先天性気管支肺嚢胞

先天性気管支肺嚢胞の紹介 先天性気管支肺嚢胞は、気管支組織成分を含み、粘液またはガスを含む先天性嚢胞を指し、先天性嚢胞性気管支拡張症または先天性気管支性嚢胞と呼ばれています。肺胚発生の26から40日間の気管発生の最も活発な段階では、分岐プロセスおよび異所性発生中に肺芽の遠位部の小さな肺実質細胞が分離されますが、肺分離とは異なり、さらなる開発では、気管支嚢胞、肺分離（葉内および葉外を含む）、および先天性嚢胞性気管支拡張症は、同様の病因と病理学のカテゴリー内にあると考えることができます。 肺の隔離と同様に、異常な細菌の発生時刻によってその場所が決まります。 肺の胚芽が大気管の近くでまだ発達しているとき、嚢胞は気管支性嚢胞と呼ばれる縦隔または肺門にありますが、異常な発達は後で現れますが、異常な発達は後で現れますが、異常な胚は肺にとどまりやすく、嚢胞はほとんど肺にあります肺嚢胞と呼ばれます。 基礎知識 病気の割合：0.0004％-0.0007％ 感受性のある人：幼児 感染モード：非感染性 合併症：気胸

先天性気管支肺嚢胞の原因

（1）病気の原因

胚発生中に、腸からの肺芽は徐々に発達して気管支樹木と肺胞を形成します。肺芽は発達の初期段階で臍帯状の構造であり、徐々に管状の形に進化します。胚の発達が損なわれると、ケーブルのような構造は管状の形に進化できません遠位気管支組織は近位組織から分離され、盲管が徐々に形成されますが、管腔内の分泌物は排出できず、蓄積と拡張により粘液を含む嚢胞が形成されます。

（2）病因

肺芽発達障害の時間と場所が異なるため、嚢胞の大きさは異なり、単一または複数のまれな両側性の発症である可能性があります。肺嚢胞は、分岐後に肺芽発生障害が発生すると、複数の肺嚢胞を形成します。1葉または多葉の肺組織がハニカム肺嚢胞で占められている場合、多嚢胞性肺と呼ばれ、肺は50％〜 70％、左肺でより一般的で、気管または主気管支の発達障害で形成された嚢胞は、ほとんどが気管支形成嚢胞と呼ばれる縦隔にあり、しばしば気管分岐部または主気管支の近くにあり、嚢胞はめったに直接気管に関連していません一般的に、それらのほとんどは気管またはそれらの間の軟骨fに近く、嚢胞は肺気腫と呼ばれる肺組織に主に位置する小気管支枝の発達障害で形成されます。

先天性肺嚢胞の厚さはさまざまで、直径は2〜10 cm内層は円柱または偽重層繊毛上皮細胞で構成されています。感染が発生した場合、扁平上皮、部分的に炎症を起こした肉芽組織で覆われます。弾性線維、平滑筋線維、粘液腺、軟骨組織および結合組織があります。肺嚢胞の中には、粘液腺および軟骨を見つけることができないものもありますが、透明で円柱状および擬似重層化した繊毛上皮細胞およびその他の組織構造があります。これは、嚢胞が肺胞で発生するためです。末梢気管支のため、依然として先天性気管支肺嚢胞と診断する必要があります。嚢胞内に呼吸換気がないため、嚢胞壁に炭色素沈着がありません。これは、後天性嚢胞、先天性肺胞と区別しやすい先天性嚢胞の特徴です。嚢胞の感染後、上皮層の破壊は後天性肺嚢胞と容易に混同されます。気管支嚢胞の壁も偽層状繊毛上皮、軟骨、平滑筋、線維組織、および粘膜で構成されています。個々の気管支嚢胞は悪性である可能性があります。または気管支腺腫、いくつかの嚢胞、特に食道と密接に関連するもの、繊毛上皮、扁平上皮または 粘膜、時には1における上皮嚢胞の4種類の。

嚢胞の内壁は滑らかであるか、小柱小柱を有することがあります。嚢胞は粘液で満たされています。これは液体嚢胞と呼ばれます。液体嚢胞内の液体は透明な液体または血液または凝固した血餅である場合があります。粘液の一部が排出されると同時に、ガスがカプセルに入り、バルーンの膨張または液体のバルーンの膨張になります。チャネルがブロックされていない場合、嚢胞内の粘液は完全に排出され、カプセルはバルーン膨張と呼ばれるガスで完全に満たされます。チャネルが感染により感染すると、それは生きます。皮弁は緊張性嚢胞を形成し、これは一般的な合併症の1つであり、通常は正常な肺組織を圧迫し、より深刻な臨床症状を引き起こします。

先天性気管支肺嚢胞の予防

通常、風邪を予防するために注意を払ってください。

先天性気管支肺嚢胞合併症 合併症

気胸によって複雑になることがあります。

先天性気管支肺嚢胞の 症状 一般的な 症状乾いた咳、、化膿性膿瘍、二次感染、息切れ、気管圧、呼吸困難、呼吸音、嚥下困難

先天性気管支肺嚢胞の症状および早期および後期の出現、それらの位置、サイズおよび併存疾患の有無により、成人の気管支肺嚢胞はしばしば無症候性であり、ほとんどの場合はX線検査または剖検により縦隔で発見された単純な気管支原性嚢胞は主に圧迫症状によって引き起こされます。気管支圧迫は乾いた咳、喘鳴、さまざまな程度の呼吸困難を引き起こす可能性があります。食道の圧迫は嚥下と摂食を困難にする可能性があります。原因の変位、明らかな気切迫感、呼吸困難、チアノーゼ、時間内に治療されない場合、生命を脅かす、先天性肺嚢胞および気管支交通、しばしば二次感染、咳、咳またはhemo血、発熱、または多くの膿、肺膿瘍、気管支拡張症と同様に、少数の患者が嚢胞に大量の出血を起こし、胸部が破裂し、自然気胸または血気胸が生じることがあり、嚢胞の大きさによって徴候が異なり、大きな嚢胞は液体で満たされ、パーカッションは部分的です音;大きなガス嚢胞は局所的なドラム音、聴診中に呼吸音が弱くなるまたは消える、肺実質にある小さな嚢胞 二次感染は、任意の徴候や症状がなく使用することはできません。

先天性気管支肺嚢胞の検査

白血球の感染と合併した嚢胞は上昇する可能性があります。

1. X線検査：肺嚢胞の孤立した下葉は上葉よりも一般的です。液体嚢胞は円形または楕円形です。密度は均一で、エッジはシャープです。バルーンは薄い壁のリング状の半透明の影で腫れます。嚢胞が大きい。壁が薄くなると、緊張する肺嚢胞の体積が大きくなり、正常な肺組織を圧迫し、肺の組織が肺の頂点またはrib骨角のみになり、縦隔でさえ健康な側に押し出されます。巨大な嚢胞性腫脹は前縦隔を通過することさえできます。対側の胸に。 多嚢胞性肺としても知られる多発性肺嚢胞は、一般に嚢胞性で、肺の片側または両側に拡散した薄壁の半透明の影があり、少量の液体レベルと複数の感染症が含まれる場合があります。タイトルの関係により、液体レベルは一般に上部肺野よりも下部肺野でより一般的であり、エアバッグの影のサイズはハニカムのように密集して重なり合うことがあります。 同時感染を伴う肺嚢胞は、X線で見ることができます。嚢胞周囲の浸潤性炎症陰影、嚢胞壁の肥厚、炎症吸収後の周囲組織への嚢胞の癒着、不規則なX線形態、胸膜肥厚癒着、典型的な円形または楕円形の影、気管支嚢胞は、X線胸部で円形または楕円形に見え、輪郭がはっきりしており、エッジが滑らかで、密度が均一で、小葉の形がなく、気管に付着しており、気管支壁の片側に付着しており、気管と主な気管支壁のためにわずかに平らになることがあり、診断上の重要性があります。

2.気管支造影：肺嚢胞の位置する肺分節を特定するのに役立ちます。感染は胸膜に影響します。気管支異形成に起因する肺嚢胞は、血管造影中に気管支分岐の減少を示します。一般的に造影剤は嚢胞に入らず、気管支と連絡するバルーンのみ造影剤のみが入り、この種の肺嚢胞は二次感染になりやすいため、気管支造影には適していません。必要な場合、血管造影中にヨード化オイルを使用しないこと、感染を防ぐために吸収しやすいジアトリゾエートを使用することをお勧めします。

3. CTスキャン：嚢胞のサイズと範囲をさらに理解でき、嚢胞の密度と嚢胞壁の厚さ、エッジが滑らかであるかどうか、腫瘍と簡単に識別できるかどうか、さらに嚢胞壁が悪性嚢胞によって引き起こされるかどうかを理解するのに役立ちます嚢胞の破裂と感染を防ぐために、針生検は避けるべきです。

先天性気管支肺嚢胞の診断と診断

臨床症状とX線検査を組み合わせて、気管支肺嚢胞の診断を確認できます。

鑑別診断

気管支肺嚢胞は、以下の疾患を特定する必要があります：

肺気嚢を獲得

細菌性肺炎では、肺組織の足場構造が破壊され、気管支の端に閉塞が生じ、弁が肺気嚢を引き起こします。先天性および後天性の肺嚢胞（炎症後の気腫性水疱および肺気腫）は薄いです。中空の嚢胞性空洞はX線から特定するのが困難ですが、肺気腫肺水腫はしばしば周囲の肺組織の肺気腫を伴い、感染性肺気腫はしばしば肺感染症の明確な病歴を有し、病気は急速に発症します。臨床症状には多くの変化があり、肺水疱の仙骨の縁はぼやけており、ほとんどが肺の内側にあり、治癒および吸収されます。

2.肺膿瘍腔

感染症、臨床高熱、咳とclinical、さらにhemo血を伴う先天性肺嚢胞は、肺膿瘍に非常によく似ており、X線病変は、炎症性浸潤に囲まれた液体レベルを持ち、肺膿瘍にも似ています、違いは肺です膿瘍の壁はより厚く、周囲の炎症性浸潤はより重く、空洞内の液体は通常より多く、形状は不規則であり、上葉の後葉および下葉に発生します。炎症が治まった後、痕跡は残らず、嚢胞感染は治癒します。後嚢胞の円形の影はまだ存在しており、気管支拡張により気管支拡張および座屈狭窄が見られます。

3.結核浄化キャビティ

結核浄化腔は嚢胞のような形をした薄壁の腔でもよく、内壁は上皮組織も覆うことができますが、壁には軟骨、腺、平滑筋組織、一般的な炭素末端沈着がなく、しばしば上葉に発生し、しばしば結核浸潤があります衛星ストーブに隣接する影は、臨床的には低熱、疲労、体重減少、結核の他の症状を示すことがあります。

4.先天性麻痺

複数のリング状の半透明画像のX線胸部X線写真での先天性肺嚢胞、特に左下葉と先天性横隔膜リングの形状は類似しており、臨床的に偽開腹の症例はなく、識別ポイントは先天性横隔膜サークルです半透明の画像の形状は連続的であり、画像は腸のper動運動によって変化し、腸の音は身体診察でしばしば聞こえ、時には腹痛などの腹部の症状を伴います;先天性肺嚢胞の形状は、腹部の影ではなく横隔膜によって分離されます。継続的で、形状は基本的に固定され、変化せず、湿ったいびきがクリニックで時々聞こえます。

5.肺の隔離

下葉の後部骨盤セグメントは複数であり、これは単一または複数の円形または楕円形の嚢胞の影です。気管支と接続すると、液面が見えます。胸部X線写真は基本的に肺嚢胞と一致しています。動脈は、下行大動脈の血管造影がある場合、嚢胞に動脈枝が見られる場合、または手術中に全身循環からの動脈血管が見つかった場合にのみ診断できます。

6.縦隔腫瘍

気管支嚢胞はしばしば気管傍、気道下、肺門に発生し、縦隔腫瘍およびリンパ節の拡大と混同されるべきです。気管支嚢胞の境界は明瞭で、滑らかで、バリがなく、密度が均一で、小葉の変化はほとんどありません。診断の主なポイント。

7.食道嚢胞食道嚢胞および気管支性嚢胞

それらはすべて前腸の異常な発達によって引き起こされるため、前腸嚢胞と呼ばれることもあります。食道嚢胞は後縦隔食道の近くにあります。空洞の内壁は扁平上皮で覆われています。壁には骨格筋が含まれ、軟骨は含まれていません。気胸も確認する必要があります。

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