先天性嚢胞性アデノイド奇形

先天性嚢胞性アデノイド奇形の紹介 先天性嚢胞性アデノイド奇形（先天性嚢胞性アデノイド奇形）は、先天性肺局所形成不全、肺組織構造障害、終末細気管支過成長で、多嚢胞性腫瘤を形成します。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感染しやすい人：乳幼児 感染モード：非感染性 合併症：浮腫

先天性嚢胞性アデノイド奇形

（1）病気の原因

この病気は、局所的な肺の形成不全、肺組織の乱れ、終末細気管支の過剰な成長、多嚢胞性未熟肺胞組織の形成、肺嚢胞の奇形および腺腫の変化であり、かつて呼ばれたびまん性過誤腫、アデノイド奇形などの最初の症例は、Cai Guangqiの1949年の報告でしたが、1955年には、嚢胞性アデノイド奇形に対するGraham and Singletonの最初の肺葉切除が成功しました。

（2）病因

病因は不明で、病変は10週間前に胚に発生し、両肺の葉に見られますが、中肺と上肺がより一般的で、葉が複数あることはめったにありません。

先天性嚢胞性アデノイド奇形は、胚発生で約10週間発生します。肺葉が分離され、気管支軟骨、肺血管、肺胞、粘膜などがまだ分化していない後、臨床症状および病理学的特徴により嚢胞性、充実性、および中間型に分類されます。タイプIII、タイプI（嚢胞性）：肺を占める小さなポケットの数が少ない1つ以上の大きな嚢胞、最も一般的なタイプ、52.7％を占める;タイプII（中間体）、多くの小さな嚢胞が構成され、嚢胞の大きさは1〜10mmで、38.2％を占めます;タイプIII（固体）：少なくとも9.1％、固形塊、一般的なカプセルなし、嚢胞性満期の新生児と年少の子供ではより一般的で、まれに他の奇形、病変は主に嚢胞性成分であり、成熟した肺胞細胞が見られ、予後は良好であり、新生児および成熟した新生児の本当の姿は他の奇形としばしば組み合わされます主に固形成分、未熟肺胞細胞、一般的な粘膜上皮および軟骨、予後不良、2つの間の中間組織病理で構成され、予後は良好です。

一般に、例えば、嚢胞性先天性嚢胞性アデノイドは、肺の容積と重量が大幅に増加し、嚢胞性です。カプセルにはガスと間質のトラフィックが含まれますが、気管支とのトラフィックはありません。気管支様構造の末端は腺腫性過形成であり、繊毛円柱上皮、未熟な肺胞のような散在小胞、無秩序で不規則な弾性線維および平滑筋を伴う結合組織マトリックス; 2種類の気管支上皮被膜粘膜には、嚢胞内に突出するポリープ様過形成があります.3嚢胞の間質腔には気管支粘膜腺と軟骨プレートがありません.4時々肺胞集団が腸粘膜などの粘液分泌細胞で構成されていますが、正常な気管支細胞ではありません。過誤腫と区別される特徴は、疾患に軟骨が含まれておらず、病変が肺循環であることです。

先天性嚢胞性アデノイド奇形予防

この病気に対する効果的な予防策はなく、早期発見と早期診断がこの病気の予防と治療の鍵です。

先天性嚢胞性アデノイド奇形合併症 合併症の浮腫

この疾患の肺組織構造は無秩序であり、小さな気管支組織が成長して多嚢胞性腫瘤を形成し、これは縦隔シフトにより複雑化する可能性があります。

先天性嚢胞性アデノイド奇形の症状一般的な 症状嚢胞壁が薄く、含まれています...嚢胞性壊死、浮腫、肺感染、死んだ胎児、過剰な水

新生児の呼吸困難が主な症状である。1か月以上の少数の子供が咳、発熱、肺の反復感染を起こすことがある。胎児期の半分は胎児の全身浮腫と羊水を合わせて約25％を占め、しばしば早産と組み合わされる。または周産期の死産は、硬くて硬い肺の腫れによるものであり、静脈還流不良と心機能に影響を与える可能性があることを考慮して、出生後1か月以内に62％で発見され、出生後5年以内に診断されます。 24％を占め、成人ではめったに診断されません。

先天性嚢胞性アデノイドの検査

重複感染はなく、血液はほとんど正常です。

X線は様々な症例間で大きな違いを示し、一般に不均等な光透過領域を伴う肺内腫瘤として現れ、同側の胸腔にまで広がり、縦隔シフトを圧迫することができ、赤ちゃんの肺葉と同様に反対側の胸腔にさえ達することができます性気腫はありますが、嚢胞の密度を特定できるよりもわずかに高い病気であり、成人ではより無症状で、過誤腫と誤診されることが多い病気ですが、この病気には軟骨がありません。

先天性嚢胞性アデノイド奇形の診断と診断

診断基準：

1.患者のほとんどは幼児と幼児です。

2.臨床症状：主な呼吸器疾患には、チアノーゼなどの症状が伴います。

3. X線性能：肺内腫瘤は、異なるサイズの光透過領域を同側胸腔に広げることで診断できます。

肺分離、嚢胞性線維症、透明肺などの先天性肺疾患と区別する必要があり、さらに、ガスを含む肺嚢胞は水疱性水疱、結核、肺膿瘍と区別する必要があります。

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