未分化結合組織病

未分化結合組織病の紹介 近年、未分化結合組織病（UCTD）が徐々に認識されています。 この病気には特定の結合組織病の臨床症状がありますが、特定の病気の診断基準を満たしていません。 早期または後退型のびまん性結合組織病に属し、一部の患者では独立した疾患である可能性がありますが、これまでのところ、UCTDの臨床症状や特定の検査指標は見つかっていません。 。 UCTDの診断は主に臨床症状に依存しており、この疾患が別の結合組織病であるかどうかは、学界でさらに研究する必要があります。 基礎知識 病気の割合：発生率は約0.001％-0.003％です 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：栄養失調、高血圧、血管炎、腎動脈狭窄、胸水、心膜液

未分化結合組織病の病因

環境要因（45％）

1998年に、Lacey et al。はUCTDおよび2095人の正常な対照を持つ205人の患者を研究しました。 その結果、205人の女性UCTD患者の25％（52/205）が化学溶剤への曝露歴が明確であり、2095人の対照が民族構成、教育レベル、婚economicの経済的状況、アルコールやタバコの趣味などの要因と一致することが示されました。化学溶剤暴露の明確な履歴があるのは17％（364/2095）のみです。 病歴の詳細な研究により、化学物質、美容製品、薬物、ゴム製品、塗料、顔料がUCTDの発症と有意に関連していることが明らかになりました。 塗料、洗浄剤、およびテレビンへの暴露も、UCTDの発症に関連している可能性があります。 Laceyらの研究はさらに、整形外科手術用のカテーテル、人工関節、金属固定ステントなどの医療インプラントも病気のリスクを高める可能性があることを示唆しています。 上記の研究はすべて、環境要因がUCTDの病因に重要な役割を果たすことを示唆しています。

遺伝的要因（35％）

ほとんどの結合組織疾患と同様に、UCTDの発生には特定の遺伝的基盤があります。 一部の研究では、一部の患者は自己免疫疾患の家族歴があることが示されています。 1988年、Ganczarczyk et alは、UCTD患者の22のHLAサブタイプと211のSLE患者を比較し、UCTD患者のHLA-B8およびHLA-DR3サブタイプの陽性率は、健常者よりも有意に高かった。 最終的にSLEに進行した7人の患者のHLA-DR1サブタイプの陽性率は、正常な被験者のそれよりも有意に低かった。 HLA-DR1サブタイプは抗UCTD遺伝子である可能性が示唆されています。

病因

ほとんどの結合組織疾患と同様に、UCTDの発生には特定の遺伝的根拠があります。一部の研究では、一部の患者に自己免疫疾患の家族歴があることが示されています.1988年、ガンツァルツチクはUCTD患者の22のHLAサブタイプと211のSLE患者を比較しましたUCTD患者のHLA-B8およびHLA-DR3サブタイプの陽性率は正常被験者のそれよりも有意に高く、最終的にSLEに進行した7人の患者のHLA-DR1サブタイプの陽性率は、SLE患者と同様に正常被験者のそれよりも有意に低かった。 HLA-DR1サブタイプは、抗UCTD遺伝子であり得る。

最近、Moscaらは、UCTD患者の妊娠中の再発率が増加していることを発見し、22人の被験者のうち、対照群の患者のわずか7％と比較して、6人（24％）が妊娠中に再発または悪化した。したがって、繰り返される性ホルモンレベルの変化、またはエストロゲンとプロゲステロンの比率の不均衡は、この病気の発生に関連している可能性があります。

未分化結合組織病の予防

1.病気の誘発を取り除き、衛生に注意を払い、運動を強化して免疫力を高め、感染を防ぎます。

2.早期診断と早期治療。病気が緩和されたときに治療をあきらめないでください。

3.良い態度を維持し、良い気分を維持し、楽観的でオープンマインドな精神を持ち、病気との戦いに自信を持つことが非常に重要です。 恐れずに、この方法でのみ、主観的なイニシアチブを動員し、身体の免疫機能を向上させることができます。

4.今日の生活環境下では、適切な栄養素の供給は、高糖、高タンパク質、高ビタミン、低脂肪の食事を強調しすぎることは適切ではありません。 ただし、栄養はバランスがとれている必要があり、菜食には野菜、果物、肉、卵乳などが含まれている必要があります。摂取量は人の太さによって決まります。

未分化結合組織病の合併症 合併症、栄養失調、血管炎、腎動脈狭窄、胸水、心膜液

1.ルノー現象は、局所軟部組織萎縮、壊死およびその他の栄養失調の患者で頻繁に発生する可能性があります。重症の場合、手足の骨吸収が発生します。患者の約5％が高血圧を有し、心臓血管などの重要な臓器血管炎も現れることがあります炎症、腎動脈狭窄、動静脈塞栓症など

2.胸水、心膜液またはその両方を同時に。

3.個々の症例は、出血し、さらには死に至る重大な傾向があります。

未分化結合組織病の 症状 一般的な 症状腎臓の損傷タンパク質尿中光アレルギー低熱出血傾向筋肉痛肺間質性線維症リンパ節肥大肺組織肥厚錯視

病気はしばしば発症を隠し、臨床症状から治療までの平均時間は2〜3年、平均38ヶ月であり、患者の臨床症状はしばしば軽度であり、疲労、低体温、リンパ節腫脹および他の非特異的症状が一般的であり、大規模な臨床研究により、最も一般的な症状は関節の腫れと痛み、レイノー現象、皮膚粘膜損傷であり、腎臓や中枢神経系などの重要な臓器はまれであることがわかっています。表1は、これまでの主要なUCTD研究をまとめたものです。患者の一般的な臨床症状と検査室の異常。

フォローアップ期間中、患者の臨床症状は疾患および治療の経過とともに変動する可能性があり、徐々に傾向を緩和する傾向がありますが、全体として疾患の活動性はあまり変化しません。

皮膚粘膜病変

皮膚病変は非常に一般的であり、発疹のタイプは多様であり、最初の症状として発疹がある患者もいます。

円板状紅斑はSLE患者でより一般的であり、患者の約34％で発生します。これはすべての民族グループで見られます。黒人患者の発生率は高く、体の露出部分の赤色よりも高くなっています。にきびは頭と首に最もよく見られます。発疹の大きさはさまざまで、形も異なります。表面には多くの鱗があります。治癒後に傷跡が残ることが多く、局所的な皮膚が縮みます。

足首の紅斑の発生率は約10％で、頬に赤い斑点状の発疹があり、典型的な蝶のような分布であるか、不規則な形をしている場合があります。

光アレルギーの発生率は13％〜24％です。患者の約18％は口が乾いており、目の乾燥です。粘膜潰瘍の発生率はSLEの発生率より低く、3〜13％です。手はびまん性で皮下です。祭りにも報告があります。

2.関節および筋肉の病変

この病変はより一般的であり、患者の約37％から80％が関節痛または関節炎を患っており、平均発生率は55％、関節炎の平均発生率は42％であり、ほとんどが非侵襲性多発性関節炎です。指節間関節、中足指節関節、下顎関節など、すべてのサイズの関節に関連する関節変形奇形はほとんど発生しませんが、朝の硬直に関連する関節炎ではより一般的ですが、ほとんどの場合は短くなります。滑液検査により、より多くの炎症性滲出液が示され、細胞数が少なく、タンパク質含有量が多いとタンパク質含有量が黄色になり、細菌培養が陰性でした。

筋肉の関与はより一般的であり、ほとんどが四肢の近位筋肉の筋肉痛および筋力低下として現れます。個々の報告は、筋肉酵素の軽度から中程度の上昇さえあるかもしれませんが、EMGへの異常または軽度の筋原性損傷、有意な筋肉生検はありません。異常、筋炎または他の結合組織疾患の診断基準を満たしていません。

3.血管炎

レイノー現象は、UCTDの最も一般的な臨床症状の1つです。患者の約50％に見られ、長年にわたって唯一の臨床症状として持続する可能性があります。それは、青白い思春期、あざ、顔面紅潮、局所痛またはしびれを特徴とします。寒さや感情的な興奮などのインセンティブがあり、数分または数十分後に徐々に緩和されます。小さな動脈痙攣は病理学的な基礎です。長期の頻繁な著者は、局所軟部組織萎縮、壊死および他の栄養失調、および重度の骨吸収を有する場合があります。

さらに、患者の約5％に高血圧、局所血管壁過形成または狭窄の画像検査、心臓血管炎などの重要な臓器血管炎、腎動脈狭窄、動静脈塞栓症などのまれな症状が見られることがあります。

4.肺および心臓病

漿膜炎が最も一般的ですが、発生率はSLEよりわずかに低く、約11％であり、胸水、心膜液、またはその両方として表されます。疾患の重症度はさまざまで、軽度の症例では明らかな臨床症状が現れない、重篤です心臓タンポナーデが起こることさえあり、漿液性穿刺検査はしばしば漏れを示し、抗核抗体は陽性である可能性があります。

他の肺症状には、肺間質性線維症および間質性肺炎が含まれる。内因性脂質肺炎、肺間質性線維症、および進行性呼吸困難として現れる疾患の多発性としてまれに現れる、X線検査は肺を示したテクスチャは厚く、乱れ、肺機能は拡散機能を促し、肺の運動機能と胸部の高解像度CTは敏感であり、早期診断を支援することができます。

心疾患は、心膜炎、心筋炎、心内膜炎、臨床的胸部圧迫感、動pal、呼吸困難などの症状を含む心臓層全体に影響を与える可能性があり、ECGはさまざまな不整脈やST-Tの変化を引き起こす可能性があります。

5.血液系病変

患者の約20％にこの病変があり、これは白血球、血小板減少症、貧血として表されます。白血球の大部分は中程度に減少し、一部の患者はかなり深刻な血小板減少症を患っています。溶血性貧血はまれであり、ほとんどが慢性貧血および鉄欠乏性貧血であり、完全な血球減少も見られます。

6.腎臓の損傷

腎障害の発生率は約11％で、円板状紅斑およびANA陰性の患者ではまれであり、臨床症状には浮腫、高血圧、タンパク尿、血尿および血清クレアチニン値が含まれるが、まれに重度の腎機能を引き起こす。完全ではありません。

7.その他

神経学的損傷はまれであり、片頭痛、痙攣、行動異常、幻覚などの片頭痛症状、ならびに末梢神経炎、頭痛、半盲、感覚障害、活動障害などの器質的な神経系疾患として現れることがあります。

異常な甲状腺機能などの他のまれな症状も報告されています。

未分化結合組織病の検査

UCTD患者には複数の検査異常がある場合がありますが、ほとんどのUCTD患者には2つの検査異常のうち1つしかなく、自己抗体プロファイルは比較的単純です。

血液検査では、白血球減少症、血小板減少症または貧血が示され、溶血性貧血はクームス検査で陽性となる場合があり、自己免疫性血小板減少症、タンパク尿、血尿などの患者では部分的なトロンボプラスチン時間が延長され、尿中に出現し、血球沈降速度が加速される場合があります。そして、γグロブリンが増加し、一部の患者はトランスアミナーゼが上昇しており、しばしば自己免疫性肝障害を示唆しています。

血清学的検査におけるANA陽性は最も一般的であり、陽性率は55％〜100％、平均は約58％、蛍光核型は最も一般的な型であり、同種型および核周囲型はまれであり、力価およびSLEはまれである。同様。

少数の患者はリウマチ因子、抗RNP抗体、抗SSAまたはSSB抗体陽性であり、抗RNP抗体はレイノー現象と関節炎に関連することが多く、抗SSA抗体陽性患者には口が乾き、抗dsDNA抗体陽性が伴うことが多く、抗Sm抗体は陽性で、梅毒血清検査での偽陽性および補体減少はまれであり、UCTD患者の自己抗体スペクトルの結果を表2に示します。

他の補助検査、B-ultra-visible肝臓と脾臓、リンパ節腫脹、B-ultrasoundとX線検査では、心膜または胸膜滲出液が見つかり、肺機能異常はまれです。

未分化結合組織病の診断と分化

診断

統一されたUCTD診断基準はありません。表3は、臨床および研究作業で参照するために近年報告されたUCTDの名前と診断条件を示しています。外国の報告およびUCTD北京大学人民病院のUCTD患者70人の分析によると、UCTD診断には、他のCTDを除き、2年以上の経過で、複数の高力価自己抗体を伴う、複数の典型的な症状またはリウマチの兆候があるはずです。

外国および当院の限られた症例の分析は、UCTDの臨床的特徴は満たされていることを示唆しているが、コースが短い患者は一定期間内に他のCTDの典型的な臨床症状または検査室異常を有する可能性がある。レイノー現象およびANA陽性の患者が存在する可能性がある。 UCTDの診断から1年または2年後でも、典型的な全身性エリテマトーデスまたは強皮症が出現します。このようなケースは珍しいことではありません。したがって、病気の期間が2年未満の患者は、たとえ病気が長く続いても簡単に病気を診断すべきではありません。十分に診断された症例の患者も、他のCTDを発症する可能性に注意を払いながら、注意深く追跡する必要があります。

免疫抑制剤および糖質コルチコイドの早期使用によるびまん性CTD疾患の患者では、疾患の部分的な制御により、他のCTDの臨床症状および臨床検査値異常が示されず、UCTDの診断条件が満たされ、この治療の条件は「欲求不満」自体は効果的な治療の反映ですが、患者のさらなる検査や定期治療を無視するのは簡単です。したがって、臨床的には、そのような患者は、皮膚筋炎が疑われる患者など、より体系的な臨床検査を受ける必要があります。筋肉生検、SLEの抗核抗体の疑い、抗ds-DNA抗体の検出など。正しく診断し、定期的に治療を行うため。

鑑別診断

臨床的には、未分化結合組織病と重複症候群および混合結合組織病（MCTD）を区別するために注意を払う必要があります。重複症候群とは、同時にまたは連続して2つの結合組織病の臨床症状を指し、​​それぞれの条件を満たす診断基準、混合性結合組織病は国際的に認められた診断基準を有し、全身性エリテマトーデス、多発性筋炎または進行性全身性硬化症などの臨床症状を有する可能性があるが、その診断基準を満たしていない、およびルノー現象、手の腫れ、肺の病変、nRNP抗体の高力価が特徴的です。

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