卵巣未熟奇形腫

卵巣未熟奇形腫の紹介 卵巣未熟奇形腫の悪性度は非常に高く、卵巣悪性胚細胞腫瘍は卵巣悪性腫瘍の5-15％を占めます。 併用化学療法レジメンによる治療後、生存率は過去の10〜20％から95％以上に増加しました。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感受性のある人々：女性 感染モード：非感染性 合併症：

卵巣未熟奇形腫の病因

（1）病気の原因

卵巣未熟奇形腫は、3つの胚葉からの成熟および未熟胚組織で構成され、未熟または不完全に分化した1つの胚層によって特徴付けられる場合があり、（2〜3の胚層分化未熟）と表現される場合もあります。成熟した組織と未熟な組織はしばしば混ざり合っています。

（2）病因

1.肉眼：腫瘍は主に片側性の腫瘤であり、対側卵巣は良性奇形腫と組み合わせることができます。被膜は滑らかですが、手術中に周囲の組織や裂傷に癒着することがよくあります。嚢胞性領域があります;カプセルが本体である場合があり、カプセルの壁が硬い領域を持ち、硬い領域が柔らかく、繊細で、出血し、壊死し、多彩でカラフルであり、骨、軟骨、毛または脳組織を見ることがあります嚢胞領域は通常、スラリー、粘液またはゼリーで満たされています。

2.顕微鏡的に：3つの胚葉からの成熟および未熟組織で構成されます;外胚葉は主に神経組織と皮膚、中胚葉は線維性結合組織、軟骨、骨、筋肉および未分化間葉組織がより多く、内胚葉です主に腺の構造、気管支または胃腸の上皮が見えることがありますが、これらの組織は成熟の異なる段階にあり、器官のような配置はありません、未熟な組織は主に神経上皮組織を指し、菊グループまたは神経管構造を形成することができます（図1 ）、小片に拡散することもできます。

腫瘍におけるこの神経上皮の内容に応じて、一部の学者は未熟奇形腫の分類法を提案しており、これは治療と予後にとって重要な意味を持っています。

レベル0：すべて成熟した組織です。

グレードI：未成熟組織（主にグリアおよび始原間葉）が少数あり、核分裂があり、神経上皮が少ない。各スライスは視野の1/40倍に制限されています。

グレードII：より未熟な組織がありますが、神経上皮は各セクションで3/40倍の視野を超えません。

III期：未熟な組織が多数あり、各セクションの神経上皮の量は4倍以上/ 40倍の視野を占め、肉腫様間質と合併することが多い。

一部の学者は、各セクションの神経上皮腫瘤がグレードIの10％を占め、グレードIIで10％から33％、グレードIIIで33％以上を占めてグレードを下げることを提案している学者もいます。矛盾、最近、ノリスらはこの分類を低悪性度および高悪性度、すなわち化学療法なしのグレードIと術後化学療法を必要とするグレードIIおよびIIIに組み合わせることを提案しました。これらの分類方法は適切な材料に基づいている必要があります。上記の領域は、肉眼の異なる領域の腫瘍の最大直径に応じて採取する必要があり、腫瘍が20cmを超える場合は、少なくとも20枚の組織を採取する必要があります。

転移の形態と組織のグレードは、原発腫瘍とは異なる場合があり、腹膜の表面にさまざまなサイズの多くの結節を形成するものもあり、光学顕微鏡下では、腹膜神経膠腫と呼ばれる高分化グリアです。植え込まれた結節は良性であり、原発腫瘍は切除後に自然に治ります。

卵巣未熟奇形腫の予防

定期的な身体検査、早期発見、早期治療、および適切なフォローアップ。

卵巣未熟奇形腫の合併症 合併症

卵巣の未熟奇形腫は、腹腔に移植され、転移、感染、および組織癒着します。

卵巣未熟奇形腫の症状一般的な 症状腹痛腹水腹腔内移植

一般的な症状は、腹部移植片の発生率が高いことによる腹部腫瘤、腹痛などであり、60％が腹水を起こし、体重、体重減少を伴う腹水のために、ほとんどの月経と受胎能を有する患者です。

卵巣未熟奇形腫転移の発生率は高く、32％から58％の範囲で、最も一般的な転移部位は骨盤および腹部腹膜、大網、肝臓表面、横隔膜、および腸管です。膜および腸間膜、転移のほとんどは表面移植であり、リンパ節転移は珍しいことではない。北京ユニオン医科大学病院は、卵巣未熟奇形腫の17例で骨盤リンパ節および腹部大動脈リンパ節切除を行った。 ％、これらの5症例は広範囲の腹腔内転移を伴う臨床ステージIIIの症例でした。ステージI臨床ステージでリンパ節郭清を行ったのは3症例のみで、リンパ節転移は見つかりませんでした。ノリス（1976）グループの剖検材料は9症例でした。 4例はリンパ節転移があり、FIG0病期はI期およびIII期であり、III期の症例では、転移がすべてグリア細胞である場合など、転移の組織タイプが異なるため、臨床病理学的プロセスは異なっていた。グリア腹膜膠腫症では、原発性卵巣腫瘍の摘出後に残された広範囲に散在する小さな病巣がしばしば自然に消失するか、患者が腫瘍を消失することなく生き残ることができます。 したがって、腹腔内のグリアを有する患者のみをIII期に分類すべきではないことが示唆されています。腹腔内の転移病変が病理学的グレードI以上の腫瘍である場合、手術は中止されないか、効果的な化学療法が実施され、状態は悪化し続けます。死でさえ、FIG0III患者の予後は、組織型および腹腔内転移の病理学的悪性度と密接に関連しています。

悪性腫瘍の再発と逆転：

再発率

未熟卵巣奇形腫の再発率は高く、腫瘍の再発率は外科的切除後の補助化学療法と密接に関連しています。手術後4週間以内に十分なVACまたはPVB併用化学療法を受けた患者はめったに再発しませんが、化学療法は行いません。または、使用される化学療法薬と方法が適切ではなく、再発率が非常に高く、最大66.7％〜93.8％（表1）、腫瘍は繰り返し再発する傾向があり、北京連合医科大学病院の25の再発腫瘍は手術後に再発します10たとえば、40％、3回目の手術で、1回目の症例は再発による4回目と5回目の手術を受け、骨盤内および腹腔内のほとんどの再発部位は肝再発を伴いました14例えば、再発症例の56％、14症例のうち11症例は大きな肝臓表面インプラント（直径8〜20 cm）、肺の再発腫瘍1症例でした。再発期間は5〜12か月で、手術後もありました。 Caldas（1992）は、原発腫瘍切除と化学療法の11年後に再発が1症例発生したことも報告しました。横隔膜と横隔膜の間には、再手術中に大きなグレード0の奇形腫があります。 患者は弾圧の症状が治療に来てまで、あります。

2.再発の程度の逆転

卵巣再発性未熟奇形腫は、未熟から成熟への形質転換の特性を有しており、北京ユニオン医科大学病院での25の再発腫瘍の62回の反復手術の結果は、この62の外科切除におけるこの良性形質転換の生物学的挙動を明らかにした。腫瘍では、原発腫瘍のほとんどがグレード2に分化し、いくつかはグレード3またはグレード1でした。再発腫瘍では、2例の短い再発を除き、腫瘍グレードは形質転換されず、他のほとんどは良性形質転換でした。 Oグレード、個人グレード1、海外では、未熟奇形腫の悪性度の反転に関する報告がありますが、すべての症例は1症例または2症例で報告されています。しかし、一部の学者は、手術および化学療法後に、腹腔内の成熟奇形腫の11例および1例が22例および未熟奇形腫の3例で診断されたことを発見した。成熟奇形腫は、未熟奇形腫の良性変換の結果でもあります。

3.腫瘍の悪性反転に寄与する因子

（1）時間因子：再発腫瘍の病理学的悪性度は最初の手術からの時間間隔と密接に関連しており、1年以内の患者のほとんどは未熟であるため、短期再発の腫瘍細胞はまだ不十分に分化している。後の、一定の時間間隔を超える、すなわち、悪性度は時間の経過とともに徐々に減少し、腫瘍組織は成熟および分化します。未熟から成熟への形質転換の規則的な傾向は、正常な胚の発達および成長に似ており、成熟した発達をしています。他の著者は、再発性の未熟奇形腫の症例は多くないが、この病理学的グレードの反転の時間的規則性も明らかにしていると報告している著者もいます。

（2）化学療法の効果：Disaiaは、卵巣未熟奇形腫の悪性度の反転は化学療法の影響によるものであると報告しましたが、北京ユニオン医科大学病院（ベンジャミン）で化学療法なしの再発腫瘍の4症例の再発の3症例もあります。報告された反転の症例は化学療法で治療されていない。もちろん、これらの症例で報告された症例数は少なく、化学療法の役割を完全に否定することはできない。Gersh-enson（1986）は、化学療法が腫瘍の未熟な組織成分を阻害するため、高分化型の成熟組織は存続しましたが、肝臓と脾臓の表面または肝臓と脾臓の間の複数の再発腫瘍、または技術的な問題により生検を受けていない患者の腫瘍切除のいくつかの症例を見てきました。再発腫瘍はすべてグレード2またはグレード3の未熟奇形腫であり、成熟奇形腫の成分は見られませんでしたが、継続的な化学療法の後、切除不能な腫瘍は一定の時間間隔後に成長し続けました。手術、手術はまだ肝臓の表面にある巨大な腫瘍ですが、病理検査はすべて成熟した成分であり、病理学的にグレード0の組織に分化しており、最初の外科生検ではレベル0の組織は見られませんでした これは、化学療法の阻害、腫瘍はなく、自然変換の結果でなければならない正変換を納得させることは難しいです。

（3）細胞遺伝学的検査：Gibas（1993）は、卵巣未熟奇形腫の病理学的グレードを報告したが、化学療法後、1年後、腹腔および縦隔に腫瘍再発があった。成熟奇形腫、原発腫瘍、再発腫瘍は組織学的に異なり、前者は未熟奇形腫、後者は成熟奇形腫ですが、原発巣と再発巣の核型は完全に細胞遺伝学的分析です。同様に、4番染色体はすべてハプロタイプであり、1番染色体は偽二動原体であり、化学療法後の腫瘍の再発は良性変換であるが、その核型は変化していないが、原発腫瘍の悪性核型は依然として維持されていることを示しています細胞遺伝学の場合、腫瘍の良性形質転換は、未分化奇形腫を破壊する化学療法の選択的阻害によるものではなく、未熟奇形腫の悪性に関して逆転メカニズムの程度はまだ調査されていません。

4.悪性反転の程度の臨床的意義

この卵巣未熟奇形腫の悪性反転は過去に発見されていません。グレード2およびグレード3の腫瘍の病理は非常に悪性で急速に成長し、手術後6ヶ月以内に再発することが多いためです。報告された再発腫瘍の病理学的悪性度は原発腫瘍と同じであり、腫瘍が再発した場合、手術は中止され、患者は短期間で死亡するため、腫瘍悪性度の変化を観察する機会はないため、繰り返し再発した腫瘍のみが複数回実施されます。外科的切除により、患者は1年以上生存することができ、腫瘍の形質転換の生物学的特性が明らかになる場合があります。

悪性度の未熟奇形腫反転の生物学的挙動を理解することには、次の実用的な価値があります。

（1）腫瘍の良性形質転換を理解することで、進行または再発腫瘍に対する自信と勇気に満ち、患者を積極的に治療して患者の寿命を延ばすためのあらゆる措置を講じることができ、腫瘍が成熟して良性に変化するのに十分な時間が得られます。

（2）未熟奇形腫の良性形質転換に必要な時間は約1年であることを理解するために、この時間規則に従って再発腫瘍の病理学的悪性度を推定できます。治療の参考として、成熟奇形腫であると推定される場合、成熟した奇形腫は化学療法に敏感ではないため、化学療法を続けると患者の苦しみが増すだけで、腫瘍の改善にはなりません。

（3）腹腔内の状態は時間規則に従って推定できるため、化学療法の終了後に2回目の開腹術を行う必要はありません。残存腫瘍または再発腫瘍があっても、すでに成熟しているため、1年以上です。未熟奇形腫の良性の変換は、臨床診療を導くために非常に重要です。

卵巣未熟奇形腫の検査

1.血清α-フェトプロテイン（AFP）北京連合医科大学病院は、卵巣未熟奇形腫患者23人の血清AFPを検査しました。結果は56.6％が陰性で、他の43.5％は陽性ですが、血清AFPレベルは卵巣卵黄嚢腫瘍は低く、卵巣卵黄嚢腫瘍は主に10,000または数万ng / mlであり、原発腫瘍が切除される前、および未熟奇形腫陽性反応を示す10例中7例1500 ng / ml、他の3症例は3200 ng / ml、4000 ng / mlおよび8000 ng / mlでした。これら3症例は腫瘍の成熟度が低く、神経上皮細胞が未分化でした。病理学的グレード2および3であったため、未熟と推定されました。奇形腫患者の血清中の少量のAFPは、未熟奇形腫の内胚葉組織における少量のAFPの分泌による可能性があります。もう1つは、未熟奇形腫に混在する可能性のある混合型の胚細胞悪性腫瘍である可能性があります。微量の卵黄嚢腫瘍成分があり、微量のAFPを合成する可能性がありますが、病理学が不完全なため、この少量の卵黄嚢腫瘍成分は発見されていません。

2.血清絨毛性ゴナドトロピン（HCG）16症例の卵巣未熟奇形腫が、北京ユニオン医科大学病院で血清HCGについて検査されました。血清HCG値の1例のみが正常よりわずかに高く、他の15例は血清HCG値がありません。高い現象。

3.ニューロン特異的エノラーゼ（NSE）卵巣未熟奇形腫はしばしば成熟または未熟な神経細胞を含むため、NSEが血清で測定されることがあり、これはこの疾患の診断に基準となる重要性があります。

B超音波、腹部レントゲン、腹腔鏡検査、組織病理検査。

卵巣未熟奇形腫の診断と分化

診断

卵巣未熟奇形腫は、上記の検査と組み合わせて、発症年齢と腹部腫瘤、疾患の急速な進行などに基づいて診断を下すことは難しくありません。

鑑別診断

卵巣未熟奇形腫は、卵黄嚢腫瘍および絨毛癌と区別する必要があります。

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