色素性緑内障

色素性緑内障の紹介 色素性緑内障（PG）は、中周にある虹彩後面の陥凹と、水晶体の懸垂靭帯との接触および摩擦によって生じる緑内障の一種で、虹彩後面の色素粒子が失われ、眼球内に沈着します。小柱網、および房水の流出の閉塞。 この疾患は、25 歳から 40 歳の男性に多く、特定の家族集団がみられます。 白人患者は常染色体優性遺伝を持っており、関連する遺伝子は染色体 7 にあります。 患者のほとんどは、近視、深部前房、広角および中周辺虹彩後中心窩を有していた。 現在認識されている病因は、中間周辺部の虹彩が後方に押し下げられていることです. 瞳孔が移動して調整されると、虹彩とその下の懸垂靭帯がこすれ、色素粒子が前房に落ちて後角膜に落ち着きます.懸靭帯と小柱網です。 基本知識 有病率: 0.02%--0.04% 感受性集団：特別な集団なし 感染経路：伝染しない 合併症：高眼圧症

色素性緑内障の原因

(1) 病気の原因

病因は不明ですが、虹彩の色素上皮の異形成 (萎縮または変性) に関連している可能性があります。

(2) 病因

色素播種のメカニズムについては、発達説と機械説の 2 つの説が提唱されており、この疾患の虹彩の組織病理学的研究では、虹彩色素上皮の局所萎縮、低色素沈着、メラニン産生の著しい遅延、散瞳心筋過形成が明らかになり、虹彩色素上皮の異形成（萎縮または変性）は、色素播種の基本的な欠陥であり、虹彩のフルオレセイン血管造影は、虹彩血管分布の欠陥および血管低灌流（後者は色素播種に先行する可能性がある）を示し、虹彩中胚葉サポート組織先天性発達障害を示唆している。この疾患の常染色体優性遺伝パターン、色素性緑内障および広範な網膜色素上皮ジストロフィー、周辺虹彩抑制、虹彩根肥大、比較的緩い虹彩、顕著な強膜隆線、毛様体帯、後部虹彩付着などの形態学的異常を患っている2人の兄弟の報告、また、豊富な虹彩突起は、この疾患の病因における遺伝的または発達上の欠陥を裏付けているようです。

色素性緑内障の予防
1. 良い気分を保ち、感情の過度な変動を避ける 緑内障の主な引き金となる要因は、長期にわたる精神的な悪影響、短気、抑うつ、不安、パニックです。

2. 生活、規則正しい食事と日常生活、仕事と休息の組み合わせ、適度な運動、激しい運動をしない、睡眠の質を保つ、軽くて栄養価の高い食べ物を食べる、アルコール、濃いお茶、コーヒーを吸わない、適切にコントロールする水の摂取量は、1 日あたり 1000 ～ 1200ml を超えないようにし、1 回の飲料水は 400ml を超えないようにしてください。

3.目の衛生に注意し、目を保護し、強い光の下で読んだり、暗い部屋に長時間滞在したりしないでください。光は十分で柔らかくなければならず、目を過度に使用しないでください。

4、包括的なコンディショニング全身合併症。

5、薬効に注意する。

6. 無月経、閉経、月経困難症の女性は、眼圧の上昇に細心の注意を払う必要があります. 月経中に緑内障が現れた場合は、時間内に医師の診察を受ける必要があります.

7. 緑内障の家族および危険因子を有する人々は、定期的に検査を受けなければならず、病気の症状が現れたら、視覚機能の突然の喪失を防ぐために積極的に治療に協力する必要があります。

色素性緑内障の合併症 合併症 高眼圧症
高眼圧などによる眼底損傷

色素性緑内障の症状 一般的な症状 高眼圧 水晶体タンパク質の漏出 「ニワトリの盲目」または「鳥の盲目」 虹彩異色症 小柱網の色素沈着 瞳孔のゆがみ 虹彩欠損 眼振 瞳孔の非対称性
PDS/PG の診断の鍵は、一連の特徴的な臨床症状です。前眼部と後眼部での色素の広がり、虹彩の形状、透過照明の欠陥です。

1. 角膜: 典型的な色素沈着は、顕微鏡スリット ランプで見ることができます - クルケンベルグ シャトル: 色素沈着は角膜の後壁の中央領域にあり、幅 0.5 ～ 3.0 mm、長さ 2 ～ 6 mm、垂直および底が下がった三角形 異常です。このシャトルは一般的ですが、すべての場合に存在するわけではありません。

組織学的研究は、細胞の内外の色素顆粒が角膜内皮細胞によって貪食されることを示しています.細隙灯検査で耳の下と鼻の下に重度の同心円状の周辺角膜内皮色素が見つかった場合は、重度の角膜内皮細胞も存在することを示しています.時折、虹彩角膜鏡検査を行わない場合、シュワルベ線が見られることがあり、角膜後色素沈着にもかかわらず、PDS 患者の角膜内皮細胞数は正常であり、角膜中心部の厚さは通常正常であり、角膜の欠如を示唆しています。内皮細胞機能の損傷。

2. アイリス

（1）前面の色素沈着：色素顆粒は主に虹彩の中央にある拡張した溝に集中しており、特に青い虹彩で見やすいですが、暗い虹彩でも同様の発生率が発生し、播種性色素虹彩の着色を引き起こすほど深刻であることはめったにありません. 両眼の色素沈着が非対称である場合、虹彩の異色症が発生する可能性があり、虹彩の表面の色素沈着は、散乱した色素顆粒または色素で満たされた食細胞として現れることがあります.

(2) 外観: 疾患の初期段階にある多くの PG 患者では、虹彩角膜鏡検査により、周辺の虹彩がわずかに後退し、間質が薄く嚢胞性であり、PG 眼球の前房の容積がそれよりも高いことがわかります。虹彩の収縮による対応する近視の. 眼球はわずかに大きい. 目が動くと、周辺の虹彩には軽度の震えがあり、虹彩には前後の癒着がありません. 周辺の虹彩の収縮の程度は、 4等級：①等級1：重度の虹彩後退、②2等級：軽度の虹彩退縮、③等級3：平らな虹彩、④等級4：虹彩の膨らみ、まばたきによって虹彩の湾曲の程度が影響を受ける可能性があります。

(3) 透視障害: 虹彩の中央および周辺部の透照障害は、色素沈着の悪化を伴い、2 回の臨床検査で確認できます. 別のより良い方法は、低出力スリットランプを使用して検査することです.瞳孔の中心を通って眼に入り、瞳孔の端を避け、眼の内腔を照らし、虹彩欠陥を通過する、十分に明るく狭いスリット光帯域. 眼底から反射された赤い光は、それを通して見ることができます. 患者は検査前に暗室で一定期間暗順応する必要があります, これは小さな欠陥の検出に役立ちます. 瞳孔径が 2 ～ 4 mm の場合に理想的です. 十分な光を得ると,瞳孔が大きすぎたり、薬剤による瞳孔散大が生じたりすると、虹彩の蓄積による透過照明の欠陥が見えにくくなる可能性があります。

透視欠陥は一般に、虹彩の周りのスポーク状の裂け目で、中央が徐々に広がり、融合することもあります。欠陥は点状または円形になることもあり、隣接する 2 つの欠陥がつながって「V」字型を形成することもあります。中央だけでなく周辺部でも、時間の経過とともに欠陥の数が徐々に増加する可能性があり、場合によっては不連続な環状欠陥に発展する可能性があります.この場合、一般的に80〜90個の欠陥があり、これはサスペンソリーの数に関連しています.靭帯束. 欠陥が癒合している場合, 周辺​​の虹彩を囲む透視リングを見ることができます. 隣接する欠陥を通して, 水晶体の赤道部分を見ることができます. 透視欠陥の等級: ① 欠陥なし; ② 欠陥があり得る③欠損が融合して識別できない 数えると、この時、欠損は90°融合、270°融合などで表現できます。明らかなように、透過照明の欠陥は簡単には見られません. 一部の茶色の目では、虹彩ストロマがあります. 見られた可能性のある欠陥を覆うために、より多くの色素があります.

3. 瞳孔: PDS/PG では瞳孔のサイズと形状に異常があります. 非対称な虹彩の摩擦は瞳孔の非対称性につながる可能性があります. 虹彩透視障害の最も明白な方向にも大きな瞳孔の変形があります. 増殖があります.

4. 水晶体、懸垂靭帯: PDS/PG では、水晶体の後面の周りに完全または不完全な色素リングがあり (図 6)、通常は断続的であることがはっきりとわかります。靭帯 (硝子体). 水晶体の前面と水晶体の後嚢の間の輪状癒着では、この色素は通常、拡張した状態の従来の細隙灯では検出できませんが、拡張した状態の虹彩角膜鏡検査では容易に見ることができます.凝集はほとんど永続的であり、他の場所での色素播種が減少しても変化しない可能性があるため、剥離症候群や水晶体では同様の色素播種がなく、PDS/PG に固有の徴候と見なされます. 散乱した色素粒子は前部にも見られますの中央エリア。

完全に散大した眼では、時折、虹彩角膜鏡検査で懸垂靭帯に散在する色素沈着した顆粒が見られることがあります。

5. 虹彩角膜角: 色素がチャンバーの角、特に小柱網に蓄積し、房水の流出を妨げ、眼圧の慢性的な上昇を引き起こす可能性があります. 近視を伴う大きな眼球の場合、角の主な症状は周囲の小柱網とシュワルベ線に密で均一な暗褐色または黒色の色素沈着帯. 周辺の虹彩が収縮しているため、より広い角度で見ることができ、多くの場合、虹彩突起は強膜突起の前面を覆っています. 正常小柱網上のこれらの虹彩突起の間の色素露出. これは色素蓄積とは異なることに注意してください. 最初に、色素は鼻側と角の下でわずかに濃くなります, 通常 0-4 グレード 0: 色素なし; グレード 1: 明るい顔料; グレード 2: 中程度の顔料; グレード 3: 薄茶色の顔料; グレード 4: グレード 1 ～ 2 の場合、ほとんど黒く、年齢とともに薄茶色の顔料が多くの目に見えますが、PDS/PG のより重い顔料はグレード 3 ～ 4 です。 .

色素スケールを備えた虹彩角膜鏡は、小柱網の色素の等級付けに非常に役立ちます. 時折、小柱網は非常に色素沈着しているため、色素が小柱網全体に広がります. この場合、過剰な色素のために小柱網が腫れ、ほとんどの PDS/PG 患者は色素の濃いシュワルベ線を持っており、上から下に向かって色素が徐々に増加します. 水平経線は、シュワルベ線の色素沈着部分と非色素沈着部分を近似することができます. 、時折、サンパオレシス線と呼ばれる薄くて暗い色素沈着帯がチャンバーの下角に見られます。これに加えて、PDS / PG患者では、チャンバーの角で虹彩突起の数が増加し、時折虹彩の挿入にわずかな不規則性があり、角度が変形していることを示唆していますが、ほとんどの角度は正常です. 毛様体帯は広くても狭くてもかまいませんが、一般的には通常よりわずかに広いです. 調整により、 PDS / PGの虹彩収縮、およびレンズ表面が前方に移動して心房圧の相対的な増加を引き起こすため、周辺虹彩切除術により調節に起因する虹彩形状の変化が防止されました。

色素性緑内障の検査

一部の患者には家族歴があり、遺伝子検査と血統分析を行うことができます。

1. 赤外線 TV カメラ: 赤外線 TV カメラを使用して、虹彩透視障害を観察およびカウントし、これらの画像を分析し、データをデジタル化します。これは、色素播種の活発な段階にある患者のフォローアップに役立ちます。

2. 眼圧測定: 眼圧測定は PDS/PG 患者に適用され、房水の流出を測定しますが、これにはまだ一定の効果があります. 房水の滑らかさに従って、疾患の将来の発展傾向を予測することができます, そして播種活動期の経過、房水の流量係数の変化を理解するために、眼圧が正常で房水の流量係数が異常な人は緑内障を発症しやすく、房水が滑らかな人は緑内障を発症することが多いです。体液の流れがPGに発展する可能性は低くなります。

3. 超音波生体顕微鏡検査: 前眼部の高周波、高解像度超音波生体顕微鏡検査は、PDS/PG 患者の周辺虹彩形態の断面画像を提供でき、虹彩と前房および水晶体表面との関係を判断できます。 in vivo 超音波生体顕微鏡検査により、死後解剖で以前に見られた水晶体虹彩小帯間の接触が確認されました。

4. 色素性虹彩角膜鏡検査: Boys-Smith らが発明した色素性虹彩角膜鏡レンズ. このミラーを使用して、統一された指標を使用して小柱網の色素の程度を測定できます.

色素性緑内障の診断
診断基準

主にPDSや眼圧の徴候、緑内障視野や視神経乳頭の変化に基づき、透視法では最も特徴的な中周部の虹彩スポーク状の光透過域を示し、細隙灯検査では角膜後壁のクルケンベルグ. 紡錘状の色素沈着過剰、深い前房、虹彩の退縮および色素沈着過剰、瞳孔拡張後の赤道近くの水晶体後面の色素沈着過剰、虹彩角膜鏡検査は広角を示し、小柱に密な色素沈着帯を示した ,虹彩徴候および他の徴候を伴う場合は PDS と診断でき、病的な高眼圧、緑内障視野および視神経乳頭の変化を伴う場合は PG と診断できます。

鑑別診断

1. 虹彩色素脱失: PDS/PG における虹彩のスポーク状の透視障害に関連する他の疾患はありません. 先天性緑内障の患者では、透視障害は虹彩の付着部近くの遠縁に時折見られますが、スポークには見られません症候性、落屑症候群の患者は時折色素播種があり、透照障害は主に瞳孔の端に位置するか、虹彩全体にプラークとして散らばっており、虹彩の後面は外傷または手術により損傷を受けており、不規則な状態を示しています虹彩の色素脱失斑、重度のブドウ膜炎による後部虹彩の色素脱失の患者も、局所的な黄斑色素脱失を示しますが、末梢スポークの欠陥ではなく、正常な目の欠陥の大理石状の透過照明を時折示しますが、PDS / PGの変化とは異なります。

2. ぶどう膜炎：小さな色素粒子が房水中に浮遊していると、白血球と誤診され、ぶどう膜炎と誤診されます. 正しい判断をするためには、PDSの典型的な徴候と欠乏症に注意を払う必要があります.結膜充血、KP および後虹彩癒着、PDS 患者の後虹彩表面の色素喪失などの他の症状は、貪食細胞が虹彩間質に侵入する可能性がありますが、炎症反応を引き起こさず、帯状疱疹角膜炎を引き起こす可能性があります。形の虹彩萎縮、および単純ヘルペス角膜炎は、広範囲の虹彩萎縮を引き起こす可能性があり、どちらも PDS のような虹彩透視障害はありません。

3. 線維柱帯の色素増加: PDS/PG に加えて、他の症候群の目にも異常な色素播種が起こることがあります. 剥離症候群に伴う色素の播種は、線維柱帯の著しい黒化につながる可能性があります. そのような多くの場合.では、色素が剥脱物質と混ざり合って、不規則な麻のような色素沈着帯を形成します。典型的なクルケンベルグ シャトルは発達せず、典型的な剥脱物質が正しい診断を下すのに役立ちます。

周辺虹彩または毛様体嚢胞を有する患者は、小柱網上に中等度の色素沈着を有することがあるが、典型的なクルケンベルクシャトルがない. 診断は、周辺虹彩 PDS に特徴的な透過照明障害の観察によって行われる. 診断は、散瞳条件下で行われる. , 虹彩角膜鏡検査の適用虹彩嚢胞を見るには、上記の2つのケースはレンズの周辺面に色素沈着がありません。

4. 前眼部および後眼部黒色腫: 虹彩、毛様体または後眼部の黒色腫 (前部硝子体境界膜が破裂した場合) は、色素播種、色素性腫瘍細胞または色素で満たされた食細胞を伴うことがあり、前房および後房がかなり暗くなる可能性があります。 、しかし、PDS/PG の典型的な症状の欠如: クルケンベルク シャトルがない、透過照明の欠陥がない、原発腫瘍の容易な検出、時折中程度の量の色素放出を伴う虹彩後面の炎症、しばしば下角である グループに凝集し、炎症を伴う.

5. その他: 後房眼内レンズの挿入後に PG が発生することがあります. このとき, 後房 IOL の異常な位置と虹彩は, 手術後長期間の接触と摩擦があり, その結果, 眼内レンズが外れてしまいます.顔料。

6. 剥脱症候群: この疾患における周辺レンズと瞳孔周囲の虹彩との間の機械的摩擦、色素性緑内障に似た虹彩透視障害、クルケンベルグシャトル、小柱色素沈着および眼圧上昇。

① 60 歳以上の高齢者に多く、40 歳未満の高齢者には少ない。

②患者の 50% は片側性で、性別がなく、屈折異常 (近視) の傾向があります。

③徹照障害は、瞳孔縁とその周囲の虹彩によく見られ、まれに中間周辺虹彩にあり、小柱網の色素沈着は色素性緑内障ほど濃くありません (通常グレード 2)。

④瞳孔縁にある灰白色のフケ状の粒子またはフレークと、水晶体周辺部の前嚢にある灰色の疑似剥離物質が最も特徴的であり、この2つの疾患が共存することが報告されています.

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