ウェゲナー肉芽腫症

ウェゲナー肉芽腫の紹介 ウェゲナー肉芽腫症は、進行性壊死性肉芽腫および広範な小血管炎を特徴とし、主に気道、腎臓、皮膚および他の臓器に影響を与え、対応する臨床症状を生じます。 基礎知識 病気の割合：0.005％ 罹患しやすい集団：発症年齢は30〜50歳です 感染モード：非感染性 合併症：ブドウ球菌感染

ウェゲナー肉芽腫症

ほとんどの患者が上気道症状と糸球体腎炎を持っているため、上気道感染後のゆっくりと分離されたタンパク質がアレルゲンになり、アレルギー反応と全身疾患を発症する可能性があると考える人もいます。長期生存がトリメトプリム（TMP）およびヨードメチルイソオキサゾール（SMZ）で報告されており、この疾患は微生物感染に関連していることが示唆され、症例の半分は高ガンマグロブリン血症と循環を伴うリウマチ因子に陽性です。免疫複合体に関連し、自己免疫疾患には細胞性免疫介入があります。多くのデータにより、活動性ウェゲナー肉芽腫症の患者は、抗白血球自己抗体、抗SSAおよび抗SSB抗体を有し、免疫抑制剤で治療され、血清抗好中球細胞質抗体（ANCA）は、病気が再発すると消えて再出現することがあり、ANCAがこの病気の病因に関係していることを示しています。応答についてはまだ詳しく調査されていません。

ウェゲナー肉芽腫の予防

まず、レベル防止

1.栄養を強化し、体力を強化します。

2.感染を予防および制御し、自己免疫機能を改善します。

3.風や寒さを避け、疲れすぎないようにし、アルコールやタバコを避け、辛い食べ物を避けます。

4.野外活動中に目と鼻を保護します。

第二に、二次予防

早期診断、鼻および鼻感染の理解、良好な臨床観察、さまざまなシステムへの損傷の早期発見、早期治療、主に眼の制御、鼻感染。

第三および第三レベルの予防

肺、腎臓、心臓、皮膚の病変に注意を払い、黄色ブドウ球菌の二次感染の発生に注意してください。さらに、神経系と消化器系も関与している可能性があります。 。

ウェゲナー肉芽腫性合併症 ブドウ球菌感染症の合併症

この病気の主な合併症は黄色ブドウ球菌感染です。

ウェゲナー肉芽腫症の症状一般的な 症状胸痛鼻粘膜潰瘍ぶどう膜炎まぶたの垂れ角膜炎尿ネフローゼ症候群なし鼻中隔穿孔鼻詰まり感覚障害

男性と女性の両方が発生する可能性があり、男性：女性は3：2、発症年齢の半分以上は30〜50歳であり、ほとんどの患者は発熱、体重減少、疲労と関節痛、筋肉痛などがあり、典型的な患者は上気道疲労、肺および腎臓病の3つの症状。

1.病気の初めには、鼻のオーバーフロー、化膿性put、鼻汁、さらには壊死組織さえないなど、上気道の持続性鼻炎または副鼻腔炎の症状がしばしばあります。鼻中隔および鼻中隔の粗くて不均一な顆粒には傷跡が付いています。重度の鼻中隔穿孔、サドルノーズを形成する鼻骨の破壊、急性咽喉閉塞の少数の症例、咳などの呼吸器症状の低下、少量のhemo血、多くの場合二次細菌感染、重度の症例は多数の肺胞出血、呼吸困難または呼吸不全さえも。

2.腎臓の損傷は、すべての場合でほぼ一般的です。タンパク尿、赤血球、尿細管尿は、通常、病気の発症後半年以内に現れます。状態が悪化すると、高血圧を伴い、腎不全を引き起こす可能性があります。腎疾患がない場合、病気を除外できません。

3.皮膚および粘膜の損傷は、紫斑、出血性ヘルペス、結節、浸潤性プラークおよび潰瘍などとして現れる症例の60％で見られ、病変の1/4が疾患の初期段階に現れ、しばしば壊死性丘疹および水疱として現れる四肢とbut部に対称的に分布しているため、前部膿皮症への損傷が初期症状として使用されることがあります。

4.眼の損傷は、角膜結膜炎、角膜強膜潰瘍、肉芽腫性強膜炎、視神経血管炎、網膜動脈炎など、肉芽腫および血管炎によって引き起こされる可能性がある症例の約20％〜60％を占めています。眼球およびその他の突起。

5.中耳腔に起因する肉芽腫症、副鼻腔洞破壊、鼻潰瘍、滲出性または化膿性中耳炎に起因する耳管閉塞、難聴、めまいなどにより、耳の損傷が症例の約1/4を占めました。 。

6.神経系病変は約1/5を占めます。神経系の血管炎は、多発性神経炎、運動誘発性神経障害などを含む症状の主な原因です。また、隣接する神経組織に浸潤する鼻または洞肉芽腫症によって引き起こされることもあります。眼筋麻痺：下垂体後部に関与して尿崩症を引き起こす。

7.心血管系は、心膜炎、心筋炎、不整脈などとして現れる約15％の影響を受けます。進行した段階では、高血圧と心不全が発生する可能性があります。

8.影響を受ける消化器系、口腔、腸の粘膜の大きさ、さまざまな深さの潰瘍、腹痛、下痢、便中の血液、時折のおたふく風邪、肝炎、膵炎が報告され、多くの場合進行性の発症予後は不良です。初期の呼吸器症状が始まります。全身系が関与した後、腎臓が最も一般的です。通常は半年以内に出ます。腎不全が発生すると、それが死の主な原因です。少数の患者は、肺または皮膚、胃腸管、糸球体腎炎の欠如および上気道病変のみに影響を及ぼし、良性で典型的な肉芽腫症に限定されます。肉芽内肉芽腫との関係は不明です。

ウェゲナー肉芽腫検査

白血球

好酸球はしばしば増加し、慢性腎不全はしばしば小細胞貧血、赤血球沈降速度の増加、特にシステムが関与する場合、尿タンパク質が出現し、赤血球は腎病変、腎機能および腎損傷を示唆する病変は一貫しており、一部の症例はリウマチ因子陽性、r-グロブリン増加、循環免疫複合体増加、血清補体は正常またはわずかに上昇、抗SSA、SSB抗体、抗平滑筋抗体陽性でした。

近年、好中球を抗原基質とする間接免疫蛍光法により、血清抗好中球顆粒抗体（ANCA）がこの疾患に特異的な抗体であることが多くの文献で報告されています。期間の感度は70％〜100％、特異度は86％であり、疾患の診断と活動のモニタリングの指標として使用できます。

2. X線検査

胸部X線写真は、肺炎、結核、肺がんなどと同様に、初期段階ではほとんどが非特異的な間質浸潤、続いて浸潤性、結節性、または空洞性病変、孤立性腫瘤などを伴う複数の肺病変を示し、少数の患者が肉芽形成による可能性があります気道のアブレーションは無気肺を形成し、気管支層は気管または気管支の狭窄を示し、上気道は副鼻腔粘膜の肥厚を示し、さらに骨および副鼻腔の骨破壊さえ示します。

3.病理検査

上気道病変の生検は、血管炎または壊死性肉芽腫を示し、生検が陰性であり、疾患を除外し、検査を繰り返すと陽性率が上昇し、糸球体限局性、分節性、壊死性糸球体の一部の症例で腎生検が見られる腎炎。フィブリン沈着物がしばしば活発な損傷と壊死の領域に見られます。

ウェゲナー肉芽腫の診断と診断

診断

診断は、臨床検査と組織病理学的検査の組み合わせに基づいています：

1.壊死性肉芽腫は、上気道または下気道に発生します。

2.肺、皮膚には主な焦点壊死性血管炎があります。

3.焦点壊死性尿細管性腎炎。

早期に診断できるようにするには、次の条件を確認し、必要に応じて病理学的検査を繰り返します。

1.粘膜びらんまたは肉芽組織過形成を伴う慢性鼻炎および/または副鼻腔炎。

2.目、口腔粘膜潰瘍、壊死または肉芽腫。

3.肺にさまざまな結節性陰影または穴があります。

4.皮膚には紫斑、結節性侵襲性プラーク、壊死、潰瘍などがあります。

1990年にAmerican College of Rheumatologyによって提案された基準は、参考のために利用できます：1鼻炎または口内炎（痛みを伴うまたは痛みのない口腔潰瘍、血性鼻分泌物）、結節を示す2胸部X線写真、固定肺浸潤または空洞形成、3尿上記の2つ以上の基準に沿って、液体顕微鏡的血尿（5を超える赤血球/高出力フィールド）または赤血球キャスト、動脈壁または動脈周囲の4組織血栓、および肉芽腫性炎症の変化を診断できるウェゲナー肉芽腫の感度は88.2％、特異度は92％です。

鑑別診断

診断する必要があるのは：

1.結節性多発性動脈炎、主に炎症性および壊死性病変を伴う中小動脈の分節性病変、肉芽腫性病変なし、複数の臓器および臓器、臨床症状、しばしば皮下結節、高血圧、腹部症状、早期腎障害、および呼吸疲労は、多くの場合影響を受けません。

2.リンパ腫肉芽腫症、全身性血管浸潤および血管中心壊死性肉芽腫症、上気道はしばしば関与せず、病変は主に肺、皮膚、神経および腎間質、リンパ球、形質細胞に関与する組織細胞、非定型リンパ球が浸潤しますが、肉芽腫性血管炎ですが、肉芽腫性損傷はしばしば明らかではありませんが、血管炎は非定型白血球破壊またはフィブリン様壊死でもあります。

3.鼻と顔の破壊的病変である正中線悪性網状赤血球症は、通常、肺に関与せず、病理学的に主に凝固性壊死、多形性細胞浸潤、血管炎のない目に見える非定型リンパ球そして肉芽腫。

4.肺出血性腎炎症候群（グッドパスチャー症候群）、腎臓および肺生検免疫蛍光抗体法は、抗腎臓小基底膜抗体を検出でき、循環抗GBM抗体を検出でき、ウェゲナー肉芽腫と区別できます。

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