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はじめに
巨大な脳背部奇形の紹介 巨大脳回は不完全な脳逆流であり、脳回の減少と体積の増加にのみ関与しています。 巨大脳回は、大脳回によって最初に縮小されますが、重度の場合は主脳回のみが見られますが、大脳回は大脳回と結合しないことがよくあります。 巨大脳回は、元の段階、つまり胚葉の脳の発達によって引き起こされます。 発達障害は、胚の2ヶ月前に発生しました。 顕微鏡下では、元の皮質の4つの層が残っており、皮質構造が不完全であり、神経細胞が未熟であることがわかりました。 周囲への神経芽細胞の障害のために、異所性神経細胞はしばしば白質に見られ、時にはグループは結節性です。 異所性の灰色の腫瘤は、半楕円形の中心、小脳の白質、および脳幹に見られます。 重度の症例は精神遅滞として現れ、出生後も生存できず、生存者はしばしばてんかんを伴う精神遅滞と予後不良を抱えています。 基礎知識 病気の割合:0.0001% 感染しやすい人:乳幼児 感染モード:非感染性 合併症:てんかん、精神遅滞、脳の先天性奇形
病原体
巨大脳回の原因
原因
巨大脳回は、元の段階での脳の発達によって引き起こされます。つまり、胚芽は胚の2ヶ月前に障害を発症します。 顕微鏡下では、元の皮質の4つの層が残っており、皮質構造が不完全であり、神経細胞が未熟であることがわかりました。 神経芽細胞の障害が末梢に移行するため、異所性神経細胞はしばしば白質に見られ、グループは結節性である場合があります。 異所性の灰色の腫瘤は、半楕円形の中心、小脳の白質、および脳幹に見られます。
防止
巨大な脳背部変形防止
予防措置は先天異常を指し、予防は妊娠前から出生前に行う必要があります。
婚前健康診断は、先天性欠損症の予防に積極的な役割を果たします。効果の大きさは、一般的な身体検査(血圧、心電図など)および疾患の家族歴、個人の病歴、血清学的検査(B型肝炎ウイルスなど)を含む検査項目および内容によって異なります梅毒トレポネーマ、HIV)、生殖器系検査(子宮頸部炎症のスクリーニングなど)。
妊娠中の出産前ケアでは、定期的な超音波検査、血清学的スクリーニング、および必要に応じて染色体検査などの全身性先天異常スクリーニングが必要です。
妊娠中の女性は、煙、アルコール、薬物、放射線、殺虫剤、騒音、揮発性の有害ガス、有毒および有害な重金属から離れるなど、有害な要素をできるだけ避ける必要があります。
原因はまだ完全には解明されていないため、妊娠中のすべてのヘルスケア作業を行うために遺伝カウンセリングを行う必要があります。 異常な結果が発生したら、妊娠を終了するかどうか、子宮内の胎児の安全性、出生後の後遺症があるかどうか、治療できるかどうか、および予後がどうあるかを判断する必要があります。 実用的で実行可能な治療手段を講じてください。
合併症
巨大脳形成異常 合併症、てんかん、精神遅滞、先天性奇形
てんかん、精神遅滞、脳の先天性奇形によってしばしば複雑になります。
症状
巨大脳回症状一般的な 症状精神遅滞脳機能障害精神遅滞
巨大脳回は不完全な脳逆流であり、脳回の減少と体積の増加にのみ関与しています。 巨大脳回は、大脳回によって最初に縮小されますが、重度の場合は主脳回のみが見られますが、大脳回は大脳回と結合しないことがよくあります。
調べる
巨大な脳の戻り変形検査
巨大な脳が変形し、CT画像は大脳半球の大脳回の拡大、大脳皮質の肥厚、皮質の内面の滑らかさ、白質の薄い特徴的な症状を示しています。
診断
巨大脳回の診断と診断
診断
診断は、病歴、臨床症状、および臨床検査に基づいて行うことができます。
鑑別診断
てんかんとは異なります。
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