スタージ・ウェーバー症候群

スタージウェーバー症候群の概要 内因性は、脳頭脳血管腫としても知られていますが、最初にシレマーによって説明され、その後、スタージとウェーバーが詳細に連続して報告されたため、スタージウェーバー症候群、スタージウェーバー症候群と名付けられました。 基礎知識 病気の割合：0.0035％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：てんかん

スタージ・ウェーバー症候群の原因

（1）病気の原因

異形成によって引き起こされる血管奇形に関連付けられています。

（2）病因

緑内障の病因は完全には理解されていません。 ほとんどの学者は、緑内障は、強膜異形成、ブドウ膜線維柱帯の肥厚、および線維柱帯での周辺虹彩停止などの異常な虹彩角膜角のために発生すると考えています。 一部の人々は、Sturge-Weber症候群は房水の過剰な分泌とブドウ膜血管の透過性の増加によって引き起こされると考えています。 いくつかの病理学的標本は、房水の流出と排出を妨げる原発性先天性緑内障と同様に、虹彩の円錐角膜の異常を示唆しています。 研究では、ほとんどの場合、眼内圧の増加は、表面強膜静脈圧の増加による房水の平滑化係数の増加に起因することが示されています。 表在性強膜静脈圧の増加は、シュレム管近くのコレクターチャンネルの高圧状態によるものです。 乳児の眼圧は、眼球拡張率が約70％になると増加しました。 また、若い人たちや後年にさえ、元の開放隅角緑内障と同様のパフォーマンスがあります。

スタージウェーバー症候群の予防

スタージ・ウェーバー症候群の合併症 合併症

髄膜血管腫、てんかん、鼻腔内血管腫など

スティッチ-ウェーバー症候群の症状一般的な 症状網膜剥離高眼圧精神障害石灰化網膜浮腫眼圧半盲

1.顔面皮膚毛細血管腫：スタージ・ウェーバー症候群顔面皮膚の血管腫は毛細血管血管腫であり、ほとんどが真皮と皮下組織にあり、大きさが異なり、薄壁で、ゆるく配置された拡張毛細血管で構成されています。 三叉神経の第1枝または第2枝にある領域は片側性であることが多く、約10％は両側性です。 一方では、面の正中線が境界として使用されます。 場合によっては、血管腫は顔の正中線に広がり、患部は肥大します。 血管腫は、出生時に現れ、最初は明るく目立たないポートワインのしみであり、その後、年齢とともに暗く明確になり、一生残る。 黒いメラニンが存在すると、一部の患者の皮膚の色がぼやけて、医師が認識しにくくなることがあります。 仙骨上部はほとんど常に影響を受けます。少数の患者は、舌、足首、唇、歯肉、頬または鼻腔に血管腫の浸潤もあります。時々、個々の場合、血管腫はまぶたおよび結膜にのみ浸潤します。

2.中枢神経系の血管腫：顔面血管腫の同じ側にあり、多くの場合、脳の後頭葉および側頭葉を含むくも膜下拡張の下にある静脈からなる髄膜血管腫を伴う。 フラットフィルムのX線検査（CTまたは磁気共鳴画像法による）は、血管の下の大脳皮質がしばしばサンゴのような進行性の石灰化の変化を持っていることを示しています。この石灰化の兆候は1歳以降の子供によく見られます。中枢神経系が影響を受けています。 脳損傷は、てんかん発作（症例の80％）、皮質発作または対側性の軽度片麻痺、さらには片麻痺および同側半盲として現れることがよくあります。 症例の60％以上は、隣接する大脳皮質の萎縮によるさまざまな程度の精神障害を持っています。

Klippel-Trcnaunary-Weber症候群はこの症候群に似ており、そのうちの1つである可能性がありますが、体幹と四肢の患部には血管血管腫と静脈瘤があり、骨と軟組織の肥大があります。

3.網膜、結膜、表在性強膜、毛様体、まぶたなどの眼腫瘍浸潤の眼症状がよくみられ、虹彩の色と過形成は異なります。

（1）脈絡膜血管腫：患者の約半数にこの徴候があります。これは、眼底の後極にある孤立したオレンジ黄色の適度に膨らんだ塊です。 患部が広い場合、眼底はびまん性の赤であり、「トマトキャットサップ」眼底と呼ばれ、脈絡膜血管腫では網膜嚢胞変性、網膜浮腫または続発性滲出性網膜剥離が見られます。 蛍光血管造影は、脈絡膜の異常に強い蛍光を示し、多数の小さな血管の座屈と拡張を示した。

（2）緑内障：症例の30％は緑内障を伴う。 動脈瘤がまぶたまたは結膜、特に上まぶたに関係する場合、通常、同側の眼に緑内障があります。 顔面血管腫が片側性の場合、緑内障は主に同側の眼に発生しますが、例外もあります。 皮膚血管腫は両側性であり、緑内障は片側性または両側性です。 脈絡膜血管腫を伴う顔面血管腫、主に緑内障を伴う。 しかし、Sturge-Weber症候群のない脈絡膜血管腫の患者では、緑内障はめったに発生しません。

ほとんどの緑内障は乳児期に発生しますが、小児期および青年期に発症します。早期に発症すると眼球が増加し、パフォーマンスは他の先天性緑内障と同様になります。後期では、角膜の直径は正常のままです。 ほとんどの学者は、Sturge-Weber症候群と組み合わされた緑内障は、目の前部と典型的な乳児緑内障との間に有意差はないと考えています。 頸静脈の圧迫や角鏡による眼球の断続的な圧迫などの高い眼圧の状態でも、血液はシュレム管内で逆流する可能性があり、虹彩の角の角度は虹彩の根元により多くの血管があることがわかります。 視神経乳頭は、長期の中程度の眼圧の場合でも正常な色を維持します。 もちろん、眼圧が制御されない場合、最終的な視神経乳頭も青白くなります。 眼圧測定および眼圧追跡では、眼圧計のポインターが心拍数に対応する脈動を持っていることがわかります。これは、拡張された血管ネットワークの断続的な血液循環によって引き起こされます。

スタージ・ウェーバー症候群のチェック

特別な臨床検査はありません。

X線、CT、または磁気共鳴により、脳血管腫の石灰化と脳萎縮の変化を確認でき、発作の存在下で脳波を実施できます。眼圧の変化の傾向を監視します。

スタージ・ウェーバー症候群の診断

典型的な臨床症状によると、補助検査と組み合わせて診断することは難しくありません。

注意は、単純な顔面血管攣縮および毛細血管拡張症とは区別されます。

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