縦隔傍神経節起源の腫瘍

縦隔傍神経節に由来する腫瘍の紹介 傍神経節に由来する腫瘍は、APUDシステムの腫瘍に属し、生物学的に活性な腫瘍と生物学的に不活性な腫瘍の2つのタイプに分類されます。 非生物学的に活性な腫瘍は、非色素性傍神経節腫（化学感覚腫瘍としても知られている）、および生理活性褐色細胞腫であり、どちらも悪性である可能性があります。 基礎知識 病気の割合：0.005％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：

縦隔副神経節起源の腫瘍の原因

（1）病気の原因

腫瘍の傍神経節の起源は、「二次セクション」と呼ばれる副交感神経節に由来します。二次セクションは、交感神経幹の神経節に関連します。主に交感神経幹の側面にあり、時には内臓などの遠い部分にあります。主細胞のクロム塩との反応により、発色団と非クロム酸塩には違いがあるため、傍神経節腫には発色団と非クロム酸塩もあります。質が主な代表であり、それから発生する腫瘍は、一般に「褐色細胞腫」として知られています（嫌色素性神経節腫瘍の代わりに褐色細胞腫はしばしば「傍神経節腫」と呼ばれ、文献では「非色素失調症」とも呼ばれます）非クロマフィン傍神経節腫および化学受容体腫瘍（化学性腺腫）

縦隔褐色細胞傍神経節腫はまれであり、すべての縦隔腫瘍で1％未満、すべての褐色細胞腫で2％未満ですが、大部分は大動脈または主な肺動脈から発生する前縦隔で発生します心房および心膜の島状組織である傍神経節、心臓傍神経節腫はしばしば左心房、左心室、左房室溝に発生し、右心房、右心室、および大動脈からも発生します交感神経、傍神経節、主に胸郭に沿って後縦隔にあり、腫瘍体積は異なり、直径は1〜2cmから25cmまでで、それらのほとんどは良性で、約10％のみが悪性であり、外科的切除標本は通常5〜6cm臨床の約14％が影響を受ける可能性があり、腫瘍の大きさは必ずしも症状の重症度に比例しません。時々、体積が小さいほど明らかな症状があり、大きなものは「生理的に静か」のままですが、検死時の偶発的な発見、ほとんどの腫瘍球形、楕円形、またはわずかに小葉状であり、小容積ではカプセルは明らかではありませんが、大きなものでは腫瘍の大部分は固形で、新鮮な標本は灰赤色、一般的な出血、壊死、嚢胞性です。可変ストーブ ホルマリン溶液（または空気にさらされる）で徐々に茶色に変化し、クロム塩溶液の場合、色はすぐに濃くなり、カテコールアミンの酸化プロセスは日光で大きく加速されます。

褐色細胞腫には、甲状腺悪性C細胞腫瘍（「髄質癌」）、下垂体腺腫、副甲状腺腺腫、膵島細胞腫瘍、カルチノイドおよび神経線維腫症など、他のAPUD腫瘍が同時にまたは連続して付随することがあります。それは、内分泌腺腺腫の構成要素の1つになります。

非嫌気性傍神経節腫（「パラタイプ腫瘍」、「アレロパシー」）この腫瘍は比較的まれであり、Zhang Xun et al（1994）は同じ期間に縦隔腫瘍の0.52％から4.3％を報告した; Zhang Helin（1995）が報告した入院の範囲に関連している可能性がある10.74％を占め、傍脊柱溝の縦隔および後縦隔で見ることができ、後者はより一般的で、主に良性であり、約10％のみが悪性であり、傍神経節腫はほとんど「機能しない」 「しかし、時には機能的活動があるかもしれません。神経分泌産物は主にノルエピネフリンであり、アドレナリンの痕跡があるかもしれません。褐色細胞腫の臨床症状が発生する可能性があります。神経節の電子顕微鏡、細胞化学的方法は神経分泌顆粒を示すことができ、生化学的決定はノルエピネフリンとアドレナリンの含有量を正確に定量化できます（最大24.5μg/ g腫瘍組織）褐色細胞腫の症状。

褐色細胞腫の大部分は成長特性の観点では良性のカテゴリーですが、腫瘍細胞はしばしば大量のカテコールアミンを分泌するため、患者は高血圧とその合併症で死亡する可能性がありますが、致命的とは言えません。悪性、褐色細胞腫の良性および悪性の問題は、他の内分泌腺腫瘍と同様に、腫瘍細胞だけの形態では特定できません.1つのタイプは、腫瘍細胞に明らかな異型、紡錘状、特異、および深い染色があることです。または、より多くの有糸分裂像を伴う大きな多核腫瘍細胞であるが、生物学的挙動は浸潤でも転移でもない。逆に、腫瘍細胞の形態学的に十分に分化したが、予期せぬ転移、または局所浸潤（カプセルまたは血管の浸潤）、ただし転移はなく、肺、骨、リンパ節、脳などに転移が発生し、原発腫瘍の数年の切除後に転移が現れることがあり、時には元の病巣が隠される転移が最初に症状を発現する場合（頭蓋内転移など）。

（2）病因

病理学的症状：

1.染色体傍神経節腫細胞は、その起源の組織に大きく類似しており、サイズが小さく、エンベロープがなく、髄過形成と区別するのが困難な褐色細胞腫であり、腫瘍細胞は通常不規則な多角形を持っています体積は通常よりもわずかに大きく、細胞質は豊富で、粒状で、空の場合があり、境界があまり明確ではなく、核が円形または楕円形で、しばしば偏っていて、核が緩んでいる場合がありますが、深い色素は珍しくありません、時には核小体がより粗く、腫瘍細胞と核にある程度の異常があり、有糸分裂が時々見られることがわかります。腫瘍細胞は分散することができ、疑似繊毛性、束状、小柱または小様で、わずかな細さしかありません。間質性の結合組織、血管が豊富で、しばしば類洞に拡張し、腫瘍細胞にはしばしば小さな丸い細胞が付随し、一部はナイーブな色素芽細胞または交感神経細胞でさえあり、一部はリンパ球です時には、腫瘍細胞は、神経線維や神経鞘細胞の増殖に関連する小さなコロニーである、より成熟した神経節細胞にさらに分化することがあります（図1）。 時折、腫瘍の一部が神経節細胞神経腫、神経節神経芽細胞腫または神経芽細胞腫として出現し、副腎腺腫を伴うこともあります。

2.非色素性傍神経節腫は、卵形で、わずかに葉状の、弾性の塊、滑らかな表面を示し、しばしば大きな血管壁に密接に付着しており、特に頸動脈ではカプセルが不完全であることが多い。平行結節、後者はしばしば局所浸潤を持ち、顔は灰色がかった赤から茶色がかった赤、血管は非常に豊富で、時には血管腫に似ています、内分泌腺腫瘍の画像は、巣に配置された上皮様の主要細胞で構成される光学顕微鏡で見ることができます繊維状の血管間質によって分離され、正弦波状の洞に濃縮され、巣の周辺部に支持細胞が存在する場合があり（図2）、神経線維の検出が困難なことがよくあります。

主要な細胞は明るい部分と暗い部分があります。それぞれの明るい細胞は、多角形の細胞質に富み、透明で、発色性の微粒子を含んでいます。銀含浸法は、先端サイズのクロム様粒子と主要な細胞巣の血管を示します。基底膜グリッド、細胞核は小さい円形または楕円形、核は空で明るい、核小体は透明、暗い細胞は小さく、細胞質は暗い、核は深く染色され、核小体は明らかではなく、有糸分裂はまれです

電子顕微鏡下では、明るい細胞はより多くの神経分泌顆粒を含み、境界膜は明らかです。電子密度の高いコアがあります。暗い細胞はいくつかの細胞に少量の粒子しか含みません。後者はかさばって規則的ではなく、異なる部分の傍神経節腫です。それは超微細構造と見分けがつかない。

多くの内分泌腺腫瘍のような悪性患者は、腫瘍の形態学的特徴から特定することが困難です。腫瘍細胞の異常は、必ずしも悪性腫瘍の兆候ではありません。どちらも悪性であると推測するのに役立ちます。

縦隔傍神経節起源の腫瘍予防

この病気に対する効果的な予防策はなく、早期発見と早期診断がこの病気の予防と治療の鍵です。

縦隔傍神経節起源の腫瘍合併症 合併症

通常、合併症はありません。

縦隔傍神経節の起源の 症状 一般的な 症状不安、吐き気、ショート、緊張、体重減少、青白い、めまい、低血圧

1.非色素性傍神経節腫はほとんどが良性で、通常は無症候性です。ほとんどの身体検査では縦隔の陰影が見られます。

2.パラガングリオーマは若年層に多く見られ、主な症状は高血圧と代謝の変化であり、注意を引くのは簡単です高血圧は発作性（バースト性）と持続性の両方のタイプがあります。患者は、心臓の動。、息切れ、胸の落ち込み、めまい、頭痛、発汗、ときに吐き気、嘔吐、腹痛、視力障害を伴うことがあります。精神的ストレス、不安、恐怖、青白い、冷たい手足、振戦、その他の症状、時には血圧が195mmHg（26.0kPa）以上上昇することがあり、発作は通常数分から数時間続き、しばしば起立性低血圧を伴い、持続性高血圧は最終的に悪性高血圧のみを引き起こす可能性があります基礎切除の増加と耐糖能異常により、患者は発熱、体重減少、体重減少、甲状腺機能亢進症を起こすことがあります。腹痛、便秘、発汗、視力障害も見られます。患者は通常無症候性です。

縦隔傍神経節に由来する腫瘍の検査

尿中のカテコールアミンとその代謝物である高バニリン酸（HVA）およびバニリルマンデル酸（VMA）の上昇を測定すると、診断につながることがよくあります。

1.胸部X線は、他の神経原性腫瘍と同様のX線徴候を示します。後縦隔傍脊椎溝にはさまざまな大きさの影があり、上行大動脈より上にあり、脊椎と重なり、密度が均一であることも示します。境界線のクリア腫瘍と大動脈瘤、腕頭動脈瘤が見分けがつかない場合、選択的血管造影を使用して血管の発生源を明確に示すことができます。症例の30％で、胸部血管造影で腫瘍のバリが見られます。前腫瘍の診断と位置が役立ちます。

2. CTスキャンにより、前部縦隔大動脈弓または後部縦隔腫瘤はほとんど実質的であり、影の密度が均一であり、大動脈に臍帯状の影が見えることもありました。開発を強化します。

3.メチルヨードフェニルヒドラゾン[131I-MIBG]シンチグラフィーは、腫瘍の局在化に重要な効果があり、MIBGスキャンの感度は85％です。

4.傍脊椎腫瘤を傍神経節腫と診断する場合、MRIには一定の価値がありますが、傍神経節腫は内部に流動性物質を含む不均一な腫瘤を示し、後者は血管が豊富で血流速度が速いためです。速い。

縦隔傍神経節起源の腫瘍の診断と診断

病歴と臨床症状によると、定期的な臨床検査とX線と組み合わせて、CTおよびその他の検査を診断することができますが、最終的な診断には依然として病理学的検査が必要です。

通常、他の病気と混同されません。

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