頭蓋硬化症

頭蓋狭小入門 頭蓋狭窄症は、頭の変形、頭蓋内圧の上昇、知的発達障害、および眼の症状につながる1つまたは複数の頭蓋骨の関節の早期閉鎖であり、単一または複数の頭蓋骨縫合の早期閉鎖を特徴とします。 。 基礎知識 病気の割合：0.005％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：口唇裂、口蓋裂、二分脊椎、先天性心疾患、急性肺水腫、髄膜炎、骨髄炎、てんかん

頭蓋狭窄の原因

（1）病気の原因

これまでのところ、この疾患の原因は不明であり、十分な説明はありません。一部の学者は、この疾患が家族性であることを発見したため、この疾患は遺伝に関連すると考えられています。病変は主に冠状縫合または複数の骨縫合に集中しています。未知の理由は、出生時に起こる頭蓋骨化は原発性狭頭蓋疾患と呼ばれ、身体の他の疾患に続発する頭蓋縫合の早期骨化は過剰などの二次性狭頭蓋疾患と呼ばれることです甲状腺ホルモン補充療法を使用したクレチン症患者の初期頭蓋骨化。

1975年には、CohenとConverseらが1976年に先天性奇形の病因について詳しく説明しましたが、この疾患は先天性奇形と考えられていますが、一般に原因は不明です。発達障害は、骨膜組織における異所性骨化センターの発生によって引き起こされることもあり、また、胚における特定のマトリックスの不足に関連していることもあります。いくつかのケースには遺伝的要因があり、個々のケースはビタミンD欠乏症および甲状腺機能亢進症による可能性があります。 ParkとPowerが頭蓋骨間質梁の基本的な原因が不完全であると示唆しているため、頭蓋骨の減少と縫合組織の早期骨化が生じています。

頭蓋縫合骨化の開始点と骨化、対応する頭蓋仙骨上腕骨、頭蓋底と硬膜の効果など。これらの問題はまだ明確ではなく、頭蓋底の発達は顔面変形の変化を伴う頭蓋疾患の病因は主要な役割を果たしています。

（2）病因

頭蓋骨は、前頭骨、頭頂骨、脛骨、蝶形骨などの複数の頭蓋骨で構成されています。各頭蓋骨は、出生時に分離されます。骨と骨の間に繊維交連があります。これは縫合と呼ばれます。通常の発達中、頭蓋骨は正常な発達の過程にあります。両者は融合し、徐々に成長する必要があります。両者の調和の取れたバランスは、思春期に頭蓋腔の容積が基本的に固定されるまで発達し、その後頭蓋骨の骨化が組み合わされます.30歳を過ぎると、何らかの原因で頭蓋縫合が完全に骨化されます。頭蓋縫合の骨化が行われると、病変が発生する可能性があります。頭蓋縫合または複数の頭蓋縫合の早期骨化は頭蓋腔の発達に影響を与えますが、脳組織は成長および発達し続け、頭蓋骨の代償性増加をもたらします。さまざまな頭蓋骨の変形が形成されます。

人生の最初の年には、脳が高速で成長し、それが前頭面の発達を支配します。新生児は、出生後最初の年に最も速く成長し、脳の体積は1倍増加し、長さは4 cm増加し、人生の前半で脳の重量は85％増加します1年で、頭囲は全体の増加の50％を完了することができ、月の前半には、幼児の前頭葉の量が47％に達しました。

脳組織が成長し、成長するにつれて、頭蓋骨はそれに応じて成長します。脳は、頭蓋底の脳性麻痺に付着した硬膜によって包まれます。発達プロセス中、赤ちゃんのプラスチックの頭蓋骨は、頭蓋骨を支配する内側から外側への強い推力を果たします。幼児や幼児の発達において、1つまたは複数の頭蓋縫合が時期尚早に閉じられると、頭蓋骨の成長と拡張に影響しますが、脳は成長し続け、弱い頭蓋骨の代償的な拡張は制限されます。つまり、頭蓋骨が現れます。内圧が上昇し、脳組織の正常な発達に深刻な影響を及ぼし、さまざまな脳機能障害を引き起こします。

頭蓋狭窄予防

この病気に対する効果的な予防策はなく、早期発見と早期診断が予防の鍵です。

頭蓋狭窄 合併症口唇口蓋裂、二分脊椎、先天性心疾患、急性肺水腫、髄膜炎、骨髄炎、てんかん

狭い頭蓋疾患は、しばしば体の他の部分の奇形を伴います。最も一般的なのは、対称性と指からつま先の変形、ならびに口唇裂、口蓋裂、顔面骨変形、鼻骨崩壊、二分脊椎、蝶形骨小翼過成長、後部鼻孔閉鎖および鼻です咽頭閉塞、硬口蓋の増加、先天性心疾患、異常な生殖管。

狭い頭蓋疾患の外科的治療の合併症は、術中および術後の合併症の2つのカテゴリーに分類できます。

術中合併症

（1）副鼻腔破裂出血：発生率は5.1％、多くの場合、上矢状静脈洞（1.9％）、横静脈洞（1.3％）、および頭蓋洞洞（1.9％）、上矢状静脈洞破裂は多数の原因となります後遺症、硬膜の裂傷または骨弁の剥離によって引き起こされる副鼻腔の破裂がなく、迅速に正常に回復できる場合、失血および循環器系の機能不全は、単純な縫合修復に使用できます（頭蓋骨の場合）静脈出血は、骨ろうによって止めることができます。

（2）硬膜外傷：硬膜の大部分は硬膜の頭蓋骨への挿入によるもので、発生率は70％です。縫合によって修復でき、硬膜裂傷はまれです。骨膜パッチ。

（3）硬膜下血腫：発生率は1.3％で、これは硬膜の術中ストリッピング中の皮質硬膜静脈破裂に起因し、しばしば前頭葉の小さな血腫であり、硬膜開口により除外することができます。

（4）脳浮腫：しばしば頭蓋底の露出に影響する換気障害によって引き起こされ、換気障害が取り除かれた後、脳浮腫は消え、一般に術後後遺症はありません。

2.術後合併症

（1）硬膜外血腫：発生率は1.9％であり、その臨床症状は非定型であるため、診断が困難であるため、術後初期に異常な症状や徴候がある場合は、ためらうことなくCTスキャンを実行する必要があります。

（2）蘇生の失敗：手術中の乳児にとって致命的であり、呼吸困難、急性肺水腫および死亡に苦しむことが多いなど、手術中に失血が続くことがあり、発生率は1.3％です。

（3）感染症：術後感染症には、創傷感染症、髄膜炎、骨髄炎が含まれます。切開感染症は、切開部の発赤と腫脹、発熱はなく、一般的な大きな変化はありません。局所治療および全身投与後、一般的にコントロールできます。骨髄炎では、局所的な排水が効果的でない場合、感染したすべての骨弁を除去する必要があります。

（4）脳脊髄液性鼻漏：発生率は1.9％で、多くの場合髄膜炎を合併した頭蓋脳動脈狭窄が腰椎くも膜下ドレナージによって治癒した後に発生します。

（5）頭皮の張力が高すぎる：頭皮の張力が高すぎると、切り裂きや頭皮の壊死を引き起こす可能性があります。この状況はまれです。

（6）骨吸収：骨弁の吸収はまれで、発生率は0.7％ですが、これは頭蓋形成術で最も心配な合併症の1つです。骨弁が吸収されると、必然的に外科的失敗につながります。

（7）術後てんかん、視力、眼球運動障害：すべてまれ。

頭蓋狭窄の症状 一般的な 症状斜め奇形長頭変形顔面奇形副鼻腔異形成短頭奇形眼球突出頭蓋縫合早期閉鎖金魚眼繰り返し上気道感染三角頭部変形

狭い頭蓋疾患は、頭の異常の約38％を占めます。その臨床症状は主にさまざまな形の頭蓋骨の変形を含みます。頭蓋縫合の早期閉鎖のため、頭蓋骨の成長が制限され、脳の発達を妨げ、頭蓋内圧をもたらします。増加、患者は2つの目が目立つ、低視力、眼球運動障害、視神経乳頭浮腫または二次性萎縮、視覚障害または失明などがあり、一部の患者は精神遅滞、後期は頭痛、吐き気、嘔吐などの症状、一部の患者発作は、大脳皮質の萎縮が原因で発生する可能性があります狭い頭蓋疾患の臨床症状は、頭部変形と二次症状の2つのカテゴリに分類できます。

1.尖った変形は、塔状の頭蓋骨としても知られていますが、これはすべての頭蓋縫合の早期閉鎖によって引き起こされます。前仙骨嚢の抵抗を除いて頭蓋骨の成長は小さいため、他の方向は制限されているため、頭は塔状に成長します底に圧力がかかり、まぶたが浅くなり、眼球が顕著になり、副鼻腔が発達しにくくなります。脳組織が垂直方向に伸びるにつれて、頭蓋骨の上下の直径が大きくなり、前後の直径が短くなり、前頭蓋窩が1.5 cmに短縮されます。小さく短い仙骨裂、大脳回の著しい増加、サドルの拡大、前頭顆の遅延、および前頭骨の前頭骨または後頭骨の変形の変形により、前頭および鼻の隆起が線を形成し、前頭鼻が消失する、典型的症例は頭蓋頂部であり、後部前頭脊椎が頭部変形の主な原因です。顔の中央部は正常である可能性があります。尖った変形は、2〜3歳までに明らかな臨床症状を示さないことに注意する価値があります。 1歳では頭蓋骨は正常であり、4歳で典型的な先のとがった奇形が発生します真の先端の奇形は、手または足と指/つま先の奇形で、Saethre-Chotzen症候群、脂肪軟骨形成不全と呼ばれます軟骨無形成症の場合、視神経萎縮 ワイド、フラットヘッド、大きな鼻、厚い唇は、また、乳児の先端クラス共通変形して、腕と脚を持つ病気の子供は短い精神遅滞、視覚障害、角膜脂肪症になります。

2.肩甲骨頭変形は、長頭変形とも呼ばれ、矢状縫合の早期閉鎖によって引き起こされます。これは、頭蓋骨癒合症で最も一般的な頭蓋奇形であり、40〜70％を占めます。矢状縫合は早期に閉じられます。側方の発達は限られています。つまり、前後に拡張します。その結果、頭蓋仙骨管が前後に長くなり、左右の狭窄により頭蓋骨がaddle状の変形になります。後頭部と前頭極が過度に膨らみ、足首間の狭いスペースのために前頭骨の位置が高くなることがあります。梨型の額の形成、矢状縫合の早期閉鎖に起因する矢状溝、男性の過半数、男性と女性の比率は4：1、時には家族歴。

3.頭部の三角変形このタイプはまれで、5％から10％を占めます。これは前頭溝の早期閉鎖によって引き起こされますが、前頭溝の一部はまだ開いており、前頭関節の前頭鱗の前縁が特徴です。突出し、鋭角を示し、三角形が上から見られ、前頭骨が短くて狭く、前頭蓋窩が小さく浅くなり、目が近すぎて、額が骨棘で厚くなり、多くの場合他の奇形があります。

4.頭の部分的な変形としても知られる斜めの頭の変形は、片側の冠状骨化によって引き起こされる前頭骨の片側の異形成であり、約4％を占め、頭蓋骨の両側の成長は非対称であり、前頭前頭骨は平らで収縮しています。縁は持ち上げられて引き込まれ、病変側は脳組織の発達に影響を及ぼします。前腸骨稜はまだ存在しますが、健康側に偏っています。額の中央で骨端の早期閉鎖に達することがあります。前頭骨の非対称性は頭蓋仙骨全体の形状と矢状縫合に影響します病気の側に偏りがあり、前頭前頭骨と頭頂骨が過度に拡大し、片側冠状縫合の骨化が翼点と頭蓋底に深く浸透する可能性があります。したがって、斜め頭の変形は、ほとんど常に顔の非対称性の変形を伴い、年齢とともに発生します。増加と増加、目の間の距離が小さくなり、額が狭くなり、耳介と外耳道も非対称になる可能性がありますが、明らかではありません、鼻の変形はより顕著であり、斜めの頭の変形は精神遅滞、口蓋裂、眼の裂傷の変形、尿でより複雑ですシステムの奇形と前脳全体の奇形。

5.短い頭の変形は、両側冠状縫合の早発性骨化によって引き起こされ、閉じた後、両側の額は平らで対称的であるため、14.3％を占める扁平頭変形または広頭変形とも呼ばれます。嚢の骨化により、頭蓋骨の前部および後部の直径の発達と代償性横径の拡大および頭蓋挙上が生じるため、頭が広くなり、額が広く、頭蓋窩が大きくなり、まぶたが浅く、sが不十分に発達し、眼球「金魚の目」のように、明らかに目立つ。

子供は生後数週間以内に明らかな変形を起こすことがあります。前頭骨の上部は高くて幅が広く、下部は引っ込められ、平らで、時には凹んでいます。高くて幅の広い前頭骨の上部には、表面構造に球状の突起があります。下部が引っ込められ、鼻骨が後方に引っ張られ、鼻梁が沈み、鼻咽頭腔が小さく、時には頭蓋底と硬口蓋が変形することがよくあります。病気の子供はしばしば上気道感染を繰り返し、骨化した縫合糸が数珠に触れます。骨結節。

6.クルーゾン頭蓋骨異形成症またはクルーゾン型頭蓋顔面狭窄としても知られるクルーゾン狭頭蓋疾患は、1912年にクルーゾンによって最初に報告されました。この疾患の主な特徴は次のとおりです。

（1）巨大な頭蓋冠と頭蓋縫合糸は早期に閉じられ、冠状縫合糸とヘリンボーン縫合糸が最も一般的であり、前脛骨の骨化により頭頂部が膨らんでいます。

（2）正常な下顎は小さな上顎と比較して比較的顕著であり、顔の鼻と顎が引っ込められて、咬合が反転し、ある程度の偽の凸状変形が形成されます。

（3）鼻が突出しすぎており、仙骨の鼻が前方に押し出されている。頭部の短い変形により嚢の上端が前方に押されている。腸骨稜の下端が顎の収縮により後退している。上まぶたは広げられて、クルーゾン病のカエルの目を形成し、患者は眼性麻痺を伴う場合があります。

（4）それらのほとんどは、遺伝性の頭および顔の骨の発達障害としても知られている遺伝および家族歴を持っています。

（5）この疾患は、頭蓋内圧の上昇、視力の喪失、および精神遅滞を伴う可能性があります。

7.アパート頭蓋顔面狭窄1906年に、アパートは先が尖った頭の変形と指/足指の変形を特徴とする遺伝性疾患であると最初に報告しました。収縮はより明白です。収縮の上限には上部の水平回転が伴うため、鼻の根が眉弓の下で深く沈み、閉塞が開き、口の開口部と上唇の中央が後方に引っ張られているようです。眼球は目立たず、しばしば外眼の斜視があります。

頭蓋狭窄の検査

1.尖頭のX線頭蓋骨の前部および後部のスライスは、まぶたの外側壁で斜めに見ることができ、前頭蓋窩が狭くなり、骨密度が冠状溝に沿って増加し、カルシウムが落ち着き、しばしば頭蓋骨の指圧切断、外側のスライス、前頭骨があります。回転後、前頭骨の後ろの骨にはX線の突出部の影はなく、後頭蓋嚢は正常です。

2.舟状骨頭蓋骨の頭蓋骨は、頭部の船のような変形として見ることができます。矢状縫合に沿った骨密度が増加し、カルシウムが穏やかで、重度の症例では縫合糸が見られません。冠動脈縫合、ヘリンボーンシーム、および鱗状スリットの拡大。分離しても、頭蓋内圧が上昇すると、脳回が増加することがわかります。

3.三角形の頭部変形X線は、前頭骨が短く、非常に凸状であることを示し、同所性スライスは、典型的なまぶたが短すぎ、腸骨稜の内壁が垂直であることを示します。

4.斜め頭部変形のX線は、斜めの頭部変形です。つまり、まぶたの軸方向の長さが上向きおよび外側に傾いており、頭蓋骨が冠状関節の側面に見えます。骨密度が増加し、近位翼点が高く、病気の側が頭蓋骨の前にあります。窩も小さくなり、前頭蓋窩がより急になり、ノーズコーンがゆがみ、洞が病変側に偏っていました。

5.骨密度が高くなると、冠状関節の両側に短い頭の変形が見られ、頭蓋底が前頭蓋窩に変化して短くなり、勃起し、蝶形の小翼が持ち上がり斜め後ろになり、翼の先端が上がり、作られました。巣が深くなると、まぶたの体積は小さくなります。

頭蓋狭窄の診断と同定

診断

典型的な頭蓋奇形の患者の場合、診断は難しくありませんが、出生後に頭部が変形すると、しばしば出産と誤診されます。頭の変形が出生の一定期間後に消えない場合は、脳をX線フィルムで検査する必要があります。主な症状は、頭蓋関節の密度が増加し、カルシウムが落ち着き、時には脳回が増加し、床下脱灰や頭蓋内圧の増加の他の兆候が観察されることです。

鑑別診断

小頭症は、原発性脳発達障害によって引き起こされる小頭症であり、頭は増加せず、脳組織の発達を制限するのは頭蓋骨癒合症ではありません。縫合糸も閉じており、二次的な頭蓋閉鎖のために、患者は頭蓋内圧の上昇がみられないことが多く、精神的および精神的発達障害はより明白であり、縫合密度のX線検査は正常であるか、脳背圧痕および頭蓋内圧亢進の他の兆候はありません。

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