新生児持続性胆汁うっ滞性黄疸

新生児持続性胆汁うっ滞性黄undの紹介 乳児の胆汁うっ滞は、肝細胞の損傷および/または肝内および外の胆管閉塞による乳児の胆汁排泄の持続的な減少を指します。 主な臨床症状は、高結合性ビリルビン血症[すなわち、血液直接ビリルビン25.5micro; mol / L（1.5mg / dl）、または直接および総胆汁比20％]、肝脾腫、肝機能異常です。また、脂肪吸収不良、一部の人々はこの病気を赤ちゃん肝炎症候群と呼んでいます。なぜなら、含まれる症例がすべて肝炎の病理学的変化を持っているわけではないので、この名前はさらなる議論に値します。 基礎知識 病気の割合：0.005％ 感染しやすい人：乳幼児 感染モード：非感染性 合併症：肝硬変、脾機能亢進、肺炎、敗血症

新生児長期胆汁うっ滞黄ja

ウイルス性肝炎（30％）：

これまでのところ、胎盤のA型肝炎ウイルス（HAV）による子宮内感染の報告はありません。中国は肝炎の発生率が高い地域です。妊娠中の母親のほとんどがA型肝炎IgG抗体を持っているため、赤ちゃんは受動免疫化されます。 。

B型肝炎（HBV）およびHBsAgキャリアは、子宮内および分娩後の母子感染によって感染する可能性があります。感染の主な経路は、母体および乳児の感染率が20％〜50％、母親のHBeAg陽性、感染率です。生まれてから3ヶ月以上経った、より高いが感染した乳児、HBsAgは陽性になり始め、軽度の増加を伴う少数のALT、HBV子宮内感染率は一般的に2.5％〜7.7％と報告されていますが、近年では臍帯血リンパ細胞および/または血清HBV DNAアッセイにより、子宮内感染率は22％に達することが確認されました。HBV子宮内感染は、肝炎の発生を引き起こすことが報告されている少数の症例を除きます。シルテーション、HBV産後感染、3か月以上の発生の症状があるため、HBVによって引き起こされる3か月以内の胆汁うっ滞の発生は、特に女性HBsAgおよびその他の陰性であることが実際にまれです。

近年、C型肝炎ウイルスは母子感染を介して感染することが確認されており、乳児は生後3〜12週間で発症することがよくあります。

巨大細胞封入体ウイルス（CMV）（25％）：

中国のCMVは胆汁うっ滞の最も重要な原因であり、一般に約25％と報告されています。近年、乳幼児肝炎患者の尿中のCMV DNAを検出するために、ポリメラーゼ連鎖反応（PCR）技術が使用されています。陽性率は67％〜78.3％と高いです。健康な子供のコントロールは14.7％から36.8％のみでした（P

中国の妊婦のCMV IgG抗体の陽性率は94.6％ですが、乳児の胆汁うっ滞の発生率はこれよりはるかに低くなっています。これは、母親のCMV IgG抗体が胎盤を通過できるため、赤ちゃんを保護でき、赤ちゃんはCMV後に子宮内感染症で生まれます。 90％以上は無症候性であり、一部は胆汁うっ滞の症状があり、予後は良好であるCMV産後感染は呼吸器症状を引き起こし、まれに胆汁うっ滞を引き起こす。

トキソプラズマ症（25％）：

国内人口の感染率は大きく異なり、1.4％から38.6％の範囲であり、一般的には8％未満です。農村部は都市よりもかなり高く、先天性トキソプラズマ感染は流産、早産、死産を引き起こす可能性があります。 生存例は劣性感染であり、症状も発生する可能性があります。後者は主に中枢神経系と眼の病変として現れます。一部の子供は胆汁うっ滞を引き起こす可能性があります。 9.3％、正常対照群は2.5％でしたが、トキソプラズマ原虫は乳児肝炎の病原体の1つであることを示しています。この疾患の効果的な治療のため、タイムリーな診断が非常に重要です。試験）またはトキソプラズマ原虫（抗原またはDNA陽性を含む）が体液で検出され、この疾患はサルファ、ピリメタミン、スピラマイシンおよびクリンダマイシンに対して有効でした。

高静脈栄養（10％）：

新生児は2週間以上静脈栄養を使用し、子供の20％から35％が胆汁うっ滞を起こす可能性があり、未熟児は30％から50％に達することがあり、主にアミノ酸に関連して確認されており、1から4ヶ月間静脈栄養を中止し、肝機能と肝臓の病理学的変化は一般に回復できます。

5.α1-アンチトリプシン（α1-AT）欠乏症

α1-ATは肝臓で合成される糖タンパク質であり、強力なプロテアーゼ阻害効果を有しており、欠乏による肝障害の正確なメカニズムは不明です。

この病気は常染色体優性遺伝に属し、遺伝子ゲル電気泳動によると、人口には少なくとも24のタンパク質阻害剤（Pi）対立遺伝子があり、正常な人はPiMM、α1-AT欠乏による胆汁うっ滞はPiZZです。タイプ：西洋人はPiZZの約1/1600から2,000の出生を占め、そのうち11％から20％のみが胆汁うっ滞、7％が肝機能異常、残りは無症候性です。ヨーロッパおよびアメリカの文献では、胆汁うっ滞はα1AT欠乏によって引き起こされます。 5〜18％を占めており、日本では少数の症例がありますが、近年、中国では99％以上がPiMM型であり、PiZZは見つかりませんでした。

ゼルウィガー症候群（5％）

脳肝腎症候群としても知られ、低知能、特別な顔（顕著な額、大きな額、長い目の距離、内hemo、重度の筋肉の緊張、軟骨石灰化、大腿骨顆などの複数の骨格の奇形が特徴です）剥離、腎皮質嚢胞は無症候性であり、この疾患は異常な胆汁酸代謝によって引き起こされ、病気の子供は6ヶ月以内に死亡します。

新生児長期胆汁うっ滞性黄und予防

HBV誘発新生児肝炎は多様です。感染を予防する手段（HBIGまたはワクチンの使用など）が講じられない場合、HBsAg陽性の母親の70％〜90％は出生時にHBV感染を受け、ほとんどの感染した乳児はHBVになります。キャリアは、通常、生涯にわたって周産期感染を防ぐために、すべてのHBsAg陽性の母親（HBeAgの状態に関係なく）は、生後24時間以内にB型肝炎免疫グロブリンおよびB型肝炎ワクチン接種を受ける必要があります。ワクチン接種は1ヶ月と6ヶ月で繰り返されました。

新生児持続性胆汁うっ滞黄undの合併症 合併症、肝硬変、脾機能亢進、肺炎

一般的な合併症には、肝硬変、肝不全、新生児出血、多臓器不全、門脈圧亢進症症候群、かゆみ、脾機能亢進、肺炎、敗血症などが含まれます。

新生児持続性胆汁うっ滞性黄undの症状一般的な 症状レンゲ胎児の発育遅延食欲不振、浮腫、膨満感、乳児の摂食困難、胆汁のない、便丘疹、白血球増加、眠気

一般的な症状

子宮内発育障害、早産、摂食困難、嘔吐、発育遅延、部分的または断続的な胆汁欠乏症（白い便）の徴候を伴う胆汁うっ滞の徴候の臨床的特徴、黄undは新生児期に見られるが、しばしば2に遅れる〜3週間、尿の色が濃く、おむつが染まります。便はしばしば淡黄色、薄茶色、灰色、または白です。腸粘膜の周囲にビリルビン製品が滲出すると、便がわずかに黄色になり、肝臓が非常によくなります。程度の差はありますが、将来的には、脾腫が発生する可能性があり、年少の子供はかゆみ、クラビング（つま先）、黄色の腫瘍、くる病を患う可能性があり、前部または後部全体で心雑音を聞くことができます。心臓血管の出力または気管支動脈シャントの増加、2〜6か月、成長曲線は体重増加をほとんど反映せず、脂肪吸収不良と酸素消費の増加、腹水や出血などの後期合併症の結果である可能性があります生後2週間で黄graduallyは徐々に増加しますが、2〜3か月で遅くなる場合があります。食欲が低いことが多く、吸血反射が弱まり、嗜眠、嘔吐、、丘疹またはsが生じることがあります。 実施形態では、遅い成長ができる唯一の症状でも可視肝臓障害、血小板減少症、浮腫（浮腫非溶血）および新生児出血性疾患。

2.新生児B型肝炎ウイルス感染

HBV誘発新生児肝炎は多様です。感染を予防する手段（HBIGまたはワクチンの使用など）が講じられない場合、HBsAg陽性の母親の70％〜90％は出生時にHBV感染を受け、ほとんどの感染した乳児はHBVになります。通常は一生続くキャリアは、亜急性重症肝炎、特に出産時または産後の感染血液に感染した肝炎についてはめったに報告されませんが、母親から感染したウイルス感染の場合にも発生する可能性があります。進行性黄und、com睡、肝腫大、異常な血液凝固、それに続いて呼吸、循環不全、腎不全、組織学的に、大きな肝肝壊死、網状破壊、微小炎症、時折の偽小葉形成、報告によると、少数の生存者が肝臓構造を再構築しており、正常に近い状態です。

いくつかの重症例では、軽度の門脈炎症反応を伴う限局性肝細胞壊死が見られ、胆汁うっ滞は細胞内および尿細管であり、慢性持続性および慢性活動性肝炎は数年間持続することがあります性抗原血症（HBsAg）およびトランスアミナーゼはわずかに上昇し、慢性活動性肝炎は1〜2年以内に肝硬変に発展する可能性があります。

3.新生児細菌性肝炎

新生児肝細菌感染症のほとんどは、胎盤が侵入する羊膜を引き起こす母親の産道または子宮頸部感染によって引き起こされます。発症は緊急で、通常は出生後40〜72時間であり、敗血症および一般的なショックが不十分です。 25％の場合、黄undが発生する可能性がありますが、早期の出現および黄jaの混合、急速な肝臓の拡大、広範囲の肝炎の組織学的変化、小さなまたは巨大な膿瘍の有無にかかわらず、最も一般的な病原体は大腸菌ですリステリア菌およびB群連鎖球菌、まれなツベルクリン結核、大腸菌および黄色ブドウ球菌に起因する孤立性肝膿瘍は、臍の炎症および臍静脈カニューレ挿入、細菌性肝炎および新生児に関連することが多い肝膿瘍には高用量の特定の抗生物質が必要であり、いくつかのケースでは外科的ドレナージが必要であり、多くの場合死亡しますが、生存者には長期肝疾患の後遺症はありません。

4.巨大細胞封入体ウイルス（CMV）

中国でのCMV感染は非常に一般的であり、主に呼吸器症状および胆汁うっ滞を引き起こします。診断は、尿または病気の子供の分泌物からのCMV（CMV抗原またはDNAを含む）の検出、またはCMV IgG抗体に陽性の血清CMV IgMに陽性に基づいています二重血清力価が4倍増加するか、力価が2ヶ月で母親より高い場合を除き、それは母親に由来する可能性があるため、CMV感染と診断することはできません。

5.α1-アンチトリプシン（α1-AT）欠乏症

この病気は常染色体優性で、胆汁うっ滞、生後3ヵ月以上、肝機能異常、黄iceが約8ヵ月で自然に消失することがありますが、それらのほとんどは5歳後に肝硬変を発症します。

6.尿路感染症を伴う新生児黄ja

感染した赤ちゃんは通常男性であり、通常は出生後2〜4週間で黄undであり、嗜眠、発熱、食欲不振、黄undおよび肝臓として現れるが、混合高ビリルビン血症を除き、他の肝機能の変化は明らかではない白血球増加があるかもしれません、細菌培養は元の感染を確認できます、肝機能損傷のメカニズムは明確ではありません、それは細菌製品（エンドトキシン）の毒性効果と炎症反応に関連すると考えられました、そして、感染の治療は胆汁うっ滞をすぐに消すことができます肝臓の後遺症である代謝性肝疾患は、グラム陰性菌の尿路感染と同時に存在する可能性があるため、注意する必要があります。

7.肝内胆管形成異常

それは、胆汁、血中胆汁酸、コレステロールが大幅に増加し、後者は14.3〜26.0mmol / L（550〜1000mg / dl）、皮膚のかゆみ、黄色の腫瘍、ALTの軽度なしで発生する可能性がある黄persistentが続くことを特徴としています上昇したアルカリホスファターゼは有意に増加し、肝小葉間胆管の肝臓組織学的変化は非常にまれであり、この疾患は2つのタイプに分類できます。

（1）アラジール・ワトソン症候群：胆汁うっ滞を特徴とする動脈肝異形成としても知られ、特殊な顔（フォロジーの幅、あごの先、目のうつ病、広い目の距離）、目を持つ若者角膜弓、椎骨は、椎骨、半椎骨、前弓などの変形を伴うことがよくあります。最も一般的な肺の異常は肺動脈狭窄です。時折、大動脈が狭くなります。硬化しました。

（2）無症候性のタイプ：そのようなパフォーマンス、臨床的困難および胆道閉鎖症および特別な乳児肝炎は区別されず、予後不良、肝硬変の進行性の発達、診断は主に肝生検に依存します。

8.胆汁スティッキー症候群（噴気性ビレシンドローム）

胆管は粘着性の粘液または胆汁によってブロックされますが、これは通常、新生児の重度の溶血後に発生します。症状は胆道閉鎖症と区別す​​るのが困難です。一部の小児は自然に緩和できるか、フェノバルビタール治療後に緩和できます。一部は外科的洗浄が必要です。治療。

9.先天性胆道閉鎖症

子供は一般に出生が良好であり、体重は正常であり、胎便は正常であり、生後1〜2週間で黄persistentが持続し、便の色は淡く、灰色でさえあり、尿は暗く、ビリルビン陽性であり、男性よりも女性の方が多く、多発性脾症候群、腹部内臓転座、腸の回転不良、右心および腹腔内血管奇形に関連している可能性があり、黄whenが重い場合、病気の子供の便は淡黄色になりますが、便の色が非常に黄色または緑の場合、この病気を除いて、肝臓は次第に増加し、しばしば肝臓の左側と右側に関与します;数週間後、病気の子供のほとんどは、脾臓、血中アルカリホスファターゼ、5-ヌクレオチダーゼおよび低密度リポタンパク質（リポタンパク質X、 LP-X）が大幅に増加し、胆嚢または異形成のない状態でB超音波が見つかります。

10.その他の肝外胆管疾患

総胆管嚢胞は時々右上腹部の腫れと腫瘤を引き起こすことがあります。小さい赤ちゃんは総胆管の完全な閉塞を引き起こすことがあります。溶血性疾患の子供、増加した発生率、超音波検査は診断に役立ちます、進行性の膨満感を伴う胆汁うっ滞、臍および径部の皮膚の黄色の染色、総胆管の自然穿孔、胆汁サポート診断を伴う腹水を考えるべきです。

遺伝性代謝疾患の子供には、さまざまな変形が伴うことが多く、椎弓の欠陥には、脊椎または前部の椎弓の癒合（蝶の変形）および胸腰椎の椎弓根間の距離の減少が含まれます。濁度および腎奇形（腎臓異形成、尿細管拡張、単腎および血尿）、成長遅延、通常は低いIQ（IQ）、性腺機能低下症、小さな陰茎、弱く鋭い神経系異常（反射消失、運動障害、眼筋麻痺）、多発性脾症候群、腹部内臓転座、腸の回転不良、右心および腹腔内血管奇形を伴う。

新生児エリテマトーデスはサイトメガロウイルスに関連する可能性があります;血小板減少症、発疹または先天性心臓ブロックは一般的な発生です。

新生児持続性胆汁うっ滞性黄undの検査

1.血液検査：血球数は好中球減少症および血小板減少症を示します。

2.血液生化学検査 ：高結合ビリルビン血症（34.2〜256.5μmol/ L）、血清アルカリホスファターゼ、γ-グルタミン酸トランスフェラーゼおよびコレステロールが著しく増加し、トランスアミナーゼが増加し、他の肝臓タンパク質は通常正常であり、軽度の溶血、凝固時間の延長、軽度のアシドーシス、先天性感染を示唆する臍帯血IgMの増加、肝内胆管形成異常、胆汁酸、コレステロールの増加、後者高さは14.3〜26.0 mmol / L（550〜1000 mg / dl）で、アラニンアミノトランスフェラーゼ（ALT）はわずかに上昇し、アルカリホスファターゼは非常に顕著です。

血中ビリルビンの動的な観察は、肝炎の場合、漸減などの識別にも役立ちます。乳児肝炎では血中α-フェトプロテインが大幅に増加し、胆道閉鎖症では血中アルカリホスファターゼ、5-ヌクレオチダーゼおよび低密度ですリポタンパク質X（LP-X）は大幅に増加しましたが、2つの間にわずかな重複がありました。

3.新生児B型肝炎ウイルス感染 ：血液に加えて、B型肝炎ウイルスは牛乳を含むほとんどの体液に存在する可能性がありますが、次の場合には、母親の便である慢性HBsAgには現れません。

（1）HBeAg陽性およびHBeAb陰性。

（2）検出可能なレベルの血清特異的B型肝炎ウイルスDNAポリメラーゼ。

（3）より高いレベルの血清HBcAbがあり、胎児および乳児は感染のリスクが最も高く、少数の生存者は正常に近い肝臓構造の再建を行います。

4.病因 ：鼻咽頭洗浄、尿、便、脳脊髄液はウイルスの培養に使用でき、特別な血清学的検査は診断に役立ちます（TORCH力価）。

5.α1-アンチトリプシン（α1-AT）欠乏症 ：臨床検査血清タンパク質電気泳動α1グロブリンが著しく減少、トリプシン阻害能力が減少、血清α1-AT濃度の免疫拡散アッセイが50％以上減少、肝臓病理スライスされた肝細胞はアミラーゼ耐性PAS陽性体を持っていますが、最も信頼できるのはPi遺伝子型アッセイです。

6.肝組織学 ：経皮的肝穿刺により得られた肝組織検査は、肝内胆汁うっ滞または肝外胆汁うっ滞を区別できるが、サイトメガロウイルスが肝細胞胆管上皮にある場合を除き、肝組織の特定の感染因子を区別できない細胞の細胞質における封入体の形成、ならびにヘルペスウイルスの核内好酸球封入体は、一般に、小葉構造障害の限局性壊死、多核巨細胞の形成、肝細胞の空胞化、臍帯構造の消失、および肝細胞を特徴とする内部および尿細管の胆汁うっ滞は持続する場合があり、門脈の変化は明らかではありませんが、新しい結節性過形成およびわずかな線維症が発生する可能性があります。

肝内胆管形成異常の肝組織学的変化は小葉間胆管では著しくまれである。胆管閉鎖症の病理学的特徴は、胆管過形成、初期肝細胞のビリルビン沈着、胆管の胆汁血栓症、および門脈の炎症反応である。小葉間に線維症があり、肝小葉の構造は基本的に無傷であり、乳児肝炎の肝小葉の構造は変形しており、炎症細胞の浸潤は明らかであり、限局性肝細胞壊死が存在し、胆管病変は比較的軽度です。

肝生検は、症例の90％以上で胆汁うっ滞と胆管閉鎖を区別できます。

7.遺伝子検査 ：遺伝性の先天性代謝異常がある場合、親はできるだけ早く遺伝子検査を受ける必要があります。

8. B超音波検査：胆管系の超音波検査を使用して、胆嚢閉鎖または異形成などの胆嚢嚢胞の存在を判定できます。胆嚢閉鎖は、多発性脾症候群、腹部内臓転座、腸回転を伴う場合があります貧しい、右心および腹腔内の血管奇形、心血管異常には、末梢および弁の肺血管狭窄（最も一般的）、心房中隔欠損、大動脈縮窄およびファロー四徴症が含まれます。

9. X線検査 ：胆道閉鎖症X線胸部X線は多発性脾症候群の変形を示すことがあり、必要に応じて、脛骨、大腿骨、上腕骨の骨幹端で長骨X線検査を行うことができます。

10. CTおよびMRI検査 ：頭蓋内石灰化は、必要に応じてCTおよびMRIで見つけることができます。

11.十二指腸ドレナージ液の測定 ：十二指腸挿管後 、胆汁が見つかるか、24時間に達するまで、2時間ごとに十二指腸液を採取します。ドレナージプロセス中に10-15 mlの25％硫酸マグネシウムを注入して促進します胆汁は完全に排泄されます。胆汁が見つかった場合、胆道閉鎖は除外されます。24時間で胆汁分泌はなく、胆道閉鎖は非常に大きい場合があります。最近、十二指腸液ビリルビンの定量と胆汁酸の同定が行われました。十二指腸液ビリルビン> 17.1μmol/ L（1 mg / dl）の場合、コール酸は陽性でした。 胆道閉鎖症の17例では、ビリルビンは17.1μmol/ L（1mg / dl）未満であり、コール酸は陰性でした。

12.核種検査 ：肝胆道スキャンにより、血液から循環核種を除去して腸管腔に排泄する肝臓の機能の低下が明らかになりました。

（1）131Iローズベンガル排泄試験：静脈内投与後、48時間採取された糞便を採取します。糞便中の放射性核種が注入量の10％未満の場合、胆道閉鎖が大きくなる可能性があります。完全に分離されているため、多くの場合、実際的な困難があります。

（2）99mTc標識イミノ二酢酸誘導体排泄試験：胆道閉鎖がない場合、99mTcは肝細胞に取り込まれますが、核種は腸に排出されず、特殊な肝炎肝取り込み核種は遅れます。最後に、それは胆道と腸に排出されます。排泄は通常よりも少ないですが、利点は放射線量が少なく、ガンマイメージングの解像度が高いことです。欠点は半減期が短く、24時間後に画像が形成されないため、少数の排出核種の放出を遅らせることができます。乳児肝炎、偽陰性。

放射性核種検査の正しい率を改善するために、フェノバルビタール（1日あたり5mg / kg）を検査前に3〜5日間摂取することができます。胆道が滑らかな場合、核が胆道から排泄されて偽陰性結果が減少します。

新生児の黄undの持続性胆汁うっ滞の診断と鑑別診断

臨床症状および臨床検査によれば、診断は確認できますが、原因の診断も同時に確認する必要があります。母親の妊娠歴、生産履歴、摂食歴などを含む病歴を参照する必要があります。 。

鑑別診断

1.感染によって引き起こされる周産期および新生児の肝炎

肝内感染性胆汁うっ滞と遺伝的代謝原因（先天異常）は、臨床症状が非常に類似しているため、慎重に区別する必要があり、ガラクトース血症、先天性フルクトース不耐性、およびチロシン血症を速やかに実施する必要があります。特別な食事療法を実施できるため、AlagilleまたはZellweger症候群を考慮する場合、α1-アンチトリプシン欠乏症、嚢胞性線維症、および新生児の鉄貯蔵異常も考慮する必要があります。特別な身体的特徴は診断に役立ちます胆管に自発的に穴が開いていない限り、肝外胆汁うっ滞のある小児は一般に良好なパフォーマンスを示します。通常、便は完全に白く、肝臓は肥大して硬く、組織学は表1に示されています。肝炎。

2.肝内または肝外胆汁うっ滞。

3.「胆汁濃度症候群」

この状態は、溶血性疾患のある新生児（Rh、ABO）および総静脈栄養を摂取している一部の乳児が胆管または中型胆管に胆汁が蓄積しているという事実によるものです。同じメカニズムが総胆管の閉塞を引き起こす可能性があります。 Rh血液型の非存在下での低酸素再灌流障害も胆汁うっ滞を引き起こす可能性があります。直接反応、胆汁濃度が肝外胆管で発生した場合、便の色が変わったら、胆管閉鎖症、実行可能なコレレティック（コレスタミド、フェノバルビタール、ウルソール酸デオキシコール酸）テスト治療と区別することがより困難です十二指腸への胆汁排泄を確認するための通常または99mTc-DIDAスキャンの場合、肝外胆管が開いていると判断できます。また、便の色が正常に移行している間、親は子供の糞便に小さな胆汁色のプラグが見つかったと訴えることがあります。ほとんどの場合、2〜6ヶ月以内にゆっくりと回復する必要がありますが、2週間以上続く完全な胆汁うっ滞にはさらなる検査（超音波、DIDAスキャン、肝生検）が必要です。 開腹肝外胆管、濃厚すすぎ胆汁閉塞物質の除去に総胆管、必要に応じて。

特発性新生児肝炎（感染、代謝および中毒の原因なし）であると疑われる場合、肝外の「外科的」疾患ではなく胆管を確認する必要があります。これはDIDAスキャンおよび超音波検査に役立つ場合があります。肝生検は、特に6-8週齢以上の乳児では診断上の重要性がありますが、生検は4週未満である場合があります。赤ちゃんが誤解を招きやすいため、胆道の開通が検出されない場合、肝生検では疾患の典型的な診断や持続的な総胆汁うっ滞（白い便）がないため、経験豊富な外科医が必要であることを示唆します。小さな開腹術と術中胆管造影、時には小さいが閉じていない肝外胆管ツリー（低血圧）を示すが、それは胆汁の流れの減少の結果である可能性が高く、原因ではなく、形成不全を再建する必要はない胆管。

4.肝外胆管閉鎖症

胆道閉鎖症と小児肝炎の臨床的区別は難しいこともありますが、それは非常に重要です。乳児肝炎は、胆道閉鎖症と麻酔、手術が疑いなく病気の子供に害をもたらすと誤解し、手術後2か月以内に胆道閉鎖症を引き起こします成功率は80％に達する可能性があります。3ヶ月後、患者の大部分が失敗しました。これまでのところ、乳児の肝炎から胆道閉鎖を完全に分離できる検査はありません。診断は病歴、身体検査、検査によって異なります。包括的な分析、ファッションの動的な観察が必要です、たとえば、病気は男性よりも女性であり、肝炎は反対であり、複数の奇形を伴い、病気は非常に可能性が高く、未熟児、妊娠年齢未満の子供は幼児肝炎と見なされます、便の色が非常に黄色または緑色である場合、疾患は除外される可能性があり、肝炎および代謝異常、初期新生児期の肝脾腫、および肝臓は疾患の初期段階でより軽く、その後徐々に増加し、しばしば肝臓の左側および右側に関与します。数週間後、ほとんどの病気の子供の脾臓は徐々に増加し、血中ビリルビンの動的な観察も同定に役立ちました。徐々に減少した場合、それは肝炎とみなされるべきです。血中α-フェトプロテインは明らかに乳児肝炎で増加しました。 また、胆道閉鎖、血中アルカリホスファターゼ、5-ヌクレオチダーゼおよび低密度リポタンパク質（リポタンパク質X、LP-X）は大幅に増加しましたが、胆嚢が存在しないか、異形成を病気とみなす必要がありますが、両者を区別するのが難しい場合は、十二指腸ドレナージ液、放射性核種検査、肝生検などを使用することができ、正しい率は約95％に達します。

疾患の初期段階では、フェノバルビタールによる治療[3〜5mg /（kg・d）、5〜7日] DIDA分泌研究により、胆汁うっ滞は肝内か肝外かを区別できますが、胆管閉鎖は持続します血清ガンマグルタミン酸トランスペプチダーゼまたはアルカリホスファターゼのレベルの増加、およびプロトロンビン時間の延長、これらの変化は新生児肝炎、アルファ1アンチトリプシン欠乏および胆管欠乏においても深刻ですさらに、これらの検査では肝外系の閉塞部位を識別できないことが報告されています一般に、トランスアミナーゼは、胆管が閉鎖状態である場合にわずかにしか増加せず、血清タンパク質および凝固因子は疾患の開始時に影響を受けず、従来のX線胸部X線はより多くを示すことができます脾臓症候群の奇形、胆道系の超音波検査を使用して、総胆管嚢胞の存在を判定することができます。

診断に関する主な問題は、自然発生的な肝外胆管穿孔が黄jaと白便につながるが、新生児肝炎、胆管欠損症、総胆管嚢胞または元の胆道閉塞（結石、胆汁血栓）と区別することが難しいことです。乳児は胆汁性腹水によって引き起こされる化学性腹膜炎のためにしばしば重病になりますが、肝臓は見つかりません。

胆管閉鎖が出生の60日前に除外できない場合、外科検査が必要です。開腹術には肝臓の生検を含める必要があります。胆嚢が存在する場合は胆管造影も行われます。胆嚢には黄色の胆汁が存在し、肝外胆管系が近いことを示します。十二指腸の造影剤を見るためのX線撮影では、最後に閉塞はなく、遠位の肝外胆管閉塞を除外できます。

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