先天性肝嚢胞

先天性肝嚢胞の紹介 先天性肝嚢胞（先天性嚢胞肝）は、先天性異形成に属する一般的な臨床肝良性疾患であり、臨床的に多発性肝嚢胞または多発性嚢胞（多発性嚢胞多発性肝嚢胞性疾患）および単一の肝嚢胞に分けられます。 基礎知識 病気の割合：0.01％-0.02％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：腹痛性胆管炎

先天性肝嚢胞の原因

（1）病気の原因

はっきりしていない、2つのビューがあります：1つは発達中の肝内胆管またはリンパ発達障害、または肝内迷走胆管形成です; 1つは胆管炎によって引き起こされる肝内感染であり、肝内の小さな胆管閉鎖、近位を引き起こします小胆管は徐々に嚢胞状に拡大して嚢胞を形成し、先天性発達障害は、常染色体優性遺伝病である成人多嚢胞性肝疾患（APLD）などの遺伝によって引き起こされる可能性があります。

Debakeyの病因によると、先天性肝嚢胞は2つの主要なカテゴリーに分類できます：原発性肝嚢胞と原発性胆嚢嚢胞。前者は以下に分類されます：1つの孤立性肝嚢胞（単一または複数肝嚢胞; 2つの多発性（多嚢胞性）肝嚢胞（すなわち、多発性嚢胞性肝）、後者は以下に分けられます：1つの限局性肝内胆管拡張; 2この記事では、外傷、炎症、および腫瘍に起因する偽嚢胞を区別するために、先天性肝嚢胞または真の嚢胞についてのみ説明します。

（2）病因

単一の肝嚢胞は小さい場合も大きい場合もあり、小さいものは直径がわずか数ミリメートルで、大きいものは直径20cm以上に達することがあり、肝臓全体を占めることさえありますが、診療所で見られる肝嚢胞は大きく、液体を含んでいます量は500ml以上、最大17,000mlであることが多い上海東方肝胆道外科病院の1例では、最大5000mlの嚢胞液が1例あり、嚢胞は円形または楕円形で、ほとんどが単室および多心房です。時々茎があり、嚢胞は完全なカプセルを持ち、表面は乳白色であり、青灰色もあり、壁の厚さは異なり、厚さは0.5〜5.0mmに達し、内層は円柱上皮細胞、外層は線維組織です胆管血管の大きな束で覆われています。周囲の肝細胞はしばしば圧迫により萎縮して変性します。嚢胞液はほとんど透明で透明であるか、胆汁と混ざっています。嚢内出血と組み合わせると褐色になり、嚢胞液は中性またはアルカリ性になります。密度は1.010〜1.022で、少量のアルブミン、ムチン、コレステロール、赤血球、ビリルビン、チロシンまたは胆汁が含まれています。

複数の肝嚢胞は、単発性嚢胞よりも一般的です。嚢胞のサイズは異なります。小さなものは緑豆であるか、顕微鏡でしか見つけることができません。大きなものは1000ml以上に達することがあります。葉は右肝臓でより一般的です。標本の切断面はハニカム形状に変化します。カプセルの壁は2つの層に分割できます。内層は上皮細胞です。形状は嚢胞のサイズによって異なります。嚢胞は上皮細胞の圧縮により大きくなります。円柱細胞と杯細胞は平らであるか消えている;中型嚢胞、杯細胞のみ;小さな嚢胞、円柱細胞と杯細胞、コラーゲン様組織の外層、多数の嚢胞が見られる小さな胆管と正常な肝細胞、嚢胞液は透明で透明であり、一般に胆汁を含みません。複数の肝嚢胞はめったに門脈圧亢進症や食道静脈瘤を引き起こしませんが、胆管狭窄、胆管炎、肝炎と合併する場合があります。腹水、黄und、脾腫、食道静脈瘤または腹部静脈瘤。

先天性肝嚢胞予防

妊娠検査、先天性肝嚢胞の早期発見、標的治療の良い仕事をしてください。

先天性肝嚢胞合併症 合併症腹痛胆管炎

合併症はまれです。最も一般的な症状は嚢内出血です。臨床症状は突然の重度の腹痛と嚢胞の拡大です。この種の合併症は50歳以上の女性でほとんど見られますが、ごく少数の患者では腹痛は軽度です。出血の下では、カプセルの内容物は超音波下で液体であることが観察され、さらに嚢胞が破裂し、カプセルに感染すると、悪寒と高熱が発生する可能性がありました。十二指腸は依然として内hemo、門脈圧亢進症などを形成する可能性がありました。肝嚢胞の3例は癌性変化を有すると報告された。嚢胞が混濁していることが判明した場合、不規則な壁小結節は悪性変化に注意を払うべきであることが指摘された。さらに、複数の嚢胞は胆管狭窄および胆管炎を合併する可能性がある

先天性肝嚢胞の 症状 一般的な 症状腹部腫瘤黄und上腹部の痛み肝臓の腫れ激しい痛み門脈圧亢進症痛みを伴う腹水出血性胆汁貯留

先天性肝嚢胞の患者は、若い場合は無症候であることが多い。症状は35〜40歳後に徐々に現れる。上腹部腫瘤、肝臓領域および上腹部の痛みを特徴とし、通常は痛みを伴う。また、隣接する臓器を圧迫する嚢胞は、食事、痛み、嘔吐、黄undなどの減少を引き起こす可能性があります。少数の重度の肝嚢胞も腹水、門脈圧亢進症を引き起こす可能性があります。大きな肝嚢胞の場合、体は右上象限に触れることができ、表面は滑らかで、質は厳しく、感染には圧痛が伴う場合があります。

先天性肝嚢胞の検査

併存疾患のない先天性肝嚢胞は、嚢胞が大きくても、通常肝機能に影響を与えないため、臨床検査で陽性結​​果が得られることはほとんどありません。併存疾患の場合、患者は肝ビリルビン、トランスアミナーゼ、アルカリとして表されます性ホスファターゼ、トランスペプチダーゼが増加しました;重感染の患者は白血球とパフォーマンスのレベルの上昇を示すことがあります。

1. X線：肝嚢胞の嚢胞壁が湾曲している、または血管全体が石灰化していることが腹部の単純なフィルムで確認できます;気腹検査では、肝臓の表面に滑らかできちんとした突出パッチが見られることがあります;嚢胞が胃腸管を圧迫すると、バリウムミールが見られます胃腸管を見ることができます;動脈血管造影では、嚢胞周辺の動脈枝が球状であり、腫瘍血管がなく、実質に明確な充填欠陥領域があることが示されます。一般的なX線イメージングは​​、肝嚢胞に対して特定の診断的意義がありますが、ありません一般的には使用されない特異性。

2. B超音波：肝臓の円形または楕円形の無響領域。単一または複数の場合があり、肝実質に散在し、カプセルの壁は光エコーの薄い帯であり、周囲の組織は明確に境界を定められ、多心房嚢胞嚢には単一または複数の間隔のある光の帯があり、厚さと幅が異なり、超音波の診断が容易で、精度と特異性が高く、フォローアップが容易であり、肝外腹部嚢胞の識別に役立ちます。 Kidney B superはルーチンとしてリストされています。

3. CT：典型的な先天性肝嚢胞は、CT値が水に近いか、水よりわずかに高い滑らかで、鋭く、丸い、または楕円形の低密度の影を呈します。それは非常に薄い嚢胞壁、肥厚および石灰化した嚢胞壁を示し、嚢胞は主に単一心房であり、目に見える分離でさえあり、造影剤の静脈内注射後の嚢胞の性能の向上はなく、特に肝嚢胞が見つかった場合のCTスキャン多発性嚢胞病変の場合、腎臓、脾臓、膵臓を定期的にスキャンする必要があり、複数の嚢胞も見つかった場合は、APLDの補助診断基準として使用できます。

4.放射性核種の画像化：放射性核種198Au、131I、およびその他の肝臓スキャンを使用すると、肝臓にスペースを占める病変があるかどうかを判断するのに役立ちます。嚢胞の位置の診断に役立つ円形または大きい放射状の欠陥またはまばら。

5. MRI：肝嚢胞の診断の感度はCTの感度よりも高い。1cmの大きさの嚢胞を示し、胆管の嚢胞性拡張を区別できるが、MRIは肝嚢胞と海綿状血管腫を区別するのが難しい。

先天性肝嚢胞の診断と診断

診断

孤立性肝嚢胞はしばしば臨床症状がなく、出生前に診断されることはめったにありません。一般に、圧迫症状や合併症を引き起こすのに十分な大きさである場合に注意する必要があります。嚢胞病の可能性について考えるとき、個人は巨大な卵巣嚢胞と特定されるべきです。多嚢胞性腎疾患の患者で肝腫大が発見されるとき、多嚢胞性肝疾患の診断は特に疑われるべきです。真の多嚢胞性肝臓は肝内胆管に関連するはずです拡張の識別。

鑑別診断

細菌性肝膿瘍

急性発症、悪寒およびリラクゼーション型の高体温、体温は39〜41°Cに達することがあります;肝臓領域または上腹部の痛み、時には肩を含む;肝臓の腫脹はcost縁の下にあり、圧痛は明らかで、inter間スペースは固定されています痛みを伴う領域;白血球数の増加、核の左シフトがある可能性がある;血液細菌培養物が半陽性である; B-超音波：ハニカム低エコーネットワーク構造または液体暗い領域、病変のぼやけた縁、粗いエコー、不規則; CT：密度は嚢胞の密度に似ていますが、造影剤を増強した後、膿瘍は一般的に強化されて補強リングを形成し、多心房嚢胞の分離も強化されます。標的または二重標的の存在は、肝膿瘍の特徴的なCT症状であり、B超音波により誘導される診断穿刺により臭気のある猫を診断することができます。

2. アメーバ性肝膿瘍

発症が遅い、疾患の長期経過、低熱、発症前の赤痢の既往、肝肥大が顕著で圧痛が明らかである;血清免疫測定法が陽性である; B超音波、CTおよびその他の画像所見は細菌性肝膿瘍に類似している; Bガイド診断性的穿刺は、チョコレートのような膿をとることで診断できます。

3. 肝包虫症

ほとんどの患者はパストラル地域から来ており、発症は遅いです。上腹部に不規則な痛みがしばしばあります。上腹部の質感が異なります。セクシーまたは強靭な場合があります。特徴的な包虫症（胞状スリル）によって特徴付けられることもあります。 ）;血液像は好酸球増加症として表されることがある;間接血球凝集反応検査、陽性補体検査、皮内アレルギー検査の陽性率だけでなく、多くの偽陽性; B-超音波：病変壁が2倍以上構造、厚い壁、嚢胞腔に異なるサイズの円形の暗い領域（アグロン）がある場合があります。たとえば、暗い暗い領域の小さな丸い暗い領域（大きな嚢、小さな嚢）、病気の特徴、嚢胞腔内の水路の兆候は、内包が脱落したときに見ることができます.CT：嚢の壁にはわずかに高い密度の環状陰影があり、ほとんどの嚢胞は母嚢の密度が高く、嚢胞内の小臼歯の密度が低くなっています。内部は、肝包虫症の特徴的な症状です。

4.嚢胞性病変を伴う肝腫瘍

主に画像診断により同定されます：1肝嚢胞腺腫または膀胱腺癌：B超音波下では、エコー源性領域のない嚢胞性空洞がありますが、嚢胞壁は滑らかではなく、その一部は乳頭から嚢胞性空洞への比較的強いエコーがあります。悪性の場合、不規則な綿状の塊状の構造エコーを伴う空洞でフォローアップが見られ、嚢胞性空洞を徐々に満たし、嚢胞性混合物の不均一な無秩序エコーに変換されます; 2つの転移性肝癌および元の一部肝細胞癌で肝臓の中央液化壊死が起こると、B-超音波は強化された光球の周りに低エコーの暗い円の層に囲まれ、クラスターの中心には別のエコーフリーまたは低エコー領域、いわゆるターゲットサインまたは牛が現れます。雄牛の目印。

5.肝外腹腔の残りの嚢胞

巨大な肝嚢胞は、膵嚢胞、総胆管嚢胞、水腎症、腸間膜嚢胞、および大きな卵巣嚢胞と区別する必要がある場合があります。一般的に、病歴、身体検査、B超音波、CTなどについて尋ねることによって特定することは困難ではありません

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