パジェット病様網状赤血球症

パジェット病のような網状赤血球症の概要 パジェット病に似た網状赤血球過形成。限局性表皮向性網状赤血球症またはウリンジャー・コロップ病としても知られています。 1931年、ケトレンとグッドマンは臨床的に類似したMFを報告し、明らかに複数の皮膚病変の複数の上皮起源のものでした。 パジェット病のような網状細胞過形成の1つは、臨床的および組織学的な外観に基づいてBraum-Falcoらによって提案されました。 基礎知識 病気の割合：0.00012％ 感受性のある人：男性でより一般的 感染モード：非感染性 合併症：リンパ腫

パジェット病のような網状赤血球症の病因

病気の原因：

原因は明確ではありません。

病因：

病因はまだ不明であり、病気はまれであり、海外で報告された20例、男性、国内のJ傑と他の報告でより一般的、1例、高齢女性、外陰部および足首を伴う発疹、そして後に下肢に限定された中年男性の症例を見る患者。

パジェット病のような網状赤血球症の予防

病気の原因はまだ不明であり、特別な効果的な予防策はありません。 食事は、身体の病気に対する抵抗力を高めるために、より軽くて栄養価の高い食物を摂取することに注意を払い、免疫力を改善するためにより多くの食物を食べる必要があります。

パジェット病のような網状赤血球合併症 合併症リンパ腫

この病気の特徴は、長期にわたる損傷と全身性リンパ腫へのまれな進行です。

損傷は急速に進行し、しばしばリンパ節に侵入し、その生物学的挙動は侵襲的です。

パジェット病のような網状赤血球症状の一般的な 症状結節

2つのタイプに分けることができ、2つは組織学で同じですが、臨床プロセスは完全に異なります。

1.ウォリンジャー・コロップ型

限られたサブタイプでは、主に手足に位置する淡赤から淡褐色の単一のプラークです。複数の損傷がある場合、その損傷は手掌に侵入する傾向があり、数ヶ月で損傷は徐々に増加します。サイズは10cm以上である場合があり、場合によっては、損傷は長年にわたって良好であり、患者の20％は15歳未満である。

2.ケトロン・グッドマン型

MFに類似したほとんどの赤みを帯びたプラークを特徴とする一般化されたサブタイプであり、損傷は急速に進行し、しばしばリンパ節に侵入し、その生物学的挙動は侵襲的です。

パジェット病のような網状赤血球症の検査

組織病理学：両方のタイプの大きな非定型T細胞は、パジェット病と同様に、上皮浸潤性が高く、単一またはネスト型であり、非定型線維症のほとんどは上皮内リンパ球で見られました。

免疫組織化学：典型的な損傷は、CD4 +、CD3 +、CD5 +およびCD8-として表される典型的なMFに似ています。

パジェット病のような網状赤血球過形成の診断と同定

ローカライズされたサブタイプは、肥大性扁平苔癬またはボーエン腫瘍、湿疹による損傷の臨床的欠如による他のリンパ腫または白血病のプラークおよび結節に類似した播種性パジェット様網状赤血球過形成のプラークと区別されるべきであるMFを除外できます。

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