テリエン辺縁変性症

テリエン角膜辺縁変性の概要 Terrien Marginal Degeneration（TMD）は、角膜の角膜輪部の特殊な変性症であり、主に、両側角膜の端に浅い血管新生を伴う慢性の両側角膜実質を特徴としています。形状が薄くなり、最終的に角膜が前方に膨らみ、穿孔と虹彩が解放され、眼球に深刻な損傷を引き起こします。 基礎知識 病気の割合：0.0035％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：結膜充血

テリエン角膜辺縁変性の病因

（1）病気の原因

正確な原因は不明であり、内分泌障害、コラーゲン障害の眼症状、神経栄養障害または輪部毛細血管ジストロフィー、および最近自己免疫疾患と考えられているその他の要因に関連すると考えられています。

（2）病因

テリエンの角膜変性の病因はこれまで知られておらず、以下の推測が存在します。

1.免疫疾患：TMDは輪部で発生し、輪部は免疫応答の活発な部分です;組織学的に、病変の角膜コラーゲン線維は高いリソソーム酵素活性を含む組織細胞に飲み込まれます; TMDは特定のリウマチ性疾患、春結膜炎などのコラーゲン疾患、角膜の病理組織切片でマクロファージ、リンパ球、少数の形質細胞が見つかりました。TMD患者の角膜のLopez免疫組織化学検査で25％の細胞発現を示しますHLA-DR、HLA-DQ、TH：TS = 1：1、しかし、Berkowitzは、TMD患者の血清中の免疫複合体、循環抗体が正常対照と異ならないことを発見し、少なくともIII型アレルギーが発症に関与しないことを示唆しました。

2.栄養障害：TMDは両側性、進行性疾患、臨床症状および臨床データであり、TMDには炎症症状が見られないことが示されています;病理学的検査により、病変部の脂質沈着、コレステロールの結晶化、および黄色腫患者の一部が明らかになりました。脂質変性の場合、TMD角膜コラーゲン繊維はセルロースのような変性を受けるため、Pouliquen Yは線維性疾患である円錐角膜を伴うTMDの症例を発見しました。

3.炎症性疾患：一部の患者は刺激症状を伴い、角膜の病理切片は好中球、リンパ球、マクロファージ、Reboulなどの少数の炎症細胞を発見し、岩本はこの疾患が炎症の結果であり、TMDが基づいていると考えている電子顕微鏡検査は、炎症性と非炎症性の2種類に分類されました。前者は、角膜病変周辺の血管新生と結膜充血によって特徴付けられました。電子顕微鏡検査は、リンパ球と好中球浸潤に囲まれた病変の血管新生に血栓症を示しました。線維性壊死が発生しますが、炎症反応は角膜壊死によって引き起こされる免疫反応に続発する可能性があり、それは原因ではなくTMDの結果であると考えています。

4.涙の組成の異常：普通の人と比較したハヤソク患者のTMD患者の涙の涙は、TMD患者のN-アセチル-β-D-グルコサミナーゼなどのリソソーム酵素の活性が通常の対照群よりも高いことを発見しましたが、この酵素が涙腺の異常な分泌に由来するのか、角膜組織の細胞に由来するのかは決定されていません。

5.その他：一部のTMD、円錐角膜、およびその他の角膜実質溶解性疾患は、春のカタル性結膜炎と組み合わされます。

テリエン角膜辺縁変性防止

この病気に対する効果的な予防策はなく、早期発見と早期診断がこの病気の予防と治療の鍵です。

テリエン角膜変性の合併症 結膜の混雑

眼球は縮小しています。

テリエン角膜辺縁変性症状共通 症状視覚障害pho明結膜充血嚢胞角膜潰瘍大きな角膜裂傷

患者の約75％が男性で、ほとんどが20〜40歳で、通常両眼が冒されますが、病気の進行はしばしば病気の重症度と一致せず、経過は長く、進行は遅く、場合によっては最大20年以上、高齢者の場合角膜のning薄化の進行はより遅く、病変は角膜の上よりも始まります。初期の形状は古い輪に似ており、溝の周りに小さな点状の基質の不透明度があります。不透明度は輪部に平行で、それらの間に隙間があります。間隔は混濁領域まで広がり、血管攣縮の終わりに黄白色の脂質沈着があります。病変はゆっくりと徐々に薄くなり、弧状の溝のような窪みがあります。病変は中心と両側に広がり、溝の角膜に達することができます中央側縁は急で、周辺側は傾斜しています。溝の底部角膜は非常に薄くなっています。眼圧の作用で前方に拡張します。角膜上皮は通常無傷のままです。自意識症状がないために見落とされがちで、病気とともに徐々に発達します。 photo明、涙、異物感などの軽度の刺激が発生する可能性があり、後期には角膜病変が前方に膨らみ、明らかな角膜乱視とさまざまな程度の視力低下を引き起こします。 軽微な外傷や自然発生的に最も薄く、角膜穿孔します。

病気が進行するにつれて、フランソワはそれを4つの段階に分けました。

1.浸潤期間：角膜の縁に平行な幅2〜3 mmの灰色と白の混濁ゾーンが新生血管形成を伴い、周囲の結膜がわずかに混雑して拡張しています。

2.変性期間：病変は徐々に波状になり、間質層、組織は変性して薄くなり、湾曲した血管溝状の陥凹ゾーンを形成し、浅い組織は徐々に溶けて吸収され、溝に脂質が堆積しました。

3.拡張期間：病変領域の角膜は引き続き薄くなり、1.5〜3.0 mm以上の単一または複数の斑状隆起領域があり、小さな嚢胞のような外観を呈しており、この時点で著しい逆行性乱視がある可能性があります。

4.円錐角膜：眼圧の作用により、病変部の組織張力が大幅に低下し、角膜の膨らみが円錐状になり、病変が中央または側面中央に広がり、円錐角膜のような外観を呈します。角膜の大脳破裂でも自然に発生し、房水の流出を引き起こし、虹彩を逃がし、続いて角膜がプラークに付着します。重度の場合、角膜破裂後に虹彩が発生し、水晶体と硝子体が脱出します。

テリエン角膜辺縁変性

多くの学者は、TMDは自己免疫疾患であると推測していますが、正確な免疫学的根拠はまだありません。TMDおよび異所性角膜潰瘍のロペスおよび他の角膜病変は、HLA-DQおよびHLA-DRを発現するために免疫組織化学的に検査されます。抗原細胞は、TMDサンプルの25％、壊死性角膜潰瘍サンプルでは75％から100％、CD4 +：CD8 +細胞では1：1、壊死性角膜潰瘍では2.4：1、CD22 +細胞を占めていました。 TMDは5％しか占めませんが、壊死性角膜潰瘍は25％から50％を占めますが、サンプルサイズが小さすぎるため、上記の結果は、TMDよりも壊死性角膜潰瘍の臨床的に重要な炎症反応を説明できるだけです。

リウマチ因子、抗核抗体、抗好中球細胞質抗体などのコラーゲン血管疾患の血液検査は、他の同様の角膜疾患の同定に使用できます。

テリエン角膜輪部変性の診断と分化

臨床症状によると、刺激症状が明らかな場合、進行性の視力は明らかではありませんでした。目の検査では、角膜の縁が薄く、病変が丸みを帯び、角膜上皮が病変領域で無傷であり、表面の血管新生と脂質沈着を伴うことが示されました。炎症反応がある場合、角膜トポグラフィーと組み合わせると、角膜の視度が角膜輪部病変で最も高く、角膜の不規則な乱視が診断できることが示されます。

テリエンス周辺の周辺角膜変性は末梢角膜peripheral薄化疾患であり、通常は周辺角膜上部に位置し、両眼の発生率は一般に眼痛や炎症を伴わず、角膜上皮は無傷であり、薄くなった領域は角膜の中心にゆっくりと進行しますが、めったに角膜中心部を侵しませんノミのようなエッジはなく、角膜の薄くなった領域のリーディングエッジに脂質沈着が通常見られ、角膜潰瘍の侵食と区別できる角膜血管新生を伴うことがよくあります。

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