グルカゴノーマ症候群

グルカゴノーマ症候群の紹介 グルカゴノーマ症候群（グルカゴノーマ症候群）は、移動性紅斑の壊死（壊死性移動性紅斑）としても知られ、壊死性弛緩性紅斑の繰り返し、口内炎、体重減少、糖尿病、およびしばしば伴うグルカゴンを分泌する膵臓細胞腫瘍の症候群では、腫瘍の約80％が悪性であり、それらの半分に転移がある可能性があります。 皮膚病変は数年前から腫瘍の前に現れることが多く、原因はまだ不明であり、グルカゴンの分泌過多に関連していると推測されています。 基礎知識 病気の割合：0.002％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：静脈血栓症、下痢、精神障害

グルカゴノーマ症候群の原因

原因：

原因は明確ではなく、グルカゴンの分泌過多に関連していると推測されています。

病因：

病因はまだ非常に明確ではありません。

グルカゴノーマ症候群の予防

この病気に対する効果的な予防策はなく、早期発見と早期診断がこの病気の予防と治療の鍵です。

グルカゴン症候群の合併症 合併症、静脈血栓症、下痢、精神障害

そして、多くの場合、グルカゴンのみの膵臓細胞腫瘍症候群の分泌に関連し、腫瘍の約80％は悪性であり、半数は転移している可能性があります。

グルカゴノーマ症候群の 症状 一般的な 症状血糖値が増加した口内炎糖尿病性低タンパク血症舌低カリウム血症

これは、しばしばグルカゴンの分泌を伴う、移動性紅斑、口内炎、体重減少、および糖尿病の再発性壊死を特徴とする膵臓細胞腫瘍の症候群です。腫瘍の約80％は悪性であり、それらの半分は悪性です。転移があり、特に中年、特に閉経期の女性では、数年前から皮膚病変が腫瘍の前に現れることが多く、皮膚病変は体の摩擦に一般化することがあり、外傷部分、外傷、圧迫および摩擦に対して脆弱であり、病気、皮膚を誘発および悪化させる損傷の開始時には、サイズが異なり、多角形または不規則な赤みを帯びたプラーク、時には緑豆の大きなにきびやヘルペスにミリリャリー、1〜2日以内に暗紫色の赤になり、中心が淡いまたは紫色になり、中央の水疱が現れますまたは、破裂して侵食およびクラスティングを形成しやすく、落屑により淡褐色から青銅色の色素沈着が残り、紅斑エッジが周辺に広がり、境界の透明な赤いクラスティングエッジがリング状またはマルチリングであり、ほとんどの患者は深刻です光沢のある舌、scar色、軽度の萎縮をはがし、牛肉のように見え、意識的に刺す、患者の半数以上が軽度から中度の糖尿病、断続的な下痢、腹部膨満、嘔吐および下血、体の弱い患者、 軽量、缶低カリウム血症、貧血、精神障害、および静脈血栓症。

グルカゴノーマ症候群の検査

ESRの増加、貧血、低タンパク血症、断続的な糖尿病、空腹時血糖の上昇、耐糖能異常検査、血中グルカゴン濃度が5000mg / Lを超えると診断できます。

病理組織学的検査：初期病変を伴う病変の端の病変は、生検、細胞内浮腫の表層の上皮層、細胞質好酸球、核濃縮、壊死、裂傷および水疱形成、壊死を特徴とする好中球が領域に見られ、時にはスポンジ状の膿瘍を形成し、顆粒層がなく、棘細胞層の下部の2/3が正常で、真皮乳頭浮腫、血管拡張、血管周囲の軽度のリンパ球浸潤が見られます。

グルカゴノーマ症候群の診断と診断

診断ポイント：

1.女性、特に中年、特に閉経期の女性ではより一般的であり、皮膚病変は全身化する可能性がありますが、下腹部、径部、会陰、性器、but部、太もも、口と鼻、四肢、胫外傷部位に対する摩擦と脆弱性、外傷、圧迫および摩擦は、疾患を誘発および悪化させる可能性があります。

2.病変の大きさは、当初は多角形または不規則な形の赤みを帯びた紅斑であり、時にはli粒から緑豆の大きな丘疹およびヘルペスであり、1〜2日以内に暗紫色になり、中心が青白いまたは紫がかったようになり、中心に現れる表層の水疱または膿疱、容易に破裂して侵食およびクラスティングを形成し、落屑は淡褐色から青銅色の色素沈着を残し、紅斑エッジは周辺に広がり、境界のクリアな赤いクラスティングエッジは紅斑からリング状またはマルチリングです色素沈着の7から14日後、発疹は次々に現れ、数週間から数ヶ月後に周期的に損傷が自然に解決され、ひだがつぶされ、口と鼻の紅斑がis皮になり、指先が鱗屑で赤褐色になります。一部の患者は、湿疹様皮膚炎に似た鱗状の発疹または丘疹を持っています。

3.ほとんどの患者は重度の舌炎を患っており、これはscar紅色で、軽度の萎縮があり、牛肉のように見え、意識的に刺すだけでなく、角質口唇炎、結膜炎、膣炎なども見られ、爪が薄くなり、脆く、髪がスパース。

4.患者の半数以上は、軽度から中等度の糖尿病、間欠性下痢、腹部膨満、嘔吐および下血、体力の弱い患者、体重減少、低カリウム血症、貧血、静脈血栓症および精神障害を患っています。

5.赤血球沈降速度、貧血、低タンパク血症、断続的糖尿病、空腹時血糖の異常、耐糖能異常検査、グルカゴンの血中濃度が5000mg / L以上増加した場合の検査、必要に応じて医療検査開腹により腫瘍を確認できます。

6.組織病理学は、特徴的な病変、細胞内浮腫の表層の上皮層、細胞質好酸球、核濃縮、壊死、裂傷および水疱形成、壊死を伴う生検のために病変の端に初期病変をとる好中球が領域に見られ、時にはスポンジ状の膿瘍を形成し、顆粒層がなく、棘細胞層の下部の2/3が正常で、真皮乳頭浮腫、血管拡張、血管周囲の軽度のリンパ球浸潤が見られます。

中毒性表皮壊死症、慢性家族性良性天疱瘡、くも膜下膿疱症、膿疱性乾癬、腸因性末端部皮膚炎、皮膚カンジダ症、輪状紅斑および重度の脂漏性皮膚炎の同定。

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