卵巣顆粒膜細胞腫瘍

卵巣顆粒膜細胞腫瘍の紹介 卵巣顆粒膜細胞腫瘍は卵巣間質腫瘍の一般的な腫瘍であり、間質腫瘍の約40％を占めています。 低悪性度と臨床的進行再発を特徴とし、病理学的形態によれば、成人型顆粒膜細胞腫瘍（成人型顆粒膜細胞腫瘍）と若年型顆粒膜細胞腫瘍（若年型顆粒膜細胞腫瘍）に分類されます。 若年性顆粒膜細胞腫瘍の97％は30歳以前に発生しますが、正確な診断は依然として腫瘍の病理組織形態であり、発症年齢ではありません。 現在、若年性顆粒膜細胞腫瘍の病理学的診断に加えて、残りの顆粒膜細胞腫瘍は成人顆粒膜細胞腫瘍と総称されています。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感受性のある人々：女性 感染モード：非感染性 合併症：腹痛

卵巣顆粒膜細胞腫瘍の病因

病気の原因（45％）：

これまでのところ、顆粒膜細胞腫瘍の原因は不明ですが、この研究では、DNA複製エラーの遺伝的欠陥の58％が発見されました。 したがって、この病気の発生は遺伝に関連しています。

病因（30％）：

卵巣顆粒膜細胞腫瘍

（1）成人顆粒膜細胞腫瘍：

1肉眼的検査：ほとんどの腫瘍は片側性、両側5％から10％、腫瘍体積は非常に異なり、小さいものは顕微鏡下でのみ見られ、大きいものは腹腔で満たすことができ、それらのほとんどは中型で、平均直径は12cmです、腫瘍は丸い、楕円形または小葉状で、表面は滑らかでカプセルは無傷ですが、10％〜15％は自然破裂、硬い質感、強靭または軟らかいことがあり、嚢胞性、充実性、またはその両方である可能性があります。腫瘍部分の最も典型的な外観は、かなり大きな嚢胞性の半固体の塊であり、カプセル内の液体はほとんどが水、血またはゼリーの液体であり、切断面の固体部分は白、茶色、黄色または灰色です。出血と壊死、少数の腫瘍は、漿液性嚢胞腺腫と同様に、大きな単腔、小さなまたは多心房の嚢胞、房水の流出液で構成されます。

2顕微鏡下での検査：

A.腫瘍細胞の特徴：腫瘍細胞は小さく、丸い、卵形、紡錘形、多角形、細胞質、好酸球性または中性、細胞境界は不明瞭、卵形または円形の核、クロマチンそれは細かいメッシュ形状を持ち、コーヒー豆のような外観を形成する典型的な特徴的な縦溝、すなわち核溝を持っています。核溝は鑑別診断と診断に役立ちます。腫瘍細胞の周りに網状線維がなく、腫瘍細胞は形状が小さいです、核分裂は少なく、一般に3/10 HPF未満です。

B.腫瘍細胞組織の配置：腫瘍細胞は、小胞型、巨大濾胞型、小柱型、リボン型、びまん型など、さまざまな形で配置できます。一部の腫瘍は主に1つの形であり、ハイブリッドにはいくつかのタイプがあります。

微小濾胞型：腫瘍細胞は豊富で、巣または不規則なシートに配置され、細胞の巣の周りにきれいに配置された立方上皮の層があります。菊のような構造が巣に見え、中心には好酸球と核断片が含まれます。典型的なCall-Exner体の場合、腫瘍細胞核は明確です。

巨大濾胞型：嚢胞性空洞の大部分を形成することができるリング状の顆粒膜細胞のいくつかの層で構成されています。嚢胞卵胞と同様に、被膜の壁を構成する顆粒膜細胞に多数のCall-Exner小体が含まれています。

線維柱帯型：腫瘍細胞は1層から数層の細胞層に配置され、それらは細片や花の形をしています。腫瘍細胞の幅は狭く、ねじれは結合組織に分布しています。一部の腫瘍細胞は細胞株の長軸に垂直に配置されています間質性の結合組織には、浮腫またはガラス状の変化があります。

リボン型：腫瘍細胞によって形成される花のような構造は狭く、波状のパターンのように配置されます、たとえば、絹のような腫瘍周囲の線維性間質もまれであり、腫瘍組織に挟まれます。

びまん型：腫瘍細胞は多角形または紡錘状であり、びまん性に分布し、密接に配置され、線維肉腫の少ない結合組織であり、しばしば肉腫様型と呼ばれます。

3その他：一部の学者は、顆粒膜細胞腫瘍における小さな限局性肝細胞分化を報告しており、AFP陽性、Balat et al（2001）は、左嚢胞性奇形腫の左卵巣顆粒膜細胞腫瘍、右卵巣の1人の患者を報告した、Robinson et al（ 1999）、Kim et al（2001）は、骨盤壁、子宮直腸窩からの顆粒膜細胞腫瘍を報告しました。

4免疫組織化学的研究：

性ホルモン：腫瘍細胞の細胞質におけるER（エストロゲン受容体）発現は陽性です。

ビメンチン：陽性。

サイトケラチン：陽性。

上皮細胞膜抗原（EMA）：陰性。

卵巣漿液性嚢胞腺癌抗原（OM-1）：陰性。

この方法は、顆粒膜細胞腫瘍の診断と鑑別診断に貢献します。

（2）若年性顆粒膜細胞腫瘍：1979年にScullyによって最初に報告され、現在、顆粒膜細胞腫瘍の特別なサブタイプとして同定されています。

1肉眼的検査：ほとんどの腫瘍は片側性で、両側性が約2％を占め、腫瘍体積が大きく、直径が3〜32 cm、平均直径が12.5 cmで、それらのほとんどが固形または嚢であり、それらは共存し、時には薄い壁に単一または複数の部屋の嚢胞があります。カプセルには漿液またはゼリー状の液体が含まれています。血液液も含まれている可能性があります。固体領域には灰色の切断面、乳黄色または黄色があります。出血性および壊死性病変は高度に悪性のものに見られます。

2顕微鏡下での検査：

A.腫瘍細胞の特徴：腫瘍細胞のサイズ、体積は均一、細胞質は豊富、好酸球性または空胞化、深部核染色、成人顆粒膜細胞腫瘍の核縦溝の欠如、核分裂はより一般的で、多くは5 / 10HPF、腫瘍細胞にはある程度の異形性があり、その重度の異形性は10％から15％に達する可能性があり、細胞化学は明らかです。

B.腫瘍細胞組織の配置：腫瘍はさまざまなサイズの非定型の濾胞形態を形成する可能性があり、結節および固形領域が断片に拡散する。

典型的な形態は、異なるサイズと形状の卵胞を伴う固形薄片腫瘍細胞であり、明確な境界、円形または不規則な形をしています。これらの卵胞は、正常な発達中の卵胞に似ており、1〜数個の顆粒細胞を覆い、子宮内細胞を含んでいます。エオシンまたは好塩基性液体、粘液カードの赤色染色のほとんどは陽性であり、卵胞構造は卵胞細胞に囲まれています。

固形腫瘍細胞はびまん性または多結節性で、小さなクラスターに集まっており、周囲の隙間に小胞細胞がありますが、これらの2つの細胞は混合することもでき、卵胞細胞はしばしばフラビン化を受けます。

卵巣顆粒膜細胞腫瘍の予防

顆粒膜細胞腫瘍は低悪性度の卵巣悪性腫瘍です。なぜなら、それは「後期再発」の特徴を持っているため、長期の追跡がより必要です。

1.成人顆粒膜細胞腫瘍は3か月に1回追跡され、1年後半年に1回、長期追跡調査を遵守することが重要です。成人顆粒膜細胞腫瘍は手術後5年、10年、さらには20年です。再発が報告された、Lauszus et al（2001）は、臨床病期Iの顆粒膜細胞腫瘍の5年生存率は94％、10年で82％、20年で62％であるため、5年から10年またはそれ以上のフォローアップが必要であると報告しました。時間。

2.若年性顆粒膜細胞腫瘍の約5％は悪性であり、急速な再発を特徴としていますが、一般に、初期診断後2年以内に腹腔内に広範囲に拡がることがあります。さらに重要なこととして、フォローアップ時間は3か月に1回、1年後の半年に1回である必要があります。

卵巣顆粒膜細胞腫瘍の合併症 合併症、腹痛

腫瘍が急速に成長した場合、カプセルが破裂したり、腫瘍が反転したりすると、しばしば急性腹痛の症状が現れ、後期に再発しやすくなります。原発腫瘍付着切除および放射線療法は15年後に再発し、元の副次的切除が報告されています。 15年後、肺に複数の転移と再発が起こり、洗面器と腹腔内の転移に加えて、椎骨転移と肝実質転移が報告されました。

卵巣顆粒膜細胞腫瘍の症状一般的な 症状膣の不規則な出血、膣からの出血、腹水、腹部膨満、胸水、無月経、早発閉経、閉経、閉経後出血

顆粒膜細胞腫瘍の約3％には明らかな症状はなく、偶然発見されたもので、ほとんどの患者は主に内分泌障害と腹部腫瘤に起因する臨床症状を示します。

エストロゲン刺激症状

腫瘍細胞はエストロゲンを分泌する可能性があるため、腫瘍が思春期前の子供に発生する場合、それらのほとんどは思春期早発症です。乳房の肥大、恥骨の発達、陰毛の成長、内外性器の異常、さらには無月経、さらにその他の身長、骨年齢の過度の発達、精神的およびイデオロギーの発達の調和のない症状があります。

腫瘍は成長期の女性に発生します。腫瘍から分泌されるエストロゲンにより、子宮内膜の増殖性の病理学的変化が生じます。子宮内膜の子宮内膜は、体内のエストロゲンレベルの変動に伴って不規則に現れます。過度の長期の月経期間および他の異常な膣出血症状、少数の患者も持続性の無月経、または不規則な出血、子宮内膜がんを伴う肉芽腫細胞腫瘍患者、正常な人の10倍の可能性、肉芽腫細胞腫瘍子宮筋腫を合併しやすく、より深刻な膣の不規則な出血症状があり、患者の約6％が乳がんの可能性があります。

閉経後の女性に腫瘍が発生した場合、閉経後の出血は典型的な臨床症状であり、膣スミアでは乳房の腫れ、乳房の肥大、頭皮上皮の成熟指数の右シフトがあります。膜性増殖性疾患、前癌病変および癌は出産適齢期の女性よりも高く、子宮内膜癌の患者は50歳以上です。

2.男性の兆候

卵巣間質性黄体形成および濾胞性子宮内膜細胞の黄体形成の発生により、少数の患者は月経thin薄化、無月経、毛むくじゃら、クリトリスの成長、顔面ニキビ、低ダムおよび他の男性的現象を有し、これらの症状はしばしば嚢胞性顆粒で起こる細胞腫瘍の患者において、2000年にCastoらは13歳の成人顆粒膜細胞腫瘍患者はまだ月経を受けておらず、腫瘍の外科的切除後に毛深い、術前の血漿テストステロン、17-ヒドロキシプロゲステロンなどの臨床症状があると報告しました。通常の範囲に戻します。

3.腹部腫瘤

卵巣顆粒膜細胞腫瘍の平均直径は約12cmで、一般に中程度の大きさです。婦人科の骨盤検査では触ることができますが、腹部では触るのは簡単ではありません。 。

腹水を伴う場合、鼓腸、膨満、排尿困難などの他の症状がしばしばあります。

卵巣顆粒膜細胞腫瘍は、腹部検査および婦人科骨盤検査によりアクセスできますが、通常は中型で、滑らかで、可動性です。出産年齢の女性は子宮筋腫を拡大または合併し、閉経期の女性もいます。腫瘍ホルモン、膣粘膜が滑らかでバラ色に刺激され、子宮が収縮しない場合、腫瘍または腹水がある場合、明らかな腹部肥大、腹部膨満がある場合があり、患者は胸水を伴うことがあります。

卵巣顆粒膜細胞腫瘍の検査

内分泌ホルモンの測定：血液患者のエストロゲン、プロゲステロン、テストステロン、ゴナドトロピン、尿中エストロゲンのレベルを検出し、臨床分析と診断を支援します。閉経後の女性、膣細胞診塗抹ホルモンのレベルは簡単で簡単に確認できます。わかりましたが、診断には大いに役立ちます。

1.画像検査

MRI、CT、B超音波およびその他の検査方法は、一般に骨盤腫瘤の位置、発生源、子宮および周囲の臓器との関係、カプセルの固体変化などを決定できますが、腫瘍の組織学的カテゴリーを診断することは困難です。その良い、悪性を推定します。

2.診断掻爬

子宮内膜過形成、腫瘍刺激下での前癌性または癌性の変化を正確に理解でき、手術前に腫瘍の病期分類をクリアできるため、適切かつ適切な治療計画を策定し、満足のいく予後を得ることができます。

卵巣顆粒膜細胞腫瘍の診断と診断

診断基準

卵巣顆粒膜細胞腫瘍は、明らかな臨床的特徴をもつ腫瘍です。患者の愛着には腫瘤があり、エストロゲン刺激による内分泌障害の明らかな症状を伴います。診断は難しくありません。非定型的な臨床症状のある患者の場合、年齢と腫瘍に依存します大きさ、質感、補助検査などの包括的な資料が分析され、診断後、より正確な診断が得られますが、術中凍結病理検査で診断する必要がある患者はまだ少数です。

一部の学者は、p53腫瘍抑制遺伝子が、顆粒膜細胞腫瘍では一般的ではない上皮腫瘍でしばしば過剰発現されることを発見しました。 Gタンパク質腫瘍遺伝子（gip2）の欠如、13トリソミー（Trisomy12）のいくつかの症例が顆粒膜細胞腫瘍で報告されています。Shashiらはさらに、すべての良性顆粒膜細胞腫瘍が12トリソミーを持っているわけではないことを指摘しました、 12トリソミー顆粒膜細胞腫瘍のほとんどは臨床的に良性です.Tanyiらは、妊娠と組み合わされた12染色体トリソミーを伴う若年性顆粒膜細胞腫瘍の2つの症例を報告しました。

抗ムレリアホルモンは、診断に役立つと報告されている腫瘍マーカーであり、腫瘍マーカーに関して、フレムリングらは、インヒビン抗体が顆粒膜細胞腫瘍の特定に役立つことを発見しました。一般的な軟部組織腫瘍では、臨床症状が現れる前に検出できる血清の腫瘍マーカーとしても使用でき、腫瘍の再発を予測します。Weidnerらは、ユーイング肉腫（原発性末梢神経外胚葉性腫瘍）の標識MIC2抗体を正常に標識できることを報告しました。卵巣顆粒膜細胞および顆粒膜細胞腫瘍は、顆粒膜細胞腫瘍の診断に重要であり、Santala et al。（2001）は、高プロラクチン血症を伴う若年性顆粒膜細胞腫瘍の症例を報告した。

これらの発見はすべて顆粒膜細胞腫瘍の診断であり、モニタリングは有意義な洞察を提供します。将来臨床応用が導入されれば、顆粒膜細胞腫瘍の診断と鑑別診断に大いに役立ちます。

鑑別診断

1.成人の顆粒膜細胞腫瘍および若年性顆粒膜細胞腫瘍。

2.顆粒膜細胞腫瘍および小細胞癌

癌の未分化小細胞癌、分化した腫瘍細胞は低分化であり、細胞形態は顆粒膜細胞腫瘍のそれと類似していることがあり、特にびまん性または類似の濾胞配列が配置されている場合、経験の少ない病理医は間違いを犯します。診断はまた、病院での顆粒膜細胞腫瘍の悪性度の重要な理由であり、予後は非常に異なっており、顆粒膜細胞腫瘍と後者の2つは臨床症状、兆候、術中探索に明らかな違いがあります。臨床的に疑わしい症例については、病理学者と協力する必要があります。標本は複数のソースから取得する必要があり、新しい技術（電子顕微鏡、免疫組織化学など）を使用してそれらを特定できます。

3.顆粒膜細胞腫瘍および他のタイプの性索間質腫瘍

顆粒膜細胞腫瘍の診断と混同される最も一般的な性索間質腫瘍は、環状腫瘍、支持細胞腫瘍、硬化間質腫瘍などであり、これらのまれな腫瘍の特徴的な形態学的構造に精通していません。誤診の主な原因は、過去10年間で、国内外の学者がこれらのまれな腫瘍の診断、形態的特徴、臨床予後に関する多数の報告を報告しており、これらの腫瘍の理解を大幅に改善しており、鑑別診断に役立ちます。仕事。

4.臨床的内分泌障害を引き起こす顆粒膜細胞腫瘍および他の卵巣腫瘍顆粒膜細胞腫瘍は、患者に内分泌障害を引き起こす可能性があり、一連の臨床症状が現れますが、この特徴は顆粒膜細胞腫瘍に限定されず、一部の上皮腫瘍は間質黄体化を有します粘液性嚢胞腺腫は、内分泌障害の症状も伴う可能性があり、臨床医が診断するのが困難になります。これらの2種類の腫瘍、良性上皮腫瘍および顆粒膜細胞腫瘍を海外で特定するには、臨床データの包括的な分析を行う必要があります。手術、術後治療、予後の範囲には明らかな違いがあります。

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