ライ症候群

ライト症候群の紹介 ライ症候群は、脳浮腫と臓器脂肪浸潤による肝機能障害を特徴とする症候群のグループであり、内臓脂肪変性症候群を伴う脳症とも呼ばれます。 1963年にReyが最初に報告した。主に子供または6ヶ月から15歳までの子供で、平均年齢は6歳で、成人ではまれです。 この病気の原因は不明であり、インフルエンザウイルス、コクサッキーウイルス、ヘルペスウイルス、エプスタインバーウイルスなどのウイルス感染に関連すると考えられており、アフラトキシン、サリチル酸製剤または環境遺伝因子にも関連している可能性があります。 基礎知識 病気の割合：0.0001％ 罹患しやすい集団：ほとんどの子供または6ヶ月から15歳までの子供、平均年齢は6歳で、成人ではまれ 感染モード：非感染性 合併症：脳浮腫

ライ症候群の原因

原因：

病気の原因は不明であり、インフルエンザウイルス、コクサッキーウイルス、ヘルペスウイルス、エプスタインバーウイルスなどのウイルス感染に関連すると考えられており、アフラトキシン、サリチル酸製剤または環境遺伝因子、ウイルス感染後のミトコンドリアにも関連している可能性があります構造的および代謝的異常は、肝臓および脳病変の主な基礎である一連の生化学的変化をもたらします。主な病理学的変化は主に脳と肝臓です。多数の脂肪沈着が見られ、脂肪滴が細胞質に満たされ、電子顕微鏡下でミトコンドリアの腫れが観察されます。複数の形態学的変化では、内部hemo核が消え、マトリックスがストリップ状に伸び、粒子が厚くなり、グリコーゲンが減少し、さらに腎細管、心筋、膵臓、胃腸管、肺、脾臓、リンパ節などの臓器に脂肪浸潤があります。

ルイ症候群の予防

肝機能を保護し、支持療法を強化するために注意が必要です。 ライ症候群の原因は不明ですが、研究により、アスピリンまたはアスピリン含有薬がこの状態を引き起こす可能性があることが示されています。 今できる最善の予防方法は、子供にアスピリンを与えないことです。 出生前スクリーニングは、子供の誕生を防ぎます。 出生前スクリーニングは、主に現在、良い治療法がない病気のためのものであり、目的は欠陥のある子供の誕生を防ぐことです。 通常、妊娠16〜20週目に、妊婦の末梢血2〜3mlを検査する必要があります。高リスクのリスクが見つかった場合（高リスク因子が1/270を超える場合）、診断を確認するためにさらに羊水穿刺を行います。

ルイ症候群の合併症 合併症脳浮腫

インフルエンザ、脳浮腫、肝機能障害、その他の病気によって複雑になる可能性があります。 死亡率は10％〜40％であり、生存者には精神遅滞、てんかん、麻痺、行動異常などの後遺症が残る場合があります。 脳性麻痺と脳幹機能不全で死亡する可能性があります。 肝機能は黄withoutなしで異常です。 身体検査：軽度から中程度の肝臓の増加。 ほとんどの子供は低血糖症と高アンモニア血症の症状があり、いくつかは脱水症と代謝性アシドーシスに関連しています。

ライ症候群の 症状 一般的な 症状吐き気と嘔吐呼吸不全Com睡肝の拡大眠気痙攣脱水

この病気は急速に発症し、その主な臨床症状は次のとおりです。

1病気の2週間前に上気道および消化管感染の前駆症状がしばしば見られます。

2脳損傷、この病気の最も顕著な症状、現在の症状が好転すると、突然の嘔吐と激しい頭痛が突然起こり、刺激され、精神的に乱れ、無気力になり、その後、痙攣、com睡、さらには脳硬直になります状態、呼吸不全により死亡する可能性があります。

3肝障害、肝機能障害、黄tendency、出血傾向を伴う肝肥大を示します。

4低血糖、少数の脱水および代謝性アシドーシスが最も多い。

ライト症候群の検査

1.血清トランスアミナーゼの増加、プロトロンビン時間の延長、血中アンモニアの増加、血漿遊離脂肪酸および短鎖脂肪酸。

2.脳脊髄液の検査圧は上昇しましたが、細胞とタンパク質の数は正常範囲内でした。

3. EEG検査は、中程度の重度のびまん性異常を示した。

4. CT検査は、脳を占める病変を除外するのに役立ちます。

ライト症候群の診断と特定

診断

小児疾患の前の軽度の上気道および消化管感染症の病歴、その後の進行性神経症状、肝徴候および低血糖症によると、この疾患は考慮されるべきであり、この疾患の診断は肝生検に依存する。肝細胞には脂肪滴が多く、ミトコンドリアの拡大や緻密体の減少や消失などの特徴的な変化が電子顕微鏡で観察されていることがわかります。

鑑別診断

流行性脳脊髄髄膜炎、日本脳炎、化膿性髄膜炎、敗血症などの疾患の特定に注意を払う必要があります。

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