特定の心筋症

特定の心筋症の紹介 特定の心筋症は、以前は特定の心筋症として知られている、明確な原因または全身性疾患に関連する心筋疾患を指します。 虚血性心筋症、弁性心筋症、高血圧性心筋（拡張または制限された心不全を伴う左心室肥大を特徴とする）、炎症性心筋症（特定の自己免疫および感染症）を含む特定の心筋症性的心筋症（グリコーゲン蓄積症、糖脂質症、アミロイドーシスなど）、筋ジストロフィー、神経筋疾患、アレルギーおよび中毒反応（エタノール、カテコールアミン、アントラサイクリン、照射など） ）、周産期心筋症など 特定の心筋症とは、特定の心臓病または特定のシステムを指し、最も特定の心筋症には、心室拡張と、心筋病変によるさまざまな不整脈または伝導障害があります。 心内膜の生検は診断を確認できます。 基礎知識 病気の割合：0.12％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：不整脈うっ血性心不全アルコール性肝硬変

特定の心筋症

代謝性心筋症（18％）：

甲状腺機能亢進症、副腎不全、褐色細胞腫、末端肥大症、糖尿病などの内分泌。 ヘモクロマトーシス、グリコーゲン蓄積症、ハーラー症候群、Refsum、包括的対象、ナイマン-ピック病、手-クリスチャン病、ファブリー-アンダーソン病、モルキオ-ウルリッヒ病、カリウム代謝などの心筋症の欠如などの家族性の累積および侵襲性の判断疾患障害、マグネシウム欠乏ジストロフィー（悪性栄養失調性貧血、ビタミンB欠乏症、セレン欠乏症など）。 原発性二次性家族性および遺伝性心臓アミロイドーシス、家族性地中海熱および老人性アミロイドーシスなどのアミロイドーシス。

アレルギーと中毒反応（16％）：

エタノールカテコールアミンアントラサイクリンの放射能を損なうアルコール性心筋症は、過剰なアルコール消費である可能性がありますが、エタノールが病原性であるか条件付きであるかはまだ不明であり、正確な診断基準はありません。

虚血性心筋症（10％）：

これは、収縮機能障害を伴う拡張型心筋症を特徴とし、冠動脈病変または虚血性損傷の程度によって説明することはできません。

特定の心筋症の予防

アルコールは飲むのをやめるべきです。 効果的な予防措置の欠如、主に治療、早期の積極的な治療治癒率は高いです。

特定の心筋症の合併症 合併症不整脈うっ血性心不全アルコール性肝硬変

1.心臓への損傷

（1）不整脈：心筋へのエタノール損傷は不整脈として現れ、心室細動が最も一般的である上室性不整脈のより多くのケースがあります。 突然死する危険さえあります。

（2）うっ血性心不全：エタノールはびまん性の心筋障害、心拍出量の低下を引き起こし、心不全を引き起こす可能性があります。

2.臓器および心臓以外の臓器の損傷

（1）アルコール性ミオパチー：アルコールは骨格筋を損傷します。

（2）アルコール性肝硬変：エタノールの80％から90％が肝臓で代謝され、代謝物アセトアルデヒドは肝細胞に大きな損傷を与え、肝細胞膜脂質過酸化を引き起こし、肝細胞の微小管構造を破壊します。ミトコンドリアの損傷、間質性肝臓の線維組織の増殖を促進し、肝臓に炎症性細胞浸潤を引き起こします。 肝細胞と線維組織過形成の長期的な損傷は、しばしば肝硬変の発生につながります。

（3）栄養失調とビタミン欠乏症：多くの飲酒者は、しばしば他の食べ物を食べたり食べたりせず、長期のタンパク質と一部のビタミンは十分に補給されません。

特定の心筋症の症状一般的な 症状動Pal不整脈呼吸困難心不全弱い心臓の拡大心拍数の増加

その臨床症状は拡張型心筋症に似ています。 しかし、アミロイド心筋症は拘束型心筋症に類似している可能性があり、グリコーゲン蓄積症は肥大型心筋症に類似しています。

特定の心筋症とは、特定の心臓病または特定のシステムを指し、最も特定の心筋症には、心室拡張と、心筋病変によるさまざまな不整脈または伝導障害があります。 心内膜の生検は診断を確認できます。

病気の種類

1、弁心筋症：心室機能不全として現れ、その異常な負荷を超えた。

2、高血圧性心筋症：拡張型または制限型心筋症の心不全特性を伴う左心室肥大として現れることが多い。

3、炎症性心筋症：心不全、特定の自己免疫性および感染性を伴う心筋炎を伴う炎症性心筋症。

4.全身性疾患：全身性エリテマトーデス、結節性多発性動脈炎、関節リウマチ、強皮症および皮膚筋炎などの結合組織病、サルコイドーシスおよび白血病などの浸潤および浮腫を含む。

5、筋ジストロフィー：デュシェンヌ型筋ジストロフィー、ベッカー型筋ジストロフィー、筋緊張性ジストロフィーなど。

6、神経筋疾患：遺伝性運動失調、ヌーナン症候群、カラースポット病を含む。

7、周産期心筋症：周産期の最初の困難な病気のグループがあります。

特定の心筋症

臨床症状の発症後、様々な検査に頼って診断することができます心エコー検査は非侵襲的で効果的な検査方法です。 心筋内膜生検は、特定の所見が陽性であれば、診断に役立ち、侵襲性病変も明らかになる可能性があります。

X線：心臓の拡大を確認すると、心内膜心筋石灰化の影が見えることがあります。 心室血管造影により、心室内腔の減少が示されました。

心電図検査：低電圧、心房または心室の肥大、バンドル分岐ブロック、ST-Tの変化。

心エコー検査：目に見える心内膜肥厚、心尖部心室閉塞、心筋心内膜構造の超音波エコー密度異常、壁の動きが弱くなっています。 原発患者では、患者の壁は肥厚せず、侵襲性病変の壁は肥厚する可能性があり、早期の充填は速く、中期および晩期は非常に遅い。 心膜は一般的に肥厚していません。

心臓カテーテル法：心室の拡張末期圧が徐々に増加し、後部プラトー波パターンが生じます。左心室では、肺動脈圧が増加します。右心室では、右心房圧が高く、右心房圧曲線が大きくなります。波が波に置き換わります。 収縮時間間隔の測定は正常ではありません。

特定の心筋症の診断と識別

最も特定の心筋症は、拡張型心筋症に似ており、心室拡張、さまざまな不整脈、または伝導障害を伴います。

アミロイドーシス心筋症：制限された心筋症として現れます。

グリコーゲン貯蔵病：肥大型心筋症に似ています。

心内膜の生検は診断を確認できます。

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