この病気の発症はより潜行性であり、男性の中年以上の人によく見られ、症例の約70％は50歳以上です。 子供はまれですが、青年期の発生率も近年増加しています。 多様な臨床症状、特別なパフォーマンスの欠如、貧血、出血、感染症で治療されることが多く、一部の患者は身体検査中に無症状であることがあります。

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