肺胞出血

はじめに 肺出血性腎炎症候群は、抗塩基性糸球体腎炎、グッドパスチャー症候群またはグッドパスチャー病としても知られています。 ウイルス感染および/または特定の化学物質の吸入によって引き起こされる場合があります。 これは、抗基底膜抗体、肺出血の臨床症状、急速な糸球体腎炎および血清抗糸球体基底膜（GBM）抗体陽性トライアドによって引き起こされる、糸球体および肺胞壁の基底膜の深刻な損傷です。 ほとんどの患者は急速に進行し、予後は危険です。

原因

[病因]

明確な原因は確認されていませんが、より多くの推測が感染、特にウイルス感染に関連しています。 また、病気になる前にガソリンと炭化水素（炭化水素）に曝されたことがあるという報告もありました。 したがって、これらの化学物質および/またはウイルスは原因因子と見なされる場合があります。

[病因]

腎の病因の原理は、基底膜抗体型腎炎に対する免疫応答プロセスであることが認識されています。 肺胞中隔および肺毛細血管基底膜の主な病変である特定の病原因子により、後者は体を刺激して抗肺基底膜抗体を産生し、補体の作用下で肺胞に対する一連の免疫応答を引き起こします。 肺胞壁基底膜と糸球体基底膜の間に交差抗原が存在するため、内因性の抗肺基底膜抗体は糸球体基底膜と免疫反応し、糸球体を損傷する可能性があります。

[病理学的変化]

肺の表面のびまん性出血、切断面の浮腫および停滞出血。 顕微鏡検査で肺胞出血が認められ、肺胞腔にヘモシデリンを含む食細胞が飲み込まれ、限局性の肺胞線維組織が増殖した。 免疫蛍光法により、肺胞中隔および肺毛細血管膜には免疫グロブリンおよびC3線形沈着が認められ、腎臓の病理学的変化は急速な糸球体腎炎のようであった。 さらに、初期の糸球体毛細血管は限局性および分節壊死を示し、糸球体周辺のリンパ球浸潤が特徴的でした。

確認する

関連検査

肺胞動脈酸素分圧差（PA-aDO2）胸部の遠近法

1、繰り返されるhemo血、血尿、X線徴候およびhemoヘモシデリン細胞によると診断することができます、純粋な肺のパフォーマンスは特発性肺ヘモジデローシスと区別する必要があります。 腎臓の症状を診断するのは簡単ですが、肺および腎症状を伴う壊死性血管炎およびhemo血を伴う尿毒症の症状とは区別する必要があります。

2、肺出血-腎炎症候群は主に肺および腎症候群と急性腎炎を特徴とするため、この疾患はこれら2つの症状に基づいて様々な疾患と区別する必要があります。

鑑別診断

肺および腎症候群

肺腎症候群を引き起こす可能性のある疾患には、ANCA関連の全身性血管炎、SLE、感染症による腎炎など、さまざまな肺出血性腎炎症候群が含まれます。 さらに、hemo血は、腎静脈血栓症によって引き起こされる肺塞栓症および末期腎不全によって引き起こされるうっ血性心不全でも発生する可能性があります。 Entらは、2人の子供で免疫複合体の沈着が肺出血と糸球体腎炎を引き起こしたと報告した。 Hernandezは、特発性閉塞性細気管支炎患者に進行性腎炎があり、組織学的検査で肺と腎臓の両方にIgAが広範囲に沈着していることを報告した。 免疫複合体腎炎では、糸球体毛細血管に顆粒沈着があります。電子顕微鏡検査では電子密度の高い物質が示され、血清抗GBM抗体は陰性であり、循環免疫複合体は陽性である可能性があります。

2.ループス腎炎

急性腎炎を伴うこの疾患の患者は、肺出血を伴う急性腎不全の症状を示す場合があり、これは肺出血性腎炎症候群と混同されやすい。 しかし、この病気は若い女性でより一般的であり、一般に皮膚や関節などの複数の全身性損傷を伴います。

3.小血管炎腎炎

このような疾患には、肺出血症状があり、肺出血腎炎症候群に近い場合があります。 しかし、この疾患は50〜70歳の中年および高齢者に多く見られ、疲労、低体温、体重減少などの明らかな全身症状があり、抗好中球細胞質抗原（ANCA）は陽性です。 その中でも、ウェゲナー肉芽腫症は間質性炎症である可能性があり、両方が同時に存在する可能性があります。

多くの血管炎には、Wegener肉芽腫症と顕微鏡的血管炎の2種類の小さな血管炎があり、これら2つの小さな血管炎の標的抗原は、それぞれプロテイナーゼ3とミエロペルオキシダーゼです。抗体（c-ANCAおよびp-ANCA）は、小さな血管の損傷を引き起こす元のsin抗原であり、小さな血管炎の診断上の重要な価値があります。腫脹の形態学的変化は様々であり、潰瘍形成は主に中咽頭、副鼻腔、気管などで変化し、肉芽腫性変化は任意であるため、組織学的検査、特に小さな生検ウェゲナー肉芽腫症および顕微鏡的血管炎は、糸球体内での三日月形成を伴うことが多い腎臓の限局性セグメント壊死性糸球体腎炎として特徴付けることができます。免疫沈降はまれです。

4.左心不全を伴う急性腎炎

この病気には、肺出血性腎炎症候群と同様に、うっ血と呼吸困難がありますが、思春期の患者ではより一般的です。 多くの場合、重度の高血圧、水分とナトリウムの貯留、浮腫、うっ血性心不全によるレンサ球菌感染症の既往があります。 腎生検を特定できます。

5.急速進行性腎炎

急性腎炎（三日月型腎炎）の免疫病因抗GBM腎炎に加えて、免疫複合体腎炎および細胞性免疫血管炎は、典型的な三日月型腎炎および急性腎不全を引き起こす可能性もあります。

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