上衣腫瘍

上衣腫瘍の概要 上衣細胞腫瘍は、1863年にVirshowによって最初に発見された、脳室の上衣細胞と脊髄の中心管または脳の白質上衣細胞に由来する中枢神経系腫瘍です。 1993年のWHO中枢神経系腫瘍分類によれば、上衣細胞腫瘍は上衣腫、未分化（悪性）上衣腫、粘液乳頭上衣腫および上衣下膜に分類される4種類の腫瘍。 上衣腫は低悪性度であり、ケルノハンのクラスIおよびIIに匹敵し、未分化上衣腫はケルノハンIIIおよびIVに相当します。 粘液性乳頭上衣腫のほとんどは、脊椎の尾に見られます。 基礎知識 病気の割合：0.002％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：脳浮腫

上衣腫腫瘍の病因

病気の原因：

上衣腫の大部分は脳室に位置し、いくつかの腫瘍の本体は脳組織に位置し、後頭蓋上衣腫は主に第4脳室の上部、下部、側壁の陥凹に発生します。脳室の髄質の一部では、腫瘍の成長が第4脳室を占有し、閉塞性水頭症を引き起こす可能性があります。腫瘍は、中央の穴から後頭部プールまで広がる場合があります。一部の腫瘍は、小脳半球または腸骨稜を占める第4脳室の脳室から発生し、場合によっては小脳橋角部に腫瘍が発生します。

画面上の腫瘍は、側脳室のさまざまな部分から発生し、脳実質に浸潤することが多い側脳室でより多くみられます。3番目の脳室ではまれです。前部は、心室間空間を介して両側脳室まで拡張できます。尿細管腫瘍は、側脳室または第三脳室に由来する上衣上皮と考えられています。腫瘍は完全に脳室に存在するか、脳室の一部または脳の外側にありますが、大脳半球にも発生する場合があります。脳のどこでも完全に外側の腫瘍は、上衣細胞のsから発生し、これは神経管内で折り畳まれたときの奇形の結果である可能性があり、そのような腫瘍は前頭、側頭、頭頂、第三脳室で発生します。

病因：

この研究により、上衣腫では22の染色体断片の50％以上が失われましたが、失われた断片の遺伝子配列はまだ明確ではありませんでした。他の研究では、サル空胞形成ウイルス（SV40）および上衣腫関係は比較的密接で、SV40は感染細胞で「T抗原」を発現できますタグは、ウイルスDNA複製を阻害し、p53タンパク質の機能を阻害することにより、ウイルスDNA複製を刺激できます。尿細管腫瘍の研究では、10個の腫瘍細胞にSV40遺伝子関連配列が含まれており、Tagの発現が確認されました。

1.上衣腫の大部分は脳室にあり、小さな部分は脳実質と小脳橋角にあります。腫瘍は赤く、小葉があり、きめがきめ細かく、血液供給は一般に豊富で、境界ははっきりしており、テント上心室の腫瘍底部です。上衣腫の形態は光学顕微鏡下で完全に一貫していません。細胞は中程度に増殖し、核は大きく、円形または楕円形で、有糸分裂像はまれであり、石灰化または壊死がある場合があります。 「ヒョウ皮膚」などの下部腫瘍部分は、上衣腫の診断マーカーの1つです。高倍率での食道腫瘍の構造的特徴は2つあります。1つは、腫瘍血管壁への突出方向における腫瘍細胞の配置です。 「偽のバラ」結節と呼ばれる形成された「フェンスのような」構造は、長いグリア細胞のようなプロセスで構成される非核領域に囲まれ、周辺は腫瘍核に密接に囲まれています。一つは、上衣腫に特有のいわゆる「真上衣のバラ」結節で、この構造は「偽のバラ」よりも小さく一般的ではありませんが、上衣腫の診断的価値があります。 「バラ」構造は、形態的に均一な少数のポリゴンで構成されています GFAPの径方向中央管腔を形成する、配置、免疫組織化学的染色、ベルモントのキオスク（ビメンチン）及びフィブロネクチン（フィブロネクチン）などの正への腫瘍細胞。

2.未分化上衣腫は、テント上および上顎下衣上衣細胞腫瘍のそれぞれ45〜47％および15〜17％を占め、悪性上衣腫とも呼ばれます。顕微鏡下では、腫瘍細胞は明らかに増殖し、形態は多様です。核は異型であり、クロマチンは核に豊富にあり、統合失調症はより一般的であり、腫瘍は上衣上皮細胞の配置を失い、腫瘍の間質性の配置が乱れ、血管増殖が明らかであり、壊死が発生し、多彩な上衣腫が出現する傾向があります。腫瘍細胞の脳脊髄液が播種および植え付けられ、発生率は8.4％であり、基礎となる腫瘍は13％から15.7％と高い。

3.上衣下衣上衣腫の大部分は心室系にあり、境界ははっきりしています。心室を除いて、透明な中隔、水道、脊髄の中心管で成長する可能性があります。腫瘍はしばしば血管茎と脳幹または脳室壁を持っています。接続すると、光学顕微鏡下で腫瘍細胞浮腫が見られます。腫瘍細胞の浮腫は密な線維性マトリックスとグリア線維を含んでいます。腫瘍細胞の核は楕円形で、クロマチンは点在し、有糸分裂像はほとんどありません。上衣上衣上衣腫には星状細胞はなく、上衣下巨細胞星状細胞腫と区別することができます。

第4脳室の上部から発生する上部頸髄は、小脳半球または腸骨稜を占め、腫瘍も小脳橋角に現れます。

画面上の腫瘍は、側脳室のさまざまな部分から発生し、脳実質に浸潤することが多い側脳室でより多くみられます。3番目の脳室ではまれです。前部は、心室間空間を介して両側脳室まで拡張できます。尿細管腫瘍は、側脳室または第三脳室に由来する上衣上皮と考えられています。腫瘍は完全に脳室に存在するか、脳室の一部または脳の外側にありますが、大脳半球にも発生する場合があります。脳のどこでも完全に外側の腫瘍は、上衣細胞のsから発生し、これは神経管内で折り畳まれたときの奇形の結果である可能性があり、そのような腫瘍は前頭、側頭、頭頂、第三脳室で発生します。

上衣腫の予防

予防策：現在、効果的な予防策はありません。

上衣の腫瘍合併症 合併症脳浮腫

手術を行うと、次の合併症が発生する場合があります。

1.頭蓋内出血または血腫：手術中の止血とは関係ありません。手術技術の改善により、この合併症の発生頻度は低くなりました。傷口は慎重に止血し、頭蓋骨を閉じる前にフラッシュを繰り返すことで、術後の頭蓋内出血を軽減または回避できます。

2.脳浮腫と術後の高い頭蓋内圧：減圧薬を使用して頭蓋内圧を下げ、糖質コルチコイドは脳浮腫を減らします。

3.神経機能の喪失：術中損傷の重要な機能領域と重要な構造に関連し、手術中の損傷を可能な限り回避し、出現後の対症療法。

上衣腫の症状一般的な 症状歩行不安定性低熱複視感覚障害眠気呼吸困難a睡眼球振戦視覚障害

1.さまざまな種類の腫瘍のパフォーマンス：

セクター下衣上衣腫の患者は、平均10〜14ヶ月のより長い疾患経過を示します。セクター下衣上衣腫は、主に発作性悪心、嘔吐（60％〜80％）および頭痛（60％〜70％）を呈します。不安定な歩行（30％〜60％）、めまい（13％）および言語障害（10％）、主に小脳性運動失調（70％）、視神経乳頭浮腫（72％）、脳神経障害（20％） 〜36％）およびput反射異常（23％）、第4心室上衣腫の最も一般的な症状は、歩行異常、頭痛、嘔吐、嗜眠、食欲不振、複視を伴うテント上上衣腫です。主に（67％から100％）、発作（25％から40％）を起こすことがあり、小脳の小脳橋角にある上衣腫には耳鳴り、難聴、後部グループ脳神経症状、2歳未満の子供の症状がある主に、過敏性、嗜眠、食欲不振、頭囲の拡大、前full全体、首のこわばり、発育阻害および体重減少のために特別です。

退形成性上衣腫は比較的急速に腫瘍が成長し、患者は病気の経過が短い。頭蓋高血圧の症状は明らかである。上衣下衣上衣腫の患者の約40％に症状がある。腫瘍は透明な中隔、モンロー穴、水路、および第4にある。患者は主に頭痛、かすみ目、不安定な歩行、記憶喪失、脳神経症状、眼振、めまい、吐き気、嘔吐を特徴とし、患者の88％が水頭症を患っています。

2.腫瘍のさまざまな部分のパフォーマンス：

腫瘍のさまざまな部分により、上衣腫患者の臨床症状は大きく異なり、吐き気、嘔吐、頭痛は比較的非特異的であり、画面上およびカーテン下で最も一般的な臨床症状です。頭蓋顔面腫瘍は、歩行不安定性を伴う頭蓋内圧亢進の症状（嘔吐および頭痛）を示した；画面上の腫瘍は、局所運動機能障害、視覚障害およびてんかんを示し、てんかん症状はテント上腔を説明した膜性腫瘍、首の痛み、およびこわばりのある子供の25％は、後部上衣上衣腫の一般的な症状であり、頸部神経根の腫瘍浸潤に関連している可能性があります。

上衣腫を患う小児の最も一般的な徴候は視神経乳頭浮腫であり、他の徴候は腫瘍の位置によって異なり、眼振、髄膜徴候および後頭蓋窩病変で最も一般的であるが、片麻痺、腱反射甲状腺機能亢進症と視野異常は、画面上の腫瘍の最も一般的な兆候であり、運動失調は画面上の病変と画面外の病変の両方で見られます。

診断前の症状の持続期間は1.5〜36ヵ月です。ほとんどの患者は約12ヵ月の病気の持続期間を持っています。病気の長さは腫瘍の位置とグレードによって異なります。画面上の腫瘍の平均持続期間は7ヵ月（2週間〜後頭蓋上衣腫の平均経過は9か月（2週間から2年）です一般に、良性病変は悪性病変、および周囲の構造に浸潤する後頭蓋窩よりも長い経過を示します。食道腫瘍は5.4か月間症状を必要としますが、大部分は非侵襲性である腫瘍は11か月間症状を必要とします。石灰化を伴うテント上上衣腫は、非石灰化腫瘍よりも症状の持続期間が長くなりますが、後頭蓋窩石灰化を示し、石灰化を示さなかった上衣腫患者の症状の持続期間に有意差はなかった。

（1）第4脳室上衣腫：腫瘍は脳室にあるため、脳脊髄液循環経路を遮断するのは簡単であり、頭蓋内圧亢進の症状は初期段階でよく現れます。腫瘍が第4脳室の下部の脳核を圧迫するか、小脳を外側に圧迫する足を使用すると、クリニックで脳神経損傷と小脳症状を引き起こす可能性があります。

1頭蓋内圧亢進の症状：頭の位置の変化に関連する断続的であり、しばしば強制的な頭部、頭の屈曲または前屈の進行段階で、位置の変化により第4脳室の下部の神経核を刺激できる腫瘍による重度の頭痛、めまい、嘔吐、脈拍、呼吸器の変化、意識の突然の喪失、およびブルン記号と呼ばれる影響を受けた神経核による複視、眼振などを特徴とする迷走神経および前庭核活動は、脳脊髄液循環によって引き起こされる正中孔または水管を突然ブロックする可能性があるため、頭蓋内圧を増加させることができます。この現象は主に体位の突然の変化が原因で発生し、重度の頭蓋圧は小脳危機を引き起こす可能性があります。

2脳幹症状と脳神経損傷の症状：脳幹の症状が少なく、腫瘍が第4脳室の底部に圧迫または浸潤すると、大部分は頭蓋内圧の増加後、橋と髄核の関与の症状が現れることがあります最初の症状として脳神経の症状もあり、脳神経損傷の症状が現れます。関与の過程と程度は腫瘍の位置と伸展方向に密接に関係しています。腫瘍は第4脳室上部のV、VI、VII、VIII脳に影響を与えます。正中線に沿った内側縦束に影響を与える核は、眼球を患側に注視させ、眼球運動の偏向を引き起こすこともあります。第4脳室下部の腫瘍は、主にIX、X、XI、XII脳核に影響を与えます。しばしば嘔吐、最初の症状としてしゃっくり、続いて迷走神経刺激による嚥下障害、ho声、内臓症状、さらには括約筋機能障害や呼吸困難、さらに第4脳室陰窩から始まる腫瘍、多くの場合、V、VII、VIII脳神経の関与を伴う同側脳小脳橋角の発達、主に顔面および顔面の機能障害、聴覚、 前庭機能障害およびめまいの症状は、脳幹の長距離ビームが関与している場合、それらのほとんどは腫瘍または慢性後頭孔孔によって引き起こされます。脳は弱く、腱反射は低いか消失し、病理反射はしばしば両側性です。第4心室の上衣腫は、しばしば後頭部マクロポアを介して上頸部脊髄に発達し、最下部は頸部2から3のレベルに達することがありますが、頸部脊髄の周囲に1週間巻き付けられることもあります。脳神経麻痺のグループ。

3小脳症状：小脳症状は一般に軽度です。これは、外側または背側に沿った腫瘍の成長が小脳または小脳腹側に影響を及ぼし、不安定な歩行として現れることが多く、しばしば眼振が見られ、運動失調や筋力を示す患者もいるためです減らす。

（2）側脳室上衣腫：側脳室壁からの側脳室上衣腫、側脳室前角および体がより一般的であり、腫瘍はゆっくりと成長し、非常に大きく成長し、すべての側脳室を満たす、いくつかの腫瘍体は、心室の穴から第三脳室に穴を開けることができます。

1頭蓋内圧亢進の症状：腫瘍はゆっくりと成長するため、脳脊髄液循環障害の前に症状は明らかではありません。腫瘍は心室である程度の活動をするため、体位の変化に伴う嘔吐で発作性頭痛を引き起こす可能性があります。重い、検出しにくい、患者はしばしば頭を特定の位置に保つ（すなわち、頭の位置を強制する）、脳脊髄液循環を引き起こすのに十分な腫瘍体積が増加するとき、持続性頭痛、嘔吐、視神経乳頭浮腫などの頭蓋内頭痛のみ圧力の上昇、頭蓋内圧の急激な上昇の症状は、com睡または死亡を引き起こす可能性があり、頭蓋内圧が増大した子供は、頭と視力の喪失を増加させる可能性があります。

腫瘍の2つの局所症状：脳組織の圧迫が比較的軽度であるため、腫瘍が大きく成長した場合、特に視床、内包および大脳基底核の浸潤または脳実質への腫瘍浸潤が発現する場合、局所症状は明らかではないてんかんによって引き起こされる腫瘍は、片側片麻痺、片側性感覚障害および中枢性顔面神経麻痺です。

（3）第三脳室上衣腫：

第3脳室上衣腫は非常にまれであり、腫瘍は第3脳室の後部に位置しています。第3脳室は狭いため、脳脊髄液循環経路を遮断し、閉塞性水頭症を引き起こしやすくなります。早期の頭蓋内圧が上昇します。増悪は、腫瘍の皮弁が心室間孔や水管の上部口を塞ぐことがあるため、一時的な頭痛や嘔吐などの症状があり、低熱を伴うことがあります。第三脳室の前では、視神経圧迫症状と下垂体が発生することがあります。第三脳室の後部にある視床症状は、眼球ジスキネジアなどの症状を示すことがあります。

（4）脳における上衣腫：

上衣腫の中には脳実質に成長せず、脳実質に位置するものもありますが、組織は胚の異所性上衣細胞に由来し、脳室壁から発生した腫瘍が脳実質に成長することもあります。前頭葉および頭頂葉では、腫瘍は脳深部脳室にあることが多く、脳の表面にも露出しています。臨床症状は脳のさまざまな部分の症状に似ています。小さな子供によくみられ、腫瘍は巨大です。

上衣腫検査

ほとんどの患者では、特に水頭症を伴うスライス下腫瘍の場合、腰椎穿刺圧が増加します。患者の約半数が脳脊髄液タンパク質を増加させています。腫瘍細胞が脳脊髄液から脱落することが多いため、患者の約5分の1が脳脊髄液細胞を増加させています。したがって、脳脊髄液を検査する際には、白血球の識別に注意を払う必要があります。

頭蓋骨CTとMRIは上衣腫の診断価値があります腫瘍はCTスキャン上にわずかに高密度の影があります腫瘍内の低密度および高密度石灰化の包含（図1）テント上腫瘍石灰化および嚢胞性変化は、基礎となる腫瘍でより一般的です。テント上腫瘍の一部は脳実質にあり、周囲の脳組織は軽度から中程度の浮腫です。MRIでは、T1の重みは低く、信号振幅は高くなります。プロトンの重みとT2の重みは高くなります。シグナル、エンハンサーの注入後、腫瘍は中程度から有意の増強を示し、一部は不規則な増強でした（図2）。

退形成性上衣腫はCTおよびMRIで増強され、腫瘍MRIではT1Wの低信号、T2Wおよび陽子強調画像での高信号、壊死性嚢胞性変化を示す腫瘍の不均一信号が示されます（図3）。

上衣下衣上衣腫は、心室に位置する明確なまたは低密度の境界を持つ腫瘍画像としてCT上に現れます（図4）。MRIでは、腫瘍はT1W信号が低く、T2Wおよびプロトン強調高信号画像（図5）、石灰化または嚢胞性変化によって引き起こされる腫瘍信号の約半分は均一ではなく、一部の腫瘍はエンハンサーの注入後に不均一な増強を示す場合があります。

上衣腫の診断と診断

通常、診断は臨床症状と補助検査に基づいて行うことができます。

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