抗体免疫不全症

抗体免疫不全症の紹介 抗体免疫不全障害には、抗体産生および抗体欠乏を特徴とする疾患群が含まれます。 このグループの病気は一般に血清免疫グロブリンの減少または欠如を持っています。 基礎知識 病気の比率：0.0012％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：気管支拡張症、肺炎、髄膜炎、敗血症性関節炎、肝炎、心筋炎、脾腫、血小板減少性紫斑病、選択的IgA欠損症

抗体免疫不全の原因

（1）病気の原因

体液性免疫不全疾患には、ブルトン免疫グロブリン欠乏症、可変免疫グロブリン欠乏症、選択的IgA欠乏症、および選択的IgM欠乏症が含まれます。

1.ブルートン免疫グロブリン欠乏症

先天性免疫グロブリン欠損症（先天性無ガンマグロブリン血症）、先天性免疫グロブリン欠損症としても知られています。

2.一般的な可変性無ガンマグロブリン血症

特発性遅発性免疫グロブリン欠損症、変異免疫グロブリン欠損症としても知られています。

3.選択的IgA欠乏症

これが下痢のグループの原因であり、選択的IgA欠乏症の人のほとんどは子供を含み、自己抗体があります。

4.選択的IgM欠乏症

また、さまざまな感染症の原因でもあります。

（2）病因

原発性免疫不全症は、主に胸腺形成異常、T細胞数が少ないために不十分なT細胞機能またはB細胞機能不全などの細胞免疫不全症であり、例えば、ディジョージ症候群は胚III、IVによって引き起こされます。咽頭異形成は、胸腺異形成、副甲状腺機能低下症、およびヒト血管奇形を引き起こします。臨床免疫検査では、TH細胞の数は少なく、抗体形成能力は制限され、ネゼロフ症候群およびヌクレオシドホスホリラーゼ欠損症それは、胸腺の形成不全および細胞性免疫機能の欠陥を引き起こす常染色体劣性遺伝性疾患です。

体液性免疫不全症の直接的な症状は、免疫グロブリンの総量が減少するか、免疫グロブリンのタイプが不完全であるか、IgGのサブクラスが不完全であり、総量を大幅に減らすことはできないが、特定のタイプの免疫グロブリンが顕著に減少することです、ブルトン免疫グロブリン欠乏症は、性的劣性遺伝による免疫グロブリンの減少であり、他のタイプの免疫グロブリンは減少し、家族歴も見られます。いくつかは、T細胞の機能効果によるものであるか、TH細胞とTS細胞の比率が逆転しています。

抗体免疫不全の予防

1.免疫不全疾患のスクリーニングと認証

（1）病歴調査：母親が妊娠中に風疹、サイトメガロウイルスなどに感染したかどうか、および催奇形性を引き起こす可能性のある薬を服用したかどうかを理解する。

（2）発症年齢：子供が感染症の症状を最初に発症した時間、下痢、皮膚の化膿性斑点などの感染症の数;出生の前後6か月の赤ちゃんが生まれる前後のゆっくりした発達の時間。

（3）家族歴：免疫不全症に催奇形性因子がない場合、しばしば家族歴を伴い、一部は性染色体遺伝を伴う。母系にこの疾患の患者がいる場合、それは診断に役立ち、一部は常染色体劣性である。

（4）身体診察：身体診察とX線検査により、以前の感染症と気管支拡張症とその続発症を証明できます。免疫不全症候群の子供は異形成を示します。継続的に記録される身長と体重の曲線は、正常範囲の下限を下回ると、リンパ節または扁桃腺は正常よりも低く、細胞性免疫不全症候群および抗体欠乏症候群の一部の患者はリンパ節腫脹を発症する可能性があります;毛細血管拡張性運動失調症の患者は毛細血管拡張症および運動失調症状は、免疫不全と組み合わさって、短肢小人症、目と皮膚のアルビノを伴うチェディアック・東症候群患者を呈する場合があります。

選択的抗体欠乏症候群の一般的な感染症は化膿性および呼吸器感染症です。病原体は主にブドウ球菌、連鎖球菌、インフルエンザ菌などであり、細胞性免疫不全症の人はカンジダ感染などの真菌感染の影響を受けやすく、ウイルス感染の予後は不良です。はしか、肺炎など

（5）検査室検査：

1血球数：免疫不全症の患者では、白血球の総数が減少する可能性があり、好中球とリンパ球の比率が異常に変化する、正常なヒトリンパ球は1.5〜3.0×109 / L、子供はリンパ球により分離される可能性が高いEロゼット反応およびEACロゼット反応を使用してT、B細胞の比率を特定する、またはOKTテスト、T3陽性細胞の検出、T細胞の割合の決定にフルオレセイン標識抗体法を使用する、液体分離単核細胞、 T4およびT8表面抗原のT細胞をフルオレセイン標識抗体法により検出して、THとTSの比を測定しました。健常者のTHとTSの比は1.2〜1.4：1でした。

3免疫グロブリンの検出とイムノアッセイ：免疫グロブリン測定のために患者の血清を採取し、主にIgGとそのサブクラス含有量、IgAとIgM含有量を測定し、唾液を採取してSIgA含有量を検出します、正常なヒトIgGサブクラスγ1、γ2 、γ3およびγ4、合計量は600〜1600mg / 100ml、平均は1240mg / 100ml、血清IgA含有量は200〜500mg / 100ml、平均は280mg / 100ml、IgM含有量は60〜200mg / 100ml、平均は120mg / 100mlイムノアッセイは患者の抗体の機能を検出することです。溶血連鎖球菌溶血力価（抗O「テスト」）は子供の血清で測定されます。なぜなら、ほとんどの乳児は出生後にB型レンサ球菌に感染し、破傷風も使用できるからです。トキソイド（またはファージ？X174）を子供に投与し、3週間後に抗毒素（または？X174抗体）の産生を検査して、特に血清免疫タンパク質の含有量と種に大きな異常な変化がない場合にIg効果を判定します。抗体の特定の効果をさらに実証する必要があります。

3細胞イムノアッセイ：前述のリンパ球数TとB、THとTSの比率の検査に加えて、次の機能テストも必要です：T細胞形質転換試験、白血球走化性試験、貪食食作用および殺菌機能試験、 B細胞形質転換試験、さまざまな細胞毒性試験など。invivoの細胞免疫機能アッセイは、免疫細胞を直接反映する機能試験です。遅延型皮膚過敏性試験を使用できます。たとえば、ツベルクリン（OT）はBCGのワクチン接種後に使用できます。テスト、またはトリコスタチン、カンジダ皮膚テストは、被験者を感作するために、ジニトロクロロベンゼン（またはジニトロフルオロベンゼン）を使用した前腕法でコーティングし、2〜3週間後にチェックすることもできます。皮膚アレルギー反応であるフィトヘマグルチニンの皮内試験でも、細胞性免疫機能を調べることができます。

4血清補体検出：最初に、血清総補体活性が検出され、溶血曲線は異なる量の新鮮な血清でヒツジ赤血球を感作することにより決定され、その後、被験者の総血清補体活性が式に従って計算されました。

さらに、主にＣ３およびＣ１ｑを測定して、補体成分Ｃ１〜９のそれぞれの有無を検出することも可能である。

2.免疫不全症の一次予防対策

（1）遺伝性免疫不全症の予防：免疫不全症の遺伝的要因は、特に重症の場合に大きな割合を占めるため、複数の化膿の繰り返しエピソードなどの免疫不全症の人には、明らかな感染因子下痢はありません。多くの場合、抗生物質と抗感染薬を投与する必要があります。結婚前に免疫学的検査を行う必要があります。免疫検査室を使用して、免疫細胞、血清免疫因子、関連サイトカイン、およびin vitroおよびin vivo免疫機能検査を実施する必要があります。男性と女性の両方の個人歴、家族歴、奇形など、口蓋裂の場合、口唇裂は胸腺と胸腺の機能をさらに確認できます;皮膚の白化はウィスコット-アルドリッチ症候群との関係を確認する必要があります。

（2）催奇形性赤ちゃんの免疫不全の予防：胎児の催奇形性によって引き起こされる免疫不全を避けるために、胎児の両親の以前の個人歴、家族歴、奇形などに加えて、妊娠中の母親の風疹ウイルスを避ける必要があります。サイトメガロウイルスの感染、催奇形性のある薬剤の使用の防止、ガンマ線、X線照射などの有害な光線の防止。出生前検査では、胎児が変形しているかどうか、変形した子供が妊娠を中断できるかどうかに注意する必要があります。

（3）二次免疫不全の予防：運動を強化し、肉体的および精神的健康を維持し、過度の疲労と栄養失調を防ぎ、免疫不全を引き起こす可能性のある感染症を積極的に治療し、治療薬、免疫抑制剤または免疫調節剤を正しく使用する;正常な免疫機能を確保するために、欠落している免疫因子が追加されます。

3.免疫不全症の二次予防策

免疫不全疾患の疑いがある場合は、できるだけ早く診断を行い、予防接種研究所を検査する必要があります。

（1）抗感染症：抗感染症治療および抗感染症の清潔な環境の隔離、対人接触の減少。

（2）非特異的免疫因子の注入：乳児には母体血と正常なヒト血漿を注入できます。重度の細胞性免疫不全の場合、移植片対宿主病（GVHD）を防ぐために全血を輸入すべきではありません。

（3）特定の免疫因子の補充：免疫グロブリンの補充は体液性免疫不全の抗感染に効果的であり、免疫グロブリンの注入は一般に週あたり50 mg / kg体重または2週間です。一度注意してください、投与量を倍にすることができます。

（4）骨髄移植または胎児肝細胞移植：この方法は、重症複合免疫不全症患者の感染予防に成功しています。その成功の鍵は組織適合性の正確さです。それ以外の場合、GVHDが発生し、予後は不良です。

（5）胎児胸腺の移植：Di George症候群の患者に4〜6ヶ月の胎児胸腺を移植すると、子供の免疫機能が正常になるか、1〜3週間以内に改善することがあります。 GVHDの危険性。

（6）その他の治療法：特定の細胞性免疫機能障害のサイモシン（スリン）による治療が成功裏に報告され、in vitroでリンパ球を改善し、多くの項目が改善され、血清免疫グロブリン濃度も改善されます。 Wiskott-Aldrich症候群または慢性粘膜の転移因子治療の増加、皮膚カンジダ症、受信者の半数は臨床的進歩、臨床検査は大幅に改善、インターロイキン-2（IL-2）、強力な免疫強化、さまざまな免疫不全疾患でIL-2レベルが低下し、外因性IL-2を使用してSCIDを治療しようとした人もいます。Pahwaet al（1989）は31人のIL-2患者を治療し、6ヶ月で診断されました。 SCIDの女の赤ちゃんは、乳児のT細胞の免疫機能が大幅に強化され、臨床症状が大幅に改善されます。重度の複合免疫不全症については、米国で遺伝子治療が成功したという2つの報告があります。遺伝学は正常であり、最良の予防方法です。

抗体免疫不全の合併症 合併症気管支拡張症肺炎髄膜炎敗血症性関節炎肝炎心筋炎脾臓貧血血小板減少性紫斑病選択的IgA欠乏症

1.気管支炎、気管支拡張症、肺炎、中耳炎、髄膜炎、カーバンクルなどを合併したX連鎖非ガンマグロブリン血症。一部の患者は非化膿性関節炎を発症し、ECHOウイルスが広範囲に広がり、同時に併発することもある慢性筋炎、無症候性肝炎、心筋炎。

2.脾腫、溶血性貧血、血小板減少性紫斑病、甲状腺炎、関節リウマチが合併する一般的な異型免疫不全症。

3.関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、甲状腺炎、悪性貧血を合併した選択的IgA欠乏症。

4.一時的な低ガンマグロブリン血症の乳児は、繰り返し感染することにより合併症を起こします。

抗体免疫不全症の 症状 一般的な 症状再発性感染症再発性感染症溶血性貧血白血球減少症血小板減少症下痢腫れ乳糖不耐症悪性貧血胃酸減少

1. X連鎖無ガンマグロブリン血症

臨床症状：患者は男性、正常な成長と発達、生後6から9か月以内にほとんどの場合正常に見え、1から2歳後に繰り返し感染、一般的な病原体はブドウ球菌、肺炎球菌、連鎖球菌、血に飢えたインフルエンザ菌および髄膜炎菌性気管支炎、気管支拡張症、肺炎、中耳炎、髄膜炎およびカーバンクルなど。一部の患者は、主に大きな関節を含む非化膿性関節炎を発症することがあり、ECHOウイルス脳脊髄炎に容易に罹患するECHOウイルスは広範囲に広がり、慢性筋炎、無症候性肝炎、心筋炎、肘関節および膝関節の屈曲および拘縮を引き起こす可能性があり、胃腸症状はまれです。

2.共通変数免疫不全症（CVID）

臨床症状：男性と女性の両方が病気になり、通常6歳以降に症状が現れ始め、20〜30歳が著しく悪化します。主に、繰り返し感染している患者で、しばしば慢性下痢、乳糖不耐性、吸収不良、タンパク質損失腸症ジアルジア感染は下痢の一般的な原因です。一部の患者は胃酸度が低下し、半数は内部因子を欠いています。さらに、脾腫と貧血、白血球減少、血小板減少があり、溶血などの自己免疫疾患の発生率が高くなります。貧血、血小板減少性紫斑病、甲状腺炎、関節リウマチ。

3.選択的IgA欠乏症

臨床症状：ほとんどの患者は無症状であり、検査中に時折発見され、IgA欠乏、呼吸器、胃腸、尿路、および局所免疫機能の他の部分により、10歳以内に明らかな症状を示す患者もいます。また、関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、甲状腺炎、悪性貧血などの自己免疫疾患の発生率が増加します。

4.乳児の一過性低ガンマグロブリン血症

抗体免疫不全症の検査

1. X連鎖無ガンマグロブリン血症の臨床検査

血清および組織の免疫グロブリンは大幅に減少し、IgG <2g / L、末梢血リンパ球は正常ですが、ほとんどすべてのTリンパ球、B細胞は存在しないか減少しており、抗原刺激による明らかな抗体応答、細胞性免疫を引き起こすことはできません機能は一般的に完璧であり、リンパ節、肝臓、扁桃腺および腸関連リンパ性胚中心は異形成であり、形質細胞は存在しないかまれです。

2.一般的な可変免疫不全症（CVID）の検査

主に血清中の総免疫グロブリンの減少については、IgGの減少、IgA、IgMの欠如または減少、CD4 / CD8比の減少、マイトジェンに対する正常な応答が、フィトヘマグルチニンに対する応答が減少しました。

3.選択的IgA欠損症の検査室検査

血清および分泌型IgAレベルが大幅に低下し、IgEおよびIgGの少数の患者も低下し、末梢血B細胞数は正常です抗体、抗コラーゲンおよび食物抗原抗体、抗ウシ血清アルブミン抗体、肺感染症には、X線および肺機能障害があります。

4.乳児一過性低ガンマグロブリン血症の臨床検査

血清IgA、IgMは正常、IgGは減少、IgDおよびIgEも減少、末梢血リンパ球数は正常、Tヘルパー細胞は減少、リンパ節および腸生検は正常です。

抗体免疫不全症の診断と同定

診断基準

臨床症状は次のとおりです：男性と女性は病気になる可能性があり、一般的なコースは6から18か月続き、赤ちゃんは正常に発達します、明らかな症状のない乳児もいれば、X連鎖無ガンマグロブリン血症のように振る舞う感染症を繰り返す人もいますが、程度は低いが。

1. X連鎖無ガンマグロブリン血症

主に以下のパフォーマンス診断に基づく：血清および外分泌抗体欠乏を証明する能力、疾患の診断など、正常な同年齢群の最低値の95％未満の血清IgG、IgAおよびIgM濃度が疾患の疑いがある重要なことは、シーク教徒の反応が肯定的である可能性があることです。

2.共通変数免疫不全症（CVID）

診断は主に次の症状に基づいています：発症年齢は主に15歳から35歳までで、感染が繰り返され、血清免疫グロブリンが減少し、特定の免疫化後に抗体を産生できず、循環中のBリンパ球数は正常です。

3.選択的IgA欠乏症

主に臨床症状と臨床検査に基づいて、血清IgA <50mg / Lは診断を確立できます。

4.乳児の一過性低ガンマグロブリン血症

これは主に、臨床パフォーマンスと臨床検査、特に定期的な臨床検査（2か月ごとに測定）に基づいています。

鑑別診断

1. X連鎖非ガンマグロブリン血症は、以下の疾患で特定されなければなりません：

（1）乳児期の一時的な低ガンマグロブリン血症：そのIg欠乏は一過性で抗体の形成です。

（2）重度の吸収不良：このような患者の血清Igは減少する可能性がありますが、腸生検では正常な数の形質細胞があり、細胞内にIgがあります。

2.一般的な異型免疫不全症は、X連鎖無ガンマグロブリン血症と区別されなければなりません。

3.一時的な低ガンマグロブリン血症の乳児は、X連鎖無ガンマグロブリン血症と区別す​​る必要があります4歳以降もIgGが非常に低いレベルである場合は、疾患を疑う必要があります。

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