小児ギランバレー症候群

小児ジーランドバレー症候群の概要 ギラン・バレー症候群（GBS）は、感染および/または自己免疫に関連する神経根および末梢神経障害の多様性であり、進行性、対称性、および弛緩性の四肢麻痺を伴う機能。 急性感染性多発性神経根炎としても知られ、急性炎症性脱髄性多発性神経根炎（急性炎症性脱髄性多発性神経炎）としても知られています。 現在、GBSは体液性免疫と細胞性免疫の両方によって媒介される急性自己免疫疾患であると考えられています。ほとんどの場合、ほとんどの子供は休止期間の短い期間の後に徐々に回復し、予後は良好です。 重症の場合、末梢感覚障害、髄質病変、呼吸筋麻痺の程度が異なります。 脳脊髄液はタンパク質細胞分離に変化します。 治療には主に一般治療と免疫療法が含まれますが、ほとんどの子供は、短い休止期間の後徐々に回復し、予後は良好です。 基礎知識 病気の割合：0.0001％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：下痢

小児ギランバレー症候群の原因

（1）病気の原因

原因は不明ですが、研究により、カンピロバクタージェジュニ（4％から66％）、サイトメガロウイルス（5％から15％）、エプスタインバールウイルス（2％から10％）、肺炎マイコプラズマ（1％から5％）、これらさらに、文献では、単純ヘルペスおよび帯状疱疹ウイルス、インフルエンザAおよびB、おたふく風邪、麻疹、コクサック、A型肝炎およびB型肝炎ウイルスに関する報告があります。天然poは、ヒト免疫不全ウイルスなどの感染症に関連しています。

（2）病因

病因

GBSの病因はまだあまり明確ではなく、主に次のとおりです。

（1）感染：ほとんどのGBS患者は前感染していますが、重度の軸索変性はカンピロバクタージェジュニ感染後により一般的であり、重度の感覚障害はサイトメガロウイルス感染後により一般的です。カンピロバクタージェジュニ（CJ）は、急性胃腸炎の主な原因であり、さまざまなCJ血清型によるGBS事前感染の最も一般的な原因です：0：1、0：2、0：4、0：10、 0：19、0：23、0：36、および0:41のリポ多糖のコアオリゴ糖（OS）の化学分析は、ヒトガングリオシドGML、GDLa、GDa、GD3およびGM2と同様の構造を示しました。

微生物の特定の構造は、宿主の特定の構造と共通のエピトープを共有します。感染後の病原微生物に対する防御免疫応答は、神経組織で交差反応を引き起こし、神経構造機能を破壊するか、機能変化を引き起こします。さらに、微生物はポリクローナル活性化因子としても作用し、B細胞増殖を刺激し、抗体を産生します;サイトカイン放出、相乗的免疫応答に直接関与します;いわゆる「微生物スーパー抗原」によるT細胞のオリゴクローナル反応を活性化します;免疫担当細胞を破壊します、免疫調節メカニズムを妨害し、自己免疫反応を引き起こします。

GBSの発生率は、感染源の特徴と患者の免疫状態に関連しています。

（2）抗ガングリオシド抗体：多くの研究により、GBSの各サブタイプに比較的特異的な抗ガングリオシド抗体が見られることが示されており、最も典型的なのはミラーフィッシャー症候群（MFS）であり、MFS患者の90％抗GQ1bおよびGT1aガングリオシド抗体（IgG）;抗GML抗体（IgG型）はすべてのGBSサブタイプで見つかりますが、脱髄GBSと比較して急性運動軸索神経障害（AMAN）抗GML抗体は、急性運動感覚軸索神経障害（AMSAN）の患者でより一般的です。

抗ガングリオシド抗体が病因に直接関与しているかどうかはまだ決定的ではありません。多くの実験は、抗GML抗体がイオンチャネル機能不全を引き起こす可能性があることを示しています。AMANの初期症状は、ラングフェイ接合の補体が活性化されることであり、作用のメカニズムは耐性です。ガングリオシド抗体は、ラングまたはジャンクションの受容体に直接作用し、補体を活性化することによりイオンチャネルに変化を引き起こします。

（3）細胞性免疫：T細胞は、ほとんどまたはすべてのサブタイプでGBSの病因に関与している可能性がありますT細胞は、ミエリンタンパク質P2、P0、およびPMP22のいずれかに反応し、実験的自己免疫性神経炎を誘発するのに十分です活性化されたT細胞は、急性期の患者の体液循環に見られます。それは、マトリックスメタロプロテインキナーゼをアップレギュレートし、血液神経関門を介して同じファミリーの抗原に結合することにより認識できます.T細胞に対するこれらの特定の応答の研究はまだ初期段階です。

（4）ワクチン接種：GBSの4.5％がワクチン接種後にワクチン接種されることが報告されており、これはインフルエンザワクチン、肝炎ワクチン、麻疹ワクチンでより一般的です。

（5）遺伝学：GBS患者のA3およびB8遺伝子の頻度が著しく増加していることが報告されています。

（6）微量元素：GBS患者には、亜鉛、銅、鉄の代謝の微量元素があることが報告されています。

2.病理学的変化

最近の研究では、GBSには多くの異なるサブタイプ、主に急性炎症性脱髄性多発神経根炎（AIDP）、急性運動性軸索神経障害（AMAN）が含まれることが示されています。急性運動感覚軸索神経障害（AMSAN）およびミラーフィッシャー症候群（MFS）、GBS患者の90％以上はAIDP型であり、各サブタイプの臨床的および病理学的特性は異なります。しかし、最も重要な病理学的変化は、末梢神経における単球浸潤と分節性脱髄です。

（1）急性炎症性脱髄性多発神経障害（AIDP）：病的変化は、主に炎症性脱髄性変化であり、限局性およびびまん性リンパ球浸潤および多数の脂質に富むマクロファージ、運動を伴うそして、感覚線維が関与しています。この病気は主に神経根（特に運動神経根）と隣接する神経叢に関与しています。ミエリン神経線維の初期の目に見える損傷は、ミエリン鞘の外層の空胞様の変化ですが、影響を受ける線維の外層は、シュワン細胞の表面での補体活性化の現象は以前に現れたため、一部の学者は、抗体がシュワン細胞膜の表面に結合して補体を活性化し、補体であるミエリン液胞の活性化により一連の変化を引き起こすと推測しましたマクロファージに変化し、崩壊し、飲み込まれます。

（2）急性運動軸索ニューロパシー（AMAN）：病理学的変化は軽度であり、炎症はありません。神経線維の主な変化は運動神経軸索変性であり、背側および腹側神経根および末梢神経、免疫病理学および電子顕微鏡検査が関与します。研究は、AMANの最初の免疫損傷がLangfei結び目に現れることを示しました。

（3）急性運動感覚軸索ニューロパシー（AMSAN）：病理学的プロセスは補体活性化であり、マクロファージは神経節と接触しており、軸索周囲の空間が開かれ、マクロファージが移動します;その後、軸索が続きます収縮、軸索変性が一部の患者で発生する可能性があり、ラングフェイの結び目と感覚神経が広範囲に損傷を受け、これらの病理学的変化はAMANに類似しています。

（4）ミラー・フィッシャー症候群（MFS）：その病理学的変化に関する報告はほとんどなく、その病理学的変化は一般にAIDPと類似していると考えられています。

小児ギランバレー症候群の予防

この病気の原因は完全には解明されていません。ウイルス感染と感染後の免疫反応に関連すると考えられています。そのため、予防接種作業、特に呼吸器感染症の予防と治療など、様々な感染症を積極的に予防し治療する必要があります。カンピロバクタージェジュニの積極的な予防と治療を実施する必要があります。

小児ギランバレー症候群の合併症 合併症、下痢

感染に続発する場合があります。

小児ギランバレー症候群の症状一般的な 症状感覚障害運動失調性不整脈聴力低下喉の痛み子音顔の筋肉無力な反射頻脈の消失呼吸不全

1.急性炎症性脱髄性多発神経障害（AIDP）：GBS患者の90％以上がすべての年齢の患者に影響を与える可能性があります。セクシュアリティ、最も一般的な症状は、進行性、上行性、弛緩性麻痺、軽度から中程度の感覚障害、または脳神経麻痺（衰退）であり、重度の患者は髄質麻痺を発症し、深刻な合併症を引き起こす可能性があります7、9、10組の脳神経に最も影響を受けやすく、24、48時間以内に2、5、12組の脳神経、重度の呼吸筋麻痺が続き、即時の機械的換気が必要です。

感覚機能障害には、しびれ、感覚、鍼治療、burning熱感、通常排尿または排便障害が含まれ、この疾患の自律神経系の損傷は一般的であり、交感神経および副交感神経不全の症状があり、患者はしばしば手足の汗が少ないまたは多汗症、洞性頻拍、不安定な血圧は、一過性、尿閉または失禁である可能性があります。

以下の指標は、臨床的呼吸不全を示唆しています：急速な疾患進行、髄質機能不全、両側性筋力低下、自律神経機能不全、呼吸不全に関連する肺機能指標：肺活量<20ml / kg最大吸気圧<30cmH2O、最大呼気圧<40cmH2O、または肺容量、最大吸気圧、最大呼気圧が30％以上低下します。

2.急性運動軸索神経障害（AMAN）：臨床症状は感覚hemo乱のない急性acute核であり、回復は遅く、患者はしばしば早期回復期に反射亢進を起こします。

3.急性運動感覚軸索ニューロパシー（AMSAN）：このタイプは成人でより一般的であり、運動機能と感覚機能の同時障害を特徴とする重度の軸索破壊サブタイプであり、回復が遅く、感覚障害が含まれます。しびれ、アリの感覚、鍼治療、burning熱感。

4. Miller-Fisher症候群（MFS）：異なる程度の外眼筋麻痺、運動失調、s反射の臨床的特徴が消失しました。MFSは動眼神経の一次損傷のためのGBSのバリアントです。一般に、MFS患者は、眼神経以外の大脳神経を除いて、四肢筋力、自律神経機能にほとんど関与しません。MFSには、末梢および中枢の聴覚システムと末梢バランスシステムがまだあります。髄質麻痺および自律神経機能障害の患者が予後不良を示す場合、聴覚障害、平衡機能障害として現れる、障害、再発後、すなわち疾患後、無症候性の長期にわたる患者が非常に少ないMFSの外観は初めての外観に似ており、一部の学者は、再発がHLA-DR2に関連していると考えています。

5.小児GBS機能

（1）原因不明の発熱では、下痢よりも既存の症状が多く見られます。

（2）手足は、上肢と下肢でより非対称です。

（3）脳神経麻痺はまれです。

（4）感覚障害はまれです。

（5）初期の筋萎縮は、成人よりも少ない。

（6）状態は急速に変化しますが、予後は成人よりも良好です。

（7）脳脊髄液のタンパク質細胞分離は、成人では一般的ではありません。

6.カンピロバクタージェジュニ（CJ）感染後のGBSの主な特徴は、1重篤な状態、2軸索変性の程度の増加、3予後不良、4小児の高発生率、5特定のHLAの割合の増加です。タイプ6;抗ガングリオシド抗体と発症の季節性により密接に関連しています。

小児ギランバレー症候群の検査

1.血液検査：病気の子供の半数以上が好中球を有しており、重大な場合には赤血球沈降速度が増加します。

2.血液ガス分析：血液ガス分析は呼吸機能と呼吸性アシドーシスを理解でき、血液酸素飽和度を定期的に監視する必要があります。

3.抗体の検出：さまざまな抗ガングリオシドgML、gMa、GDLa、GDLbおよびGQ1b抗体はGBS患者の血清で検出できます。これは一般にELISAで検出されます。多くの学者はこれらの抗体がGBSサブタイプに関連するかどうかを知っています。さらに、抗GQ1b抗体はMFSと密接に関連しており、他のGBS臨床サブタイプおよび対応する特定の抗体は完全には決定されていません。4倍以上の二重血清抗神経アンチエイジの陽性率は約75％、P2タンパク質でした。 （ヒト末梢神経リン脂質タンパク質）抗体陽性は、この疾患の診断に対して特定の特異性を持っています。

抗体および関連する可能性のあるGBSサブタイプ：

（1）抗GML抗体：この抗体はAIDP患者の約30％に存在し、非特異的です。

（2）抗GDLa抗体：この抗体は中国のAMAN患者に特異的ですが、その感度は60％〜70％です。

（3）抗GQLb抗体：90％：この抗体はMFS患者に存在します。

（4）Anti-GalNAc-GDLa抗体：この抗体は、カンピロバクタージェジュニの感染に関連しています。この抗体を使用したGBS患者は、急速に非常に重度の筋力低下（主に遠位筋群）を発症します失feeling感、異常な感情、脳神経の関与はほとんどありません。

（5）抗Glaおよび抗GMLb抗体：GBS患者におけるこの抗体の存在は、髄質麻痺の発生に注意する必要があります。

4.脳脊髄液検査：タンパク質と細胞の分離は、この疾患の特徴の1つです。発症数日後、タンパク質含有量が上昇し始めます。タンパク質含有量の最高ピークは、発症後4〜6週間です。ほとんどの患者は正常な細胞数を有し、患者の脳脊髄液は脳脊髄液で見つかりますクローニングゾーン。

電気生理学的検査：

1.AIDP：脱髄の変化、神経伝導速度の大幅な低下、F波の消失、H反射の消失はGBSの早期診断のより感度の高い指標であり、上肢感覚神経活動電位（SNAP）の振幅は弱まるか消失すると考えている著者もいます。異常なF波も初期GBSの異常な指標です。

2. AMAN：神経伝導速度は正常またはわずかに異常であり、複合運動活動電位（CMAP）の振幅は減少しており、軸索が損傷しているが、脱髄はないことを示唆しています。

3.AMSAN：車軸の損傷はAMANと同じです。

4. MFS：AIDPにより脱髄が変化します。

小児ギランバレー症候群の診断的同定

診断基準

1.臨床症状：1996年、野村らはGBSの7つの特徴を要約しました。そのうち最初の5つは臨床的特徴です。

（1）患者は、神経症状の発症の1〜3週間前に感染することが多く、最も一般的な症状は、カンピロバクタージェジュニ感染による咽頭痛、鼻づまり、発熱または胃腸炎です。

（2）対称、一般に両方の下肢の衰弱を伴い、徐々に増加し、上向きの発達。

（3）reflectionの反射が消えます。

（4）症状と兆候は数日から2週間以内に急速に進行し、その後安定期に入り、最終的に徐々に正常に戻ります。これには約数か月かかります。

（5）ほとんどの患者は、通常、進行停止後2〜4週間だけでなく、数か月後にも機能を再開できます。

（6）脳脊髄液中のタンパク質が増加し、白血球の数が多くなく、タンパク質と細胞の分離が観察されます。

（7）運動神経伝導速度が遅くなり、F波が消えます。

2.診断基準Asbury（1990）によって改訂された新しい診断基準は、GBSについて次の条件を提案しています。

（1）診断に必要な特性：

1複数の四肢が次第に弱くなっています。

2腱反射喪失。しかし、他の特徴が診断を満たす場合、遠位仙骨反射喪失および上腕二頭筋腱反射および膝反射減少も診断できる。

（2）高度な診断をサポートする機能：

1つの臨床的特徴：

A.進行：症状と兆候は急速に現れ、4週間までに進行を停止します。

B.比較的対称。

C.症状と徴候が軽度であると感じます。

D.脳神経の関与。

E.通常、進行の停止後2〜4週間で回復し、数か月後には回復しなくなり、ほとんどの患者は正常な機能に戻ります。

F.自律機能障害：不整脈、起立性低血圧、高血圧。

G.神経症状が現れても発熱はありません。

H.バリアント：

a。神経症状が発生すると発熱します。

b。痛みを伴う重度の感覚障害。

c。4週間で進行し、一部の患者はわずかに反復する場合があります。

d。進行は停止しますが、回復せず、永続的な機能障害も残りません。

e。括約筋障害、通常は括約筋は疲れていませんが、病気の発症時に一過性の膀胱括約筋障害があります。

f。中枢神経系の関与が時々起こる。

重度の運動失調、構音障害、伸筋および足の反射、および感覚障害では説明できない不明瞭な感覚面が含まれます。他の症状が満たされた場合、GBSの診断は否定できません。

2高度にサポートされた脳脊髄液の特徴：

A.脳脊髄液のタンパク質含有量は、発症の最初の週に増加する可能性があり、その後の連続測定値が上昇します。

B.脳脊髄液中の白血球の数は10 x 106 / L以下です。

C.変異体：発症後1〜10週間以内にタンパク質含有量は増加せず、白血球は11 x 106 / L〜50 x 106 / Lでした。

3診断を高度にサポートする電気生理学的特徴：患者の約80％が神経伝導の遅延または遮断の証拠を有し、伝導速度は通常通常の60％よりも低いが、すべての神経が関与しているわけではなく、末梢潜伏期は通常の3倍に延長され、近位神経幹および神経根伝導のF波応答は良い指標です。患者の約20％は正常な伝導を有し、伝導異常は発症後数週間で発生することがあります。

鑑別診断

この疾患の末梢神経麻痺症状は、他の末梢神経障害と区別する必要があります。

ポリオ

非対称性麻痺、感覚的存在を特徴とするポリオワクチンを服用していない小児でより一般的細胞の数はしばしば増加し、タンパク質細胞分離の現象は後の段階で見ることができます。ポリオワクチンを接種していない子供では、麻痺はしばしば後遺症を起こします。

2. 脊髄腫瘍

3.低カリウム血症の 定期的な麻痺

4.その他

いびきなどに加えて、個々の症例は急性小脳性運動失調と区別する必要があり、この疾患の症状は主に小脳性運動失調であり、歩行不安定として現れ、我慢できない、鼻テストは不安定で、

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