胆管の先天性肝内嚢胞性拡張

先天性肝内胆道嚢胞性拡張の紹介 先天性肝内胆嚢嚢胞拡張症、通称肝内胆嚢嚢胞拡張症としても知られるCaroli病、1958年、フランスの学者Caroliは、主な病変範囲である胆道系による複数の肝内胆管嚢胞性拡張症について詳細に説明しました肝胆管は、セグメント、部分的、片葉または両側肝内胆管であり得、その後、国内および外国の学者はそれをカロリ病と定義する。 基礎知識 病気の割合：0.004％-0.006％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：肝内胆管結石胆管癌胆管炎肝膿瘍

先天性肝内胆管嚢胞性拡張の原因

遺伝的（55％）：

肝内胆管嚢胞拡張の正確な原因はよくわかっていません。ほとんどの学者は、カロリ病は胆管の弱い先天性構造または交感神経の欠如によって引き起こされるかもしれない劣性染色体遺伝によって引き起こされる先天性疾患であると信じています。

病因

1肝臓の門脈領域にはより小さな胆管過形成があり、胆管腔はしばしば拡張し、線維性組織の過形成を伴います; 2門脈領域の門脈の小さな枝はまだ見えており、しばしば門脈領域間に線維索が接続されています.3肝小葉の構造は基本的に正常です。 Mereadieは、この疾患の典型的な病変は門脈領域で一般的であること、すなわち、肝葉の胆管、拡張胆管および近位胆管線維組織浸潤、胆管壁肥厚、および複数の拡張した胆管のみであると指摘しました。胆管上皮は乳頭状の過形成である可能性があります。肉眼標本では、肝内胆管は単一または複数の円形または楕円形であり、サイズは約2〜10 cmです。拡張した胆管は歪んでおり、肝臓の近くで「蛇行」しています。多数の枝があるため、門脈の胆管も「クラスター化」または「樹状」になることがあります。明らかな肝内胆管は拡張されます。サイズの異なる小胞が切断面に見られ、多嚢胞性肝臓と混同されやすいですが、空洞は予約されています。顕微鏡では、液体ではなく胆汁が見られ、上皮細胞は圧迫されて平らになりますが、多嚢胞性肝嚢壁には上皮がなく、胆管の拡大した肝実質色は正常であり、萎縮はなく、組織学的検査では拡張した胆管が見られます ワイは神経束が豊富で、といくつかの腺腫様過形成した、小葉構造が存在します。

一部の学者は、先天性総胆管嚢胞、先天性肝内胆管嚢胞性拡張および先天性肝線維症について相関研究を行っています。3つの病因には特定の関係があり、同じ疾患スペクトルは異なる場合があります。部位の性能、すなわち、肝外胆管に関与する総胆管嚢胞;肝臓内のより大きな胆管に関与するカロリ病;肝内微小胆管に関与する先天性肝線維症、3つは独立してまたは同時に存在し、さらに、文献はカロリ病の2.5％がん発生率15.0％。

1.カロリ分類

カロリは1968年と1973年にそれをI型とII型に分けました。I型は単純型とも呼ばれ、肝内胆管結石を伴うことが多く、臨床症状は胆道感染症の繰り返しで、II型は門脈周囲の線維症とも呼ばれます。このタイプのほとんどは、肝脾腫、門脈圧亢進症、上部消化管出血を特徴とする先天性肝線維症を伴います。カロリはI型はまれであると報告しましたが、カロリ病は中国でより一般的であり、中国と先天性があります。肝線維症はまれです。

2.フラニガン分類

フラニガンは、総胆管の先天性嚢胞性拡張の955例を分析することによりタイプIVに分類されました。タイプIVは、肝内胆管嚢胞を伴う総胆管嚢胞であり、その後、単純な肝内胆管拡張がフラニガン分類V型として続きました。したがって、カロリ病には通常、フラニガンIV、V型の患者が含まれます。

先天性肝内胆嚢嚢胞性拡張防止

主要な方法としての胆管炎を予防および治療するために、広域抗生物質の長期適用。

先天性肝内胆管嚢胞性拡張症の合併症 合併症肝内胆管結石胆管癌胆管炎肝膿瘍

1.並行ストーン：

カロリ病は、胆管胆管感染によって引き起こされる肝内胆管結石または嚢胞結石と組み合わせることができます。

2.胆管がん：

カロリ病における胆管がんの発生率は7％から15％であり、がんの発生率は正常な人の100倍です。がんのメカニズムはがん化しやすいです：胆石の機械的刺激は胆管粘膜を変化させ、胆道に胆汁うっ滞があります。発がん性物質;カロリは先天性奇形によって引き起こされるため、胆汁うっ滞がなくても、細胞異常を起こしやすく、癌を形成しやすい。

3.胆管炎。

4.肝膿瘍。

疾患の5.60％〜80％は海綿腎を伴うワッツらは、海綿腎の同時併用がこの疾患の診断の強力な証拠であると考えています。

先天性肝内胆道嚢胞性拡張症の症状一般的な 症状悪寒および腹痛黄und嚢胞のような変化嚢胞壁は薄く、含まれています...嚢胞肝臓拡大肝線維症膿瘍敗血症

この病気は、主に胆汁感染後の胆石形成に起因する長期の胆汁うっ滞、腹痛、悪寒、発熱、黄undが主な症状であり、胆石症、胆管炎、引き起こしやすいため、子供や若者では無症状です判断エラー、重度の胆汁感染は胆汁性肝膿瘍および敗血症に発展し、寛解中に症状はなく、一部の患者は胆汁感染の繰り返しによる肝腫大および圧痛を有し、最終的に肝硬変および門脈圧亢進症を引き起こすことがあります。

外科的治療の観点から、黄志強は、カロリ病のCT結果に応じて、肝臓の嚢胞の分布と関連する病理学的変化を以下の臨床タイプに分類します。

I型：単純または限定的で、しばしば肝葉分布を伴い、肝線維症はなく、2つのサブタイプ、末梢型（Ia）、肝臓周囲の嚢胞群、片葉または片側、中央タイプ（Ib）、嚢胞群は肝臓の中心部にあり、肝門部の主要な肝管と連絡しています。

タイプII：びまん性で、しばしば肝線維症を伴う。

タイプIII：分節分布を伴うびまん性の肝内嚢胞。

タイプIV：総胆管の嚢胞性拡張と組み合わせる。

先天性肝内胆道嚢胞性拡張の検査

アルカリホスファターゼとグルタミルトランスペプチダーゼの軽度の上昇に加えて、それらのほとんどは正常であり、急性期の患者はしばしば白血球が上昇し、肝機能が異常になります。

1.Bウルトラ

それは嚢胞のサイズと分布を示すことができます.Marhalらは、カロリ病の超音波特異的症状を、肝内胆管拡張、内腔の球状突起、および胆管壁から内腔、門脈の小枝に伸びる拡張胆管と説明しています。拡張された肝内胆管の一部またはすべてが囲まれています。

2. CT検査

カローリ病の特徴は、注入後の造影剤のスキャンを強化して、嚢胞性拡張の中心点の影を検出することです。これは、「胆汁管の門脈の小さな枝に相当し、橋の形を形成します」肺門の胆管は比較的狭く、術前の評価と外科的処置の選択を容易にします。Sethらは、損傷や高価な検査に頼らずに正確な診断を提供するには「中央スポットサイン」で十分であると考えています。

3.99mTc放射性核種スキャン

排泄性肝胆道造影は嚢胞と胆管を明確に区別することができ、単純な肝内嚢胞とは異なります。99mTc肝臓スキャン、Caroli患者の99mTc滞留時間は120分を超えますが、複数の肝嚢胞がある患者はすぐに排除され、正常な肝臓スキャンを示します。画像。

4.経皮経肝胆道造影（PTC）

内視鏡的逆行性胆道膵管造影（ERCP）はPTCの検査に使用されます。ERCPは肝内胆管拡張のサイズと数を明確に示すことができますが、侵襲的な検査であり、深刻な合併症を引き起こし、胆管感染、特にERCP原理を引き起こす可能性があります。 PTC検査では、一部の患者では嚢胞群および肝内胆管の外科的切除を計画するために慎重に使用することができ、血管造影の前後に感染を防ぐために抗生物質を使用する必要があります。

5.磁気共鳴胆道膵管造影（MRCP）

胆管および膵管内分泌を含む重いT2重量シーケンスによる静的水は高いシグナルを示し、流動血液は血流効果によるシグナルを持たないため、MRCPは造影剤なしで良好なコントラストを得ることができ、肝内胆管を表示することができます。拡大の程度、結石の有無、および胆管拡張または狭窄に対するMRCPの感受性は90％〜95％であり、正常な肝外胆管の表示率はほぼ100％であり、造影剤がないため、したがって、ERCPは、生理学的条件下での胆管および膵管拡張の程度をより直接的かつ客観的に反映することができます。Asselahらは、MRCPは非侵襲的血管造影法であり、カロリ病の診断の最初の選択肢であると考えています。

先天性肝内胆道嚢胞性拡張の診断と診断

診断

この病気は主に、診断を確認するための画像検査、特にERCPやPTCなどの胆道の直接画像検査に依存しています。

手術前に診断されていない患者は、手術中の注意深い探索に注意を払う必要があります。Mercadireは、「カロリ徴候」、すなわち、疑わしい病変を含む肝葉を指で押すと、胆管拡張の嚢胞性嚢胞が嚢胞性感覚を持ち、しばらく垂れ下がっていることを説明しています術中胆道造影も確定診断に役立ちます。

鑑別診断

1.一次肝内胆管結石に続発する肝内胆管拡張の同定

（1）カロリ病の患者の年齢は、二次肝内胆管拡張よりも軽く、後者は、結石または狭窄を伴う長期再発性胆管炎が胆道閉塞につながる後に徐々に起こることが多い。

（2）胆管拡張または同一または類似の形態の複数の部位での胆管拡張、ほとんどは先天性拡張。

（3）二次肝内胆管拡張には、下端に結石または胆管狭窄があり、胆管結石または狭窄を伴う先天性胆管拡張が部分的にのみ必要です。

（4）先天性胆管拡張は、胆管壁の粘膜が少なく、壁が薄く、二次胆管壁が厚い。

（5）先天性肝線維症を伴う先天性胆道拡張症は先天性でなければなりません。

2.複数の肝内嚢胞

単純な複数の肝内嚢胞は胆道につながっておらず、PTCまたは99m TcHIDA血管造影により診断を確認できます。

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