間質性肺炎

間質性肺炎の概要 間質性肺疾患（ILD）は間質性肺疾患、びまん性肺疾患などとしても知られていますが、その名前からわかるように、10年以上の病歴があります。 間質性肺炎は単一の病気ではなく、大規模な病気の総称です。百種類の病気があります。塵肺症、薬物性肺炎、放射線肺炎などの少数の原因が知られていますが、かなりの原因があります。特発性肺線維症、サルコイドーシスなど、不明。 間質性肺炎は「肺炎」と呼ばれますが、主に細菌やウイルスなどの微生物の感染によるものではありません。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：肺線維症、呼吸不全

間質性肺炎の原因

無機ダストの吸入（15％）：

シリカ、アスベスト、タルク、アンチモン、ビスマス、石炭、アルミニウム、スズ、鉄。

有機ダストの吸入（15％）：

カビ草のほこり、サトウキビのほこり、キノコの肺、ハト病、綿のほこり、合成繊維、ベークライトの放射線損傷。

微生物感染（10％）：

ウイルス、細菌、真菌、ニューモシスティスカリニ、寄生虫。

薬物要因（10％）：

細胞傷害性化学療法薬、メサミン、シクロホスファミド。

病気の要因（15％）：

がん性リンパ管炎、肺水腫など

吸入ガス（15％）：

酸素、二酸化硫黄、塩素、窒素酸化物、すす、脂質、水銀蒸気

不明な原因

特発性肺間質性線維症（潜在性線維性肺胞炎、特発性間質性肺炎としても知られる）、急性間質性肺炎、落屑性間質性肺炎、コラーゲン血管疾患：全身性エリテマトーデス、関節リウマチ、強直性脊椎炎、多発性筋炎、皮膚筋炎、シェーグレン症候群、サルコイドーシス、組織球症、肺出血性腎炎症候群、特発性肺出血キサンチノシス、ウェゲナー肉芽腫、慢性好酸球性肺炎、肺胞タンパク症、遺伝性肺線維症、結節性硬化症、神経線維腫症、肺血管間質性肺疾患、原発性肺高血圧びまん性アミロイドーシス、閉塞性細気管支炎および器質性肺炎。

病因カテゴリーはILD全体の約35％を占めることが知られています。その中で、職業的曝露は病気の一般的な原因であり、その中で無機粉塵が最も一般的な原因であり、有機粉塵の数が増加しており、有機粉塵も引き起こされています。アレルギー性肺胞炎は、多くの場合アレルギーの病歴のため、同種異系タンパク質または多糖類を吸入すると、特発性肺線維症、サルコイドーシスおよびコラーゲンを含むすべての症例の2/3が未知のILDの原因である血管疾患は、肺、組織球症X、肺腎症候群および肺血管炎、特発性ヘモシデリンで最も一般的です。

病因

ILDの正確な病因はまだ完全には解明されていませんが、ILDの変化は肺胞炎に起因するさまざまな原因から変化し、開発および修復中に肺線維症を引き起こす傾向が共通しています。活性化マクロファージにはリンパ球を調節する機能があります。補体成分、プロスタグランジン、コラゲナーゼ、エラスターゼ、中性プロテアーゼ、プラスミン活性化因子、ベータグルクロニダーゼ、血管新生因子、線維芽細胞成長因子、好中球などの分泌性炎症メディエーターケモカインの役割、活性化Tリンパ球は、マクロファージ遊走阻止因子、白血球抑制因子、単球走化性因子およびマクロファージ活性化因子などのリンフォカインを分泌でき、Bリンパ球はIgG、IgAを分泌できるまた、IgMなど、好中球はコラゲナーゼ、エラスターゼ、中性プロテアーゼ（カテプシンG）、酸性プロテアーゼ（カテプシンD）、ベータグルクロニダーゼ、およびさまざまな体液を活性化する炎症経路を分泌できます。

病理学的分類

（1）病理学的変化による分類：

1非炎症性非腫瘍性疾患：サルコイドーシス、外因性肉芽腫性肺胞炎など。

2肉芽腫性間質性肺疾患：慢性間質性肺水腫、肺胞タンパク症、原発性肺ヘモジデローシス、尿毒症など。

3肺特異的炎症：一般的な間質性肺炎、閉塞性細気管支炎および組織化肺炎（BOOP）、外因性刺激性スモッグ、体液およびその他の刺激性慢性間質性肺炎、急性呼吸respiratory迫など症候群（ARDS）、特発性肺線維症および肺血管炎。

4無機粉塵吸入職業病。

5過形成と腫瘍性病変：原発性細気管支肺胞癌などの肺間質性病変、びまん性ホジキンリンパ腫など。

6肺間質性線維症およびハニカム肺（肺端）。

（2）肺胞構造に凝集した細胞のタイプによる分類：

1マクロファージ-リンパ球-好中球タイプ：好中球性肺胞炎と呼ばれ、マクロファージは依然として大部分を占めていますが、好中球が増加し、このタイプの最も典型的な肺胞構造の長期蓄積このタイプの病変の特徴は次のとおりです。特発性肺線維症（特発性線維症肺胞炎）、家族性肺線維症、コラーゲン血管疾患に関連する慢性間質性肺線維症、組織細胞過形成Xおよび石綿肺。

2マクロファージリンパ球タイプ：リンパ球性肺胞炎の短縮、マクロファージおよびリンパ球の増加、マクロファージよりもリンパ球の増加、好中球は増加せず、サルコイドーシス、アレルギー肺炎や中毒などはこのタイプに属します。

肺実質細胞は特定の病原性因子の影響を直接受けるか、炎症と免疫細胞系の間接的な影響により急性肺胞炎が発生します。原因の除去や治療などの肺胞炎の段階では、病変は回復することがあります。慢性に転じると、好中球はコラゲナーゼとエラスターゼを分泌し、I型コラーゲンと肺胞壁を破壊し、病変の可逆性に影響を及ぼします。例えば、病変のさらなる発達、間質性のコラーゲン線維の障害、多数の線維組織増殖の顕微鏡検査、肺胞中隔の破壊、嚢胞性線維症の形成、肺胞壁の破壊は不可逆的です;病変はさらに肺胞構造への完全な損傷に発展し、広範囲の嚢胞性線維症を形成します。

2.間質性肺疾患の病期分類：

I期：肺実質細胞の障害、急性肺胞炎、炎症性および免疫エフェクター細胞の増殖、動員、および活性化。

特発性肺線維症の気管支肺胞洗浄液には、マクロファージを刺激して好中球走化性因子を分泌させる免疫複合体が存在し、好中球が肺胞構造に活性化されてマクロファージを活性化することが確認されています。細胞および好中球はコラゲナーゼを分泌することができ、気管支肺胞洗浄は8〜24か月追跡されます。コラゲナーゼ活性は持続します。活性化コラゲナーゼは肺胞構造の間質性コラーゲンを破壊できます（肺炎球菌性肺炎などの急性肺炎）肺胞構造内の好中球の存在は非常に短いため、間質性結合組織に進行性および永続的な損傷を引き起こすことはありません。）特発性線維症およびサルコイドーシス気管支肺胞洗浄液の分離RPMI-1640を含まない培地で培養されたマクロファージは、通常のマクロファージよりもそれぞれ20倍および10倍速い速度でフィブロネクチンを産生しました。フィブロネクチンは肺線維芽細胞に対して走化性作用を持っています。間質性線維症の形成において重要な役割を果たしており、サルコイドーシスTリンパ球はリンフォアポプチンを分泌し、肉芽腫の形成を引き起こします。ステージIでは、刺激された場合、肺実質の損傷は明らかではありません SUは、病変を復元することができ、除去されます。

II期：肺胞炎は慢性に進化し、肺胞の非細胞および細胞成分が徐々に損傷し、肺実質細胞の数、型、位置、および/または分化特性の変化、およびI型上皮細胞の損傷を引き起こします。ステージIからステージIIまでのII型上皮細胞過形成の修復は、急速またはゆっくりで、暴露期間、肺防御機構の有効性、損傷範囲、基底膜の完全性、個人の感受性は、肺胞構造の破壊に影響を及ぼし、不可逆的になります。

III期：間質性コラーゲン障害を特徴とする。顕微鏡検査により、大量の線維組織過形成が明らかになる。線維形成は、線維芽細胞の活性化だけでなく、コラーゲン合成や各種細胞異常などのさまざまな複合因子によって引き起こされる。組織が破壊され、肺胞中隔が破壊され、嚢胞性の変化が形成されます第3段階までに、ほとんどの肺胞構造が損傷を受け、著しく乱れ、動員解除が不可能になります。

IV期：疾患の進行期では、肺胞構造が完全に損傷し、びまん性の非機能性嚢胞性変化に置き換わり、さまざまなタイプの間質性線維症の基本構造と特徴を特定できません。

上記の期間の境界を分離し、互いにオーバーラップさせることは困難です。

間質性肺炎の予防

原因が不明なILDはまだ予防できません。

しかし、喫煙者では特発性肺線維症を発症するリスクが増加し、喫煙者の増加とともにリスクが増加します。 ILD予防の防止の原因は、大規模な粉塵作業環境、塩素、アンモニア、二酸化炭素、ホルムアルデヒドなどの刺激性ガスへの長期暴露、およびさまざまな種類の酸性ミスト、放射線障害および鳥の飼育におけるすべてのタイプの人員であるべきです。群衆およびその他の重要なモニタリング、定期的な肺機能測定、血液ガス分析および定期的なX線検査、疾患のタイムリーな検出、タイムリーな診断と治療。 さらに、さまざまな微生物、微粒子、異種タンパク質アレルゲン、および空気中の有害な刺激性ガスの吸入も肺の損傷を引き起こす可能性があります。 臨床的に観察すると、ILDの病因は非常に遅いことがありますが、臨床的には、若年期に粉塵や毒にさらされ、老年期に明らかな症状を示す患者にしばしば遭遇します。心臓、肺、腎臓などの基本的な病気の貧弱さと存在は、治療が非常に難しく、死亡率は非常に高くなっています。 高齢者の身体活動は、この病気によって引き起こされる呼吸困難や息切れの症状を隠す可能性があります。したがって、この病気のリスクの高いグループは、家族を単位として、ヘルスケア機能をコミュニティとして、定期的な健康教育と健康相談を実施する必要があります。

間質性肺炎 合併症肺線維症呼吸不全

主に肺線維症、呼吸不全などによって複雑になります。

間質性肺炎の 症状 一般的な 症状まっすぐなdry乾いた咳陣痛呼吸困難（つま先）両方の肺の吸入破裂音疲労紫色绀

呼吸困難、乾いた咳がある。 それ以来、風邪や急性呼吸器感染症によって誘発され悪化し、徐々に悪化しています。 徐々に呼吸数は増加しますが、喘鳴、咳、咳はなく、発熱、and血、胸痛を感じる人もいます。 重度の後、運動は喘息であり、汗、体の衰弱、体重減少、唇の紫斑病、およびクラビング（つま先）に悩まされます。 湿ったラ音は、身体診察中に下肺で聞こえます。 併発性肺性心疾患の場合、肺動脈、頸静脈、肝腫大および下肢浮腫の2番目の音があります。

初期の間質性肺炎の主な症状は咳です。咳は原因を発見するのが容易ではないため、遅れが生じやすく、病気は安定しているだけで治癒できません。 漢方薬のコンディショニングには一定の効果があります。 後期には、肺の線維化が起こり、亀裂が現れました。 これは呼吸困難につながります。 線維化プロセスは不可逆的であり、後期段階では基本的に無効です。 病気の原因は国際的に知られておらず、正確な治療法も知られていない。

現在、ILD / DPLDは国際的に4つのカテゴリに分けられています。

DPLDの1つの既知の原因

薬物誘発性、職業性または環境的に有害な物質（induced、アスベスト）DPLDまたは肺血管疾患など。

2特発性間質性肺炎

7つの臨床病理タイプを含む特発性間質性肺炎（IIP）：特発性肺線維症（IPF）/間質性肺炎（UIP）、非特異性間質性肺炎（NSIP） ）、原因不明の組織化肺炎（COP）/組織化肺炎（OP）、急性間質性肺炎（AIP）/びまん性肺胞損傷（DAD）、間質性肺疾患を伴う呼吸細気管支炎（ RB-ILD）/呼吸細気管支炎（RB）、落屑性間質性肺炎（DIP）、リンパ球性間質性肺（LIP）;

3肉芽腫性DPLD

サルコイドーシス、外因性アレルギー性肺胞炎、ウェゲナー肉芽腫症など。

4その他の珍しいDPLD

肺胞タンパク症、肺出血性腎炎症候群、肺リンパ管平滑筋腫、ランゲルハンス細胞組織球症、慢性好酸球性肺炎、特発性肺ヘモジデローシスなど。 。

間質性肺炎

血液検査

間質性肺炎の肺胞構造における炎症性および免疫細胞の異常は、他の肺外病変と関連していない多くの患者では、赤血球沈降速度、または血中免疫グロブリンの上昇は、肺線維症と密接な関係はありません。 一部の患者では、血清中に免疫複合体が見つかり、肺からこぼれます。 一部の患者は、リウマチ因子と抗核抗体が陽性であり、一部の患者は血清中に抗肺コラーゲン抗体があります。 動脈血ガス分析：一回換気量の減少、呼吸数の増加、浅い呼吸、肺胞換気の不足により、換気/血流量が減少し、低酸素血症になりますが、動脈二酸化炭素分圧は正常です。 運動後の血中酸素分圧は大幅に低下しました。 気管支肺胞灌流検査：気管支肺胞洗浄液は、左肺舌葉または右中葉に光ファイバー気管支鏡検査を挿入し、通常の生理食塩水で灌注することにより得られた。 洗浄液を細胞学的成分および非細胞成分について分析した。 この方法には以下の利点があります。1洗浄液の細胞学的検査は、肺胞炎の肺胞構造における炎症細胞とエフェクター細胞の種類と数を本当に反映できます。 2さまざまな間質性肺疾患の診断と鑑別診断。 非喫煙者の洗浄液中の細胞の総数は（0.2-0.5）×10 ⁴ / mlであり、その中で肺胞マクロファージが85％-90％を占め、リンパ球が約10％を占め、好中球および好酸球が10％しか占めていません。 1％未満では、肺胞マクロファージの増加により細胞の総数が増加し、ILDでは細胞タイプの変化が診断されます。 リンパ球は、アレルギー性肺胞炎、サルコイドーシス、および慢性珪肺症の有意な増加を示しました。 リンパ球の増加は、肺線維症を伴うコラーゲン病でも見られます。 細菌性肺炎、気道感染、およびARDSの好中球の増加。 リンパ球および顆粒球の増加は、組織化肺炎を伴う閉塞性細気管支炎で発生する可能性があります。 気管支肺胞洗浄液のTリンパ球はT細胞の70％から80％を占め、B細胞は10％から20％を占めますが、サルコイドーシス、アレルギー性肺胞炎、TLDの慢性珪肺症はT細胞を増加させます。 私は常に、標識T細胞サブセットまたはT細胞とB細胞の活性化の程度でILDの活性と予後を説明したいと思っていました。 サルコイドーシスにおけるT細胞の数と活性化T細胞の数の増加のみが、疾患の進行に関連しています。 さらに、特発性肺間質性線維症中に活性化されたB細胞の増加は、疾患の進行を示唆し、リンパ球増加症はホルモン療法に対するより良い効果とより良い予後を持っています。

胸部X線

間質性肺炎を診断する一般的な方法の1つ。 初期の肺胞炎は両方の下部肺野にぼやけた影を示し、密度はすりガラスのように増加します。初期の臨床症状は明らかではないため、患者はめったに医者に会わず、容易に無視され、病気はさらに進行し、肺野に網状の影または網状の結節さえあります影、サイズが1〜5 mmの結節。 後期には、ハニカム肺、肺容量の縮小、横隔膜隆起、小葉間裂溝シフトなどのさまざまなサイズの嚢胞性変化があり、後期では診断が容易ですが、早期診断の重要性は失われています。 患者の約30％に肺生検で間質性肺線維症が確認されていますが、胸部X線は正常であるため、X線は肺胞炎に対して十分な感度がなく、特異性がありません。 肺CTまたは高解像度CT：肺組織および間質は、その形態学的変化を示すためにより詳細であり、初期の肺線維症およびハニカム肺の確立に役立ちます。CT画像の特徴には、結節影、気管支壁が含まれます通常の影、線形影、肺野集中などの4つの画像は、リーフレットの中心、胸膜、静脈、細静脈および気管支血管壁の不規則な影に表示されます。 同様に、気管支壁の不規則性は、小葉の中心、気管支動脈および静脈と細静脈の周囲に発生します。 高分解能CTイメージングは​​、間質性肺疾患の診断において一般的なX線胸部よりも優れており、早期の肺線維症およびハニカム肺の確立に役立ちます。 特に、CT画像はILDを決定する上でユニークな診断的価値があり、これは多くの場合末梢病変に支配されます。

肺機能検査

この検査は病理診断ではなく機能診断のみであり、初期段階では肺機能検査は完全に正常である可能性があり、疾患が進行すると肺機能検査の異常が発生する可能性があります。 ILDにおける肺機能の最も重要な変化は、換気機能の異常とガス交換機能の低下です。 換気機能は、主に制限換気障害、肺容量の減少に基づいており、残留ガスの量は病気が進行するにつれて減少し、肺の総量も減少します。 初回肺容量（FEV1.0）と強制肺活量（FVC）の比率は、1回目よりも有意に高く、90％に達した場合、ILDの診断がサポートされました。 ILDの初期段階では小さな気道機能障害があり、ILDが線維症を形成した後、V50とV25の両方がV50とV25を減少させます。 ガス交換機能障害はILDの初期段階でも発生する可能性があります。たとえば、拡散機能（DLCO）は初期段階で低下します。間質性変化が胸部X線で検出されると、DLCOは50％未満低下します。 肺機能の変化と肺病変との相関は、軽度の病変を有する患者では非常に悪く、重度の疾患を有する患者では相関が良好でした。 重度の肺損傷の場合、肺病変は重度でなければなりません。 肺機能のさまざまなテストでは、運動中の容積-圧力曲線テストと動脈血酸素の変化は、肺線維症の重症度に最も敏感です。 肺機能検査は、特にVC、FEV1.0、DLCOおよびその他の指標の動的な観察のために、ILDの早期診断および予後診断に非常に役立ちます。 肺機能検査がILDの治療におけるホルモンまたは免疫抑制剤の有効性を判断できるかどうかについては意見が異なり、肺機能の変化だけで有効性を評価するだけでは不十分です。

肺生検

肺生検はILDを診断する最良の方法であり、病歴、X線フィルム、肺機能検査、気管支肺胞洗浄、生化学、感染症、その他の検査が推測できない場合に行われます。 肺生検は2つのタイプに分けられます：1つは肺生検にファイバー気管支鏡検査を使用することです。その利点は、簡単な操作と高い安全性です。 学者は、光ファイバー気管支鏡で採取した肺組織が小さすぎると考えており、病理学的構造全体（<2mm）を見るのは難しいと考えています。 さらに、誤診と診断ミスの率が高く、5〜6ピースの肺組織を採取して陽性率を高めることができます。 2スクラッチ胸部肺生検：肺組織を2cm×2cmに切り、肺胞炎の種類と程度を完全に観察できます。 この方法は侵襲的検査の手段ですが、診断を確立し、不必要な種類の検査や意図しない治療を避けるという観点から、胸部生検を開くことは間違いなく必要です。 外国の学者は、光ファイバー気管支鏡検査で明確に診断できない症例の90％が開胸生検で診断できること、および特発性肺線維症における間質性肺炎および落屑性間質が考慮されると報告しています。肺炎は、胸部生検によって開かれた場合にのみ診断できます。 対照的に、中国では開胸生検は非常に少ないため、診断レベルの改善を妨げる主な理由です。

67Ga放射性核種スキャン

67Gaは正常な組織や臓器には蓄積しませんが、慢性炎症組織に蓄積しますが、高感度ですが特異性は低くなります。 67Gaインデックスは、67Gaが肺に蓄積する総肺面積の割合です。 > 50Uは正を意味します。 特発性肺線維症の70％67Ga指数> 50U。

疫学

この病気は主に散在しており、40歳から70歳以上のすべての年齢層で見られ、米国でのILDの発生率は20 / 100,000から40 / 100,000であり、米国疾病管理統計センター、炎症後線維症（コラーゲン血管疾患、放射線肺炎と石綿肺による死亡者数は、ILD報告の増加について48.6 / 100,000（1979）から50.9 / 100,000（1991）、21.4 / 100,000から27.2 / 100,000に増加しました。率も成長しています。 特発性肺間質性線維症の発生率は不明です。 1990年から1994年の間に、発生率は3/10万から6 / 100,000であると報告されました。 この病気の女性よりも男性の方が多く、1994年のニューメキシコ州の調査データは、特発性肺線維症の発生率が男性で20.2 / 100,000、女性で13.2 / 100,000であり、ほとんどが中年で、通常40-70歳であることを示しました。診断時の平均年齢は66歳で、年齢とともに発生率が増加しました。 発生率は35-44歳のグループで2.7 / 100,000です; 75歳の発生率は175 / 100,000に増加します。 明らかな地理的分布の違いはなく、明らかな民族的傾向もありませんが、死亡率は黒人の死亡率よりも高いようであり、理由は不明です。 死亡率は年齢とともに増加します。 原因が不明なILDはまだ予防できません。 しかし、喫煙者では特発性肺線維症を発症するリスクが増加し、喫煙者の増加とともにリスクが増加します。 ILD予防の防止の原因は、大規模な粉塵作業環境、塩素、アンモニア、二酸化炭素、ホルムアルデヒドなどの刺激性ガスへの長期暴露、およびさまざまな種類の酸性ミスト、放射線障害および鳥の飼育におけるすべてのタイプの人員であるべきです。群衆およびその他の重要なモニタリング、定期的な肺機能測定、血液ガス分析および定期的なX線検査、疾患のタイムリーな検出、タイムリーな診断と治療。 さらに、さまざまな微生物、微粒子、異種タンパク質アレルゲン、および空気中の有害な刺激性ガスの吸入も肺の損傷を引き起こす可能性があります。

間質性肺炎の診断と診断

診断基準

1.歴史と職歴

ILDの原因の約3分の1が明らかです。その中でも、外因性抗原への曝露は職業環境のかなりの割合を占めます。したがって、病歴と職業歴は重要な診断の手がかりを提供します。

2、臨床症状

ほとんどの潜行性の発症、分娩時呼吸困難の進行性の進行性の増加は、最も一般的な症状であり、通常、乾いた咳、疲労を伴う。 主な兆候は、浅い呼吸、二重下肺による破裂音、チアノーゼ性紫斑病とクラビング（つま先）、肺高血圧症、および呼吸不全または（および）心不全による後期の右心室肥大です。

3、胸部画像検査

胸部レントゲン写真の初期の異常な徴候には、すりガラスの影と肺のテクスチャの増加がありますが、これらはしばしば見過ごされています。 病変がさらに発達すると、広範囲のメッシュ影、網状結節、結節影などがあり、細胞性肺様変化の後期にあり、病変はしばしば両方の肺野に関係しています。

鑑別診断

間質性肺炎は、肺胞の炎症、肺のテクスチャの重量増加、エッジのぼけ、網状および点影、肺気腫が主なパフォーマンスとして共存するよりも診断が困難です。 間質性肺炎のX線所見は、他の相互に関連する肺間質性病変（コラーゲン病、塵肺症、組織球症X、サルコイドーシス、細気管支炎）のX線所見と類似しており、同定する必要があります。

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