先天性肺動静脈瘻

先天性肺動静脈fの紹介 先天性肺動静脈f（PAVF）は動静脈動脈瘤としても知られ、一般的な先天奇形です。 。 患者の約3分の1が肺に複数の病変を有しており、それらは優性に遺伝しています。患者とその家族は、遺伝性出血性毛細血管拡張症（皮膚、粘膜など）を伴うことが多く、消化管に影響を及ぼします。 Rendu-Osler-Weber病と呼ばれます。 単一の非家族性疾患も参照してください。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：血液ガス胸部食道胸痛ショック脳血栓症脳膿瘍

先天性肺動静脈f

（ 1）病気の原因

より一般的な先天奇形、胎児肺循環動静脈毛細血管吻合拡張、肺動脈と静脈の間の異常なコミュニケーションの形成、肺に複数の病変を有する患者の約1/3が優性遺伝です。

（2）病因

先天性肺動静脈fは複数（66％）または単一（34％）で、主に2つの肺の下葉または肺の胸膜下胸膜に位置します。肉眼では球形で、濃い赤で、直径は1mmから数センチメートルですが、顕微鏡的病変は、肺生検による顕微鏡検査によってのみ確認できます。顕微鏡検査では、薄壁の血管腔が見られ、異常な拡張が嚢胞性であり、壁組織が変性しており、拡張した求心性動脈が遠心性静脈とつながっています。

先天性肺動静脈fの予防

この病気は、より一般的な先天奇形に属し、発達奇形の原因が不明になります。妊娠中の環境要因、遺伝的要因、食事要因、気分や栄養と特定の相関関係があるため、この病気を直接予防することはできません。 この病気を予防するには、早期発見、早期診断、早期治療が重要です。 妊娠中は定期的に検査を行うべきであり、子供に異常が発生する傾向がある場合は、適時に染色体スクリーニングを実施し、病気の子供の出生を避けるために中絶を実施する必要があります。

先天性肺動静脈fの合併症 合併症、血液ガス、胸部、食道、胸痛、脳血栓症、脳膿瘍

同時の血液気胸の患者は胸痛、息切れ、ショックを示し、中枢神経系病変のある患者は一過性脳虚血と脳血栓症、痙攣、さらには片麻痺と脳膿瘍を示しました。

先天性肺動静脈fの症状一般的な 症状胸痛心臓動pit肺動静脈f p血血管雑音ヘアピン低酸素血症クラビング（つま先）反復性血尿

患者の約10％が乳児や幼児で症状を発症し、そのほとんどが成人後に症状を発症し、症状がなくなることもあります。これらは定期的な胸部X線検査で発見されます。症状は病変の程度と程度によって異なります。成長は悪化し、最終的に臨床症状が現れます。主な症状は、different血の程度、息切れ、動、胸痛です。身体検査では、クラビング（つま先）とチアノーゼを示します。病変の隣接する胸壁は血管雑音を嗅ぐことができます。鼻血、吐血、皮膚粘膜毛細血管拡張などの肺外症状があります。

先天性肺動静脈f検査

1.血液ルーチン検査：慢性低酸素症の赤血球増加症。

2.動脈血ガス分析：重症例は低酸素血症を示し、動脈血酸素分圧（PaO2）および動脈血酸素飽和度（SaO2）が減少しましたが、動脈血二酸化炭素分圧（PaCO2）は増加せず、酸素を低く補正することは困難です酸素血症。

3.胸部X線：直径1cmから数センチメートルの範囲にある肺に見える単一または複数のコイン状結節性病変、密度と均一性の向上、鋭い境界線、主に中部および下部肺野の内側ゾーンにあり、排水の影肺門のドアが結節状の影まで延びて接続されているため、胸部のスライスをより明確に表示できます。

4.胸部X線：バルサルバ法とミュラー法で確認すると、質量の影は深い吸入時に拡大し、呼気時に縮小し、同側肺門脈管構造の脈動が増加します。

5.胸部コンピューター断層撮影（CT）スキャンおよび磁気共鳴画像（MRI）：胸部X線写真に見られない病変を検出でき、病変の性質をさらに特定できます。

6.血管造影：特に手術を受けたい人のために、診断を確認し、範囲を明確にするのに役立ちます。

7.心臓カテーテル法：心拍出量は増加する可能性がありますが、肺動脈圧は正常です。

8. ECG検査：ほとんど正常範囲内。

9.心エコー検査：心外の左右のシャントが見つかることがあります。

先天性肺動静脈fの診断と診断

低酸素血症、肺血管雑音、および典型的な胸部X線所見に基づいて、予備診断を行うことができます。

肺内結核、良性、悪性腫瘍、肺実質出血、肺梗塞、モノサイトプラスマ症またはコクシジオイデス症と区別できます。

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