卵黄黄斑ジストロフィー

卵黄様黄斑栄養失調の紹介 この疾患は、多形性黄斑変性のベスト疾患としても知られています。 この病気は世界中で報告されており、珍しいことではありません。 通常小児期に見られ、初期黄斑部の卵黄様病変を特徴とし、明らかなEOG変化を伴うが、正常視力、常染色体優性遺伝。 家族歴ははっきりしているが、散発的な症例もある。場合によっては、眼底検査に典型的な変化はなく、眼電位図は著しく変化している。この疾患は不規則な優性遺伝を特徴とする。患者が見つかった場合は、別々に治療すべきである。網膜EOG検査の子供は、子供の50％に異常な変化を起こす可能性があります。 基礎知識 病気の割合：0.004％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：網膜静脈閉塞

卵黄のような黄斑の栄養失調

（1）病気の原因

この病気は常染色体優性で、家族歴がはっきりしていますが、散発的な症例もありますが、眼底検査に典型的な変化がなく、眼電図が大きく変化している場合もあります。不規則な優性遺伝、患者が見つかった場合、各子供が網膜EOGテストを受ける必要がある場合、子供の50％に異常な変化がある可能性があります。

（2）病因

一部の患者は、眼底を最初に検査したときに病変を見つけず、追跡後に卵黄様変性が変化したことを発見したが、これらの患者はEOG検査を受けていなかったため、明日翌日に病気が発生したと推測しています。色素上皮は異常で、特別なオレンジ色の物質を分泌します。細胞が破裂した後、嚢胞の隙間が形成されます。このとき、視力は正常のままです。その後、カプセルが漏れ、一部の物質が吸収され、カプセルが再び閉じられます。前房は空であり、カプセルは刺されます。物質毒素は刺激され、網膜の対応する部分で局所的な萎縮、変性、視力喪失を引き起こします。漏れは対応する部分の色素上皮に入り、脈絡膜の血管透過性が増加します。漿液性色素上皮剥離を引き起こし、時間が経つと血管新生が起こり、血管が破裂して網膜下に入ることがあります。

BraleyとSpireyは、黄斑部のブルッフ膜が先天的に異常であり、膜が厚くなり、卵黄のような変性を起こすと考えています。このとき、視力は正常です。浮腫、出血吸収、視力が一時的に回復する場合、突然の衰退、しかし、繰り返し浮腫、出血は神経膠症、色素上皮損傷を引き起こし、さまざまな程度の色素性瘢痕を形成し、最終的に視力は永久に低下します。

卵黄様黄斑栄養不良の予防

生命抑制は休息、仕事、休息に注意を払い、生活は整然としており、人生に対する楽観的で前向きで上向きの態度を維持することは、病気を予防する上で非常に役立ちます。 お茶とご飯の規則を守り、働きすぎず、オープンマインドでなく毎日生活し、良い習慣を身に付けます。

卵黄様黄斑ジストロフィーの合併症 合併症網膜静脈閉塞

嚢胞性破裂では、網膜の深い破裂が発生する可能性があります。

卵黄様黄斑栄養失調症状共通 症状眼底変化浮腫緑盲目脱水

病気は両眼によって引き起こされ、左右対称、少数の症例が追跡可能であり、発症年齢は主に若年であり、初期視力はしばしば影響を受けないため、典型的な卵黄が眼底で見られたとしても、それらのほとんどは通常の眼底検査で見つかる変化、視力障害も非常にわずかであり、卵黄が破壊され、萎縮性病変が発生すると、視力が大幅に低下し、両眼の視力障害の程度が一貫せず、眼底の性能だけから視覚状態を推定することは困難です。卵黄が破壊されると、視力が低下し、その後回復します。視野には、後の段階でより多くの中央の暗い斑点があります。 ：

1.卵黄病変の初期段階の初期黄斑は正常である可能性があります。発症時​​に中心窩に黄色の点があります。巣のような構造と同様に、視力は損なわれませんが、EOGはしばしば変化します。

2.黄斑病変の黄斑部には典型的な変化があります。中心部には卵黄のようなオレンジ色の嚢胞性隆起があり、丸い境界線の形状は明確で均一です（図1、2）。半透明で網膜血管が交差しています。病変サイズは0.5です。 〜3ディスク径、その形状は目玉焼きの中央の卵黄に非常に似ており、黒い縁の円に囲まれ、病変は非常に明白で典型的ですが、患者の視力は正常またはわずかに低下している可能性があり、視機能および眼底変化の程度非常に不均衡なので、この段階の患者は治療を求める可能性が低いため、この典型的な眼底病変を見つけることは容易ではなく、複数の卵黄様病変のまれな症例が眼底に現れる可能性があり、病気の一般的なプロセス、卵黄相は3〜 15歳の子供と青年、この期間は長くはありませんが、約4〜5年、時には卵黄のような変化が完全に消えることがあり、眼底はほぼ正常に戻りましたが、後で新しい卵黄のような病変が再び存在します。

3.病気が進行するにつれて、卵黄のような病変が崩壊し、卵黄の形が粉々になります（図3）。病変内の物質が脱水されて凝固し、カプセルの下部に落ち着き、上部が液体になって現れます。液面は疑似蓄積と呼ばれますが、ほとんどの場合、骨折期の卵黄のような構造は非常に不規則であり、患者の視力は著しく低下し、患者はしばしば医師の診察を受けます。場合によっては、病変部に網膜下血管新生がまだ現れることがあります。出血と浮腫を引き起こし、病変の形態をより複雑にします。

4.萎縮期の終わりに、色素上皮と隣接する光受容細胞が縮小する傾向があり、瘢痕を形成し、患者の視力は永久に損傷を受け、厚い中央の暗いスポットが残ります。

黄斑は、他の理由で卵黄様黄斑変性（偽卵黄斑変性）に時々似ていますが、EOGはほとんど正常で、単眼ではより一般的で、遺伝的要因はなく、眼底に見られます病気と区別できる他の病変があります。

卵黄のような黄斑の栄養失調

遺伝子検査

2.組織病理学

非常にまれであり、進行した疾患、黄斑色素上皮層、神経上皮層および脈絡膜毛細血管層を有する高齢患者の大部分は広く萎縮しており、病変の神経上皮および色素上皮はグリア膜に置き換わり、ブルッフ膜は裂けて石灰化しています。色素上皮には異常なリポフスチン粒子が広く蓄積しています。リポフスチン（卵黄様成分）の性質に関しては、リソソームによって分解できず、完全に分解されない非特異的な代謝物であると考えられています。

フルオレセイン血管造影：卵黄が無傷の場合、それは脈絡膜の背景蛍光をマスクするため、暗い領域を示します。卵黄が壊れると、不規則な蛍光透視法と蔽を示します。網膜の血管新生がある場合、色素浸透が発生します。漏れ現象、蛍光期間は半透明の蛍光であり、スペックルのような閉塞蛍光と混ざり合っており、脈絡膜毛細血管閉塞の進行例では、粗い脈絡膜血管が薄暗い蛍光で見られます。

卵黄様黄斑ジストロフィーの診断と分化

診断

病気によると、黄斑は卵黄のような円形または楕円形の変化を示し、中心視力は良好で、典型的なフルオレセイン血管造影およびEOG異常を診断することができます。

鑑別診断

この疾患は、以​​下の病変で特定されるべきです：

1.トキソプラズマ症（トキソプラズマ症）この病気は、しばしば目の黄斑部にも影響を及ぼします。卵黄様の破壊の後、黄色物質が網膜に流れ込み、パッチのサイズは似ていますが、トキソプラズマ症は硝子体および前部の炎症です。房水には炎症細胞が見られ、電気生理学的検査ではEOGは正常です。

2.偽黄卵黄斑変性この疾患は一般に小さな病変を持ち、約1/3 PDが大きく、EOGは正常であり、フルオレセイン血管造影センターの周囲に毛細血管漏出があります。

3.加齢黄斑変性この疾患は網膜下血管新生の萎縮性瘢痕を伴う場合があり、その眼底の変化はこの疾患と区別するのが難しいが、卵黄様変性の年齢は加齢黄斑変性よりも早い。

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