抗利尿ホルモン分泌異常症候群

抗利尿ホルモン異常症候群の概要 抗利尿ホルモンの適切な分泌症候群（SIADH）は、抗利尿ホルモン（ADH）または同様の抗利尿ホルモン様物質の過剰な分泌により1957年にシュワルツによって最初に報告され、水分排泄障害を引き起こしました。この変化は低ナトリウム血症が特徴でした。 SIADHは、抗利尿ホルモン（ADH）などの一連の臨床症状が血漿浸透圧によって調節されない症候群であり、水分分泌の異常な増加、尿中ナトリウム排泄の増加、および低ナトリウム血症の希釈をもたらします。 重度の頭部外傷、頸部脊髄損傷、重度の頭蓋内感染、脳血管疾患の急性期（10〜14％）に加えて、悪性腫瘍と肺腫瘍があります。 基礎知識 病気の割合：発生率は約0.001％-0.009％です 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：腫れ

尿中ホルモン分泌異常症候群の原因

腫瘍（25％）

多くの悪性腫瘍はADHを生成し、SIADHを引き起こします。 肺エンバク細胞癌は、SIADHを引き起こす最も一般的な悪性腫瘍です（SIADHの約80％は肺エンバク細胞癌が原因であることが示されています）。膵臓癌、前立腺癌、胸腺腫、リンパ腫などの他のものもSIADHを引き起こす可能性があります。言った、

SIADHの存在下での原発腫瘍のパフォーマンスはすでに明らかです。 しかし、SIADHが腫瘍の最初の兆候である場合もあります。つまり、SIADHが現れたときの腫瘍の原発腫瘍はまだ不明です。 ほとんどの腫瘍様SIADHの根本的な原因は、腫瘍組織がADHを大量に生成し、血流に放出できないことです。 しかし、一部の研究では、切除された腫瘍組織でADHが検出されないことがあることが示されており、腫瘍SIADHの一部は腫瘍によって生成されたADHによって引き起こされていないことが示されています。 このタイプのSIADHの形成メカニズムは次のとおりです：1腫瘍組織はADH活性を有するがADHとの免疫学的架橋を持たないADH様物質を生成します; 2腫瘍組織は下垂体ADHの分泌を刺激する特定のメディエーターを生成します; 3機構を介した腫瘍中枢性ADH放出の浸透圧設定値は低下し、正常な（正常よりも低い）細胞外液浸透圧もADH放出を引き起こす。

薬物因子（20％）

薬物はSIADHのもう1つの重要な原因です。異なる薬物によって引き起こされるSIADHのメカニズムは異なります：バソプレシンとその類似体は、直接的な効果を通してSIADHを引き起こします;クロフィブラート、ビンクリスチン、シクロホスファミド、三環系抗生物質うつ薬とモノアミンオキシダーゼ阻害剤は、主にADHの分泌を促進する役割を果たします;クロルプロパミドとカルバマゼピンは、ADHの分泌を促進するだけでなく、ADHに対する腎臓の反応を促進します。

肺疾患（20％）

急性呼吸不全（特に明らかな低酸素血症と高炭酸ガス血症を伴うもの）、肺炎、結核、人工呼吸器など、多くの肺疾患がSIADHを引き起こす可能性があります。 肺疾患によって引き起こされるSIADHの詳細なメカニズムは不明です。 ADH様活性は結核性肺組織でバイオアッセイにより発見されており、肺組織がADHまたはADH様物質を生成できる場合があることを示しています。

外科的要因（15％）

さまざまな手術がSIADHを引き起こす可能性があります。SIADHは手術の3〜5日後に起こることが多く、そのメカニズムは不明です。 この期間中、低ナトリウム血症はデキストランなどの低張力液の投与によって引き起こされる可能性があり、低ナトリウム血症は生理食塩水などの等張液の投与によって引き起こされる可能性があります。

神経精神障害（15％）

多くの神経精神障害は、脳卒中の外傷、感染症、がんのmania病など、SIADHを引き起こす可能性があります。 上記の疾患によって引き起こされるSIADHのメカニズムはまだ明確ではなく、視床下部の機能に影響を与える可能性があり、ADHの分泌は通常のメカニズムによって調節されていないと推測されています。 精神的な多飲症を伴う精神疾患と強迫的な飲料水が組み合わされているため、体液が希釈され、SIADHを引き起こす可能性が高くなります。

異常な尿中ホルモン分泌症候群の予防

1. SIADHの再発を防ぐために水の摂取を制限します。

2.子供はメラミン（デメチルクロルテトラサイクリン）を使用しないでください。メラミンは骨の発達に影響を与え、高窒素血症を誘発する可能性があるため、腎機能を定期的に確認する必要があります。

機能不全の尿中ホルモン分泌症候群の合併症 合併症の腫れ

135mmol / Lの血清ナトリウム濃度は低ナトリウム血症と呼ばれ、低ナトリウム血症の根本的な原因は、腎臓からの水分排泄量を超えて、血液がナトリウム、低ナトリウム血症、ナトリウムよりも多くなることです。ナトリウム欠乏とは、体内の総ナトリウム量が減少することを指し、低ナトリウム血症の原因の1つですが、ナトリウム欠乏は必ずしも低ナトリウム血症を伴うわけではなく、低ナトリウムです。血液中のナトリウム欠乏症も必要ありません。

ほとんどの低ナトリウム血症は、血液浸透圧（張力）の低下に関連していますが、一部の低ナトリウム血症の血液浸透圧は低下しないか、さらには上昇し、血液浸透圧の低下状態は低浸透圧血症と呼ばれます。低張症候群と呼ばれる一連の症状を引き起こします。

低ナトリウム血症の治療の目的は、血中ナトリウム濃度と血圧を上げて細胞、特に神経細胞の量を回復し、血圧の低下による脳細胞の腫れを緩和することです。

血清ナトリウム濃度が120mmol / L未満の患者は積極的に治療する必要があります。治療の目標は、血中ナトリウムを125mmol / Lに、血漿浸透圧を250mOsm / Lに上げることです。神経系の損傷の場合、治療方法は高含有量のNaC1溶液（濃度3％から5％）を注入することであり、ナトリウム補充は次の式で計算できます（0.6×体重は総液体量です）：

必要なナトリウム量（mmol）=（測定された125の血清ナトリウム濃度）×0.6×体重（kg）

たとえば、血清ナトリウム濃度の測定値が115 mmol / Lで、患者の体重が60 kgの場合、NaClの21.06 gに相当する360 mmolのナトリウムを補充する必要があります。

急性低ナトリウム血症は、血中ナトリウム濃度を効果的に増加させることができる高圧NaCl溶液（3％NaCl溶液など）、およびうっ血性心不全患者向けの高圧NaCl溶液の拡大によって提唱されています。したがって、うっ血性心不全の患者には生理食塩水を補充することをお勧めします。SIADH患者にもある程度の体積膨張があり、SIADHには著しいナトリウム欠乏があるため、高ナトリウムNaCl溶液は低ナトリウムを効果的に補正できません。これらの患者では、フロセミドが塩分損失を引き起こし、それにより細胞外液の量を減らすため、これらの患者は生理食塩水（または高NaClナトリウム溶液）とフロセミドの組み合わせをしばしば使用します。尿は希釈され、血中ナトリウムの改善に貢献します近年、アンジオテンシンV2受容体拮抗薬がSIADHの治療に試みられ、良好な結果が得られています。

一般に、血中ナトリウム濃度が125mmol / Lに達すると、低ナトリウム血症に関連する症状を取り除くことができます。さらに、血中ナトリウムがこのレベルに達しても、高張食塩水を投与しなくても、水の摂取を適切に制御します。血中ナトリウムは数日以内に徐々に正常レベルに戻る可能性があるため、高張塩化ナトリウム溶液を注入して血中ナトリウム濃度を正常レベルにすばやく上げる必要はありません。

慢性低ナトリウム血症の補正率は依然として議論の余地があります。血中ナトリウムの増加率が毎時0.6mmol / L（毎日）の場合、重度の低ナトリウム血症の急速な補正の死亡率は33％〜86％であると報告されています反対に、血中ナトリウムの増加率が0.5mmol / L未満の場合、神経学的合併症はほとんど発生せず、死亡率は増加しません。低カリウム血症ラットの矯正が早すぎると、脳細胞の壊死が広範に起こり、急速に改善されても軽度の低ナトリウム血症は起こらない。現在、0.5mmol /（L・h）の割合で提唱されている。血中ナトリウム濃度を120〜125mmol / Lに増やし、最初の24時間の血中ナトリウムは12mmol / L以下に増加し、最初の48時間の血中ナトリウムは25mmol / L以下に増加し、若い女性の低ナトリウム血症耐性貧しい人々、深刻な低ナトリウムの脳損傷を避けるために、血中ナトリウムを適切に増加させることができます、一般的には1〜2mmol /（L・h）が適切であり、予想される血中ナトリウムリフティングレートに従って速度：

ナトリウム補給率（mmol / h）=予想される血中ナトリウム上昇率×0.6×体重（kg）たとえば、患者の体重が70 kgであり、血中ナトリウム上昇率が0.5 mmol /（L・h）であると予想される場合、ナトリウム補給率は通常の生理食塩水（154mmol / Lのナトリウム濃度）の注入など、21mmol / hは、1時間あたり136mlを入力する必要があります; 3％NaCl溶液（513mmol / Lのナトリウム濃度）を補充する場合は、1時間あたり41mlを入力します。

ナトリウム補給の過程で、血液ナトリウムの上昇速度を監視するために、血液電解質濃度を継続的に確認する必要があります（海外では2時間ごとに確認することをお勧めします）。血液ナトリウムの上昇速度が予想速度を超える場合、血液ナトリウムが上昇すると滴下速度を遅くする必要があります120-125mmol / Lに達すると、このレベルは通常よりも低いため、ナトリウムを停止できますが、低ナトリウムの脳損傷を引き起こすことはありません。

無症候性低ナトリウム血症は低ナトリウム血症の程度が低く、通常、原発性疾患を治療することで血中ナトリウムを正常に戻すことができ、高張性NaC1溶液を補充する必要はありません。

機能不全の尿中ホルモン分泌症候群の 症状 一般的な 症状尿中持続性ナトリウム低ナトリウム血症抗利尿ホルモン（A ...脱水寝込みmber睡抗利尿ホルモン（A ...嗜眠浮腫痙攣）

SIADHの臨床症状には2つの側面が含まれます。

1. SIADH自体のパフォーマンスは、主に低ナトリウム血症によって特徴付けられます。

2. SIADHの一次疾患の発現を引き起こします。

SIADHの低ナトリウム血症は、主に腎臓による過剰な遊離水の保持と水の過剰摂取が原因であるため、希薄な低ナトリウム血症であり、患者の水分が増加し、体液容量がしばしば拡大します。体重は5％から10％増加する可能性があり、患者には一般に浮腫がなく、これは尿中ナトリウムの排出に関連しています。

低ナトリウム血症は、細胞外液の浸透圧を低下させ、脳細胞浮腫を引き起こし、対応する神経学的症状を引き起こします。患者の臨床症状は、血清ナトリウム濃度と密接に関連しています。 120mmol / Lでは、患者は食欲不振、吐き気、嘔吐、脱力感、筋痙攣、嗜眠、重度の場合は精神異常、痙攣、嗜眠、さらにはeven睡に陥ることがあります。急性低ナトリウム血症は重くなくても症状を起こしやすく、慢性低ナトリウム血症は症状を起こしにくい傾向があります。

ほとんどのSIADHはがんによって引き起こされます。患者はしばしば対応するがんの症状を示します。一部のSIADHは肺疾患または脳疾患によって引き起こされ、患者は対応する臨床症状を示します。少数のSIADHは薬によって引き起こされ、患者はこの薬を使用しました病歴および対応する元の疾患のパフォーマンス。

機能不全の尿ホルモン分泌症候群の検査

臨床検査

主な調査結果は次のとおりです。

（1）血清ナトリウムは一般に130 mmol / L未満です。

（2）血漿浸透圧<270mOsm / kgH2O。

（3）血漿浸透圧が低下すると、尿浸透圧が不適切に増加し、尿浸透圧が血液浸透圧よりも大きくなります。

（4）尿中ナトリウム排泄の増加> 20mmol / L。

（5）二酸化炭素結合力は正常またはわずかに低く、血清塩化物は低い。

（6）血清尿素窒素、クレアチニン、尿酸、アルブミンはしばしば減少した。

（7）血漿および尿中のAVPレベルが増加し、血漿AVPは1.5pg / mlより大きかった（血液浸透圧<280mOsm / kgH2Oの場合、血液AVP値<0.5-1.5pg / ml）。

（8）甲状腺、肝臓、腎臓、心臓、副腎皮質は正常に機能します。

2.水負荷試験

（1）原理：高張尿の場合、水負荷試験を使用して特定することができます。通常、人間の水負荷は神経下垂体AVPの放出を抑制することができます。水中毒のリスクは、血中ナトリウムが125mmol / L未満の場合、最初に水を制限して血中ナトリウムを上昇させることができます。

（2）方法朝6時、患者は膀胱を空にし、7時30分に最初の尿検体を残し、尿量と尿浸透圧を測定します。同時に、水に1 L（または20 ml / kg）を供給し、10〜20分以内に飲料を終了します。 5時間、8時30分、9時30分、10時30分、11時30分に横たわって、毎回5回尿にとどまり、放尿間隔中に7時、8時、9時、10時11:00に、血漿浸透圧検査のために各血液を採取しました。

（3）結果の判定：正常な人は水負荷に対して利尿作用があり、80％の水が5時間以内に排出され、尿浸透圧は100mOsm / kgH2O（比重は約1.003）に低下し、血漿浸透圧より低く、患者の尿量は摂取水の40％未満であり、低張尿、尿浸透圧>血漿浸透圧を排泄することはできません。時々、厳格なナトリウム制限後のSIAVP患者の尿浸透圧は血漿浸透圧より低くなる可能性がありますが、尿浸透圧は低下することはできません理想的（まだ100mOsm / kgH2Oよりも大きい）。

3.アルコールおよびフェニトイン阻害試験

95％アルコール50mlまたはフェニトイン0.25gのゆっくりとした静脈内注射、注射前、注射後の血漿AVP、正常な人およびSIAVPによる視床下部機能不全、注射後のAVPの減少、腫瘍誘発SIAVP患者のAVPは減少せず、改善アルコール阻害試験は、水ストレス試験で午前中の排尿後30分以内に体重1キログラムあたり3％のエタノールを排尿することです。アルコール負荷試験で水負荷試験の利尿が改善される場合、AVPの過剰分泌を示します。下垂体です。

画像検査：Papapostolouらは、SIAVP患者の8症例（87.5％）が下垂体の高密度信号をMRIで消失したことを発見しましたが、対照群の23人の非SIAVP患者の20（87.5％）はこの信号を有していました。 MRI検査はSIAVPの診断にとって重要であると考えられています。

尿中ホルモン分泌異常症候群の診断と鑑別

診断基準

1.最初のSIAVPを報告したSchwartzとBartterは、古典的な診断基準を提案しました。

1低ナトリウム血症、血中ナトリウム血漿浸透圧;

2尿中ナトリウムL;

3浸透圧の増加に伴い血漿浸透圧が低下し、血漿浸透圧<280mOsm> 20mmol / d;

4臨床的に脱水症、浮腫なし;

5心臓、腎臓、肝臓、副腎、正常な甲状腺機能。

2.さらに、張天西（1991）は、SIAVPの診断基準を提案しました。

1血中ナトリウム<130mmol / L（通常135〜145mmol / L）;

2血漿浸透圧<270mOsm / kgH2O（通常270〜290mOsm / kg H2O;

3尿中ナトリウム> 80mmol / d（通常<20mmol / d）;

4尿浸透圧の上昇、尿浸透圧/血液浸透圧> 1（正常<1）;

5水分摂取が厳しく制限された後、症状は緩和されます。

6浮腫、心臓、肝臓、腎機能は正常ではありません。

7血漿AVPが増加し、1.5 pg / mlを超えました（血漿浸透圧<280 mOsm / kg H2O、血漿AVP値<0.5〜1.5 pg / ml）。

鑑別診断

低ナトリウム血症は「真の」低ナトリウム血症と「疑似」低ナトリウム血症、いわゆる「疑似」低ナトリウム血症に分類できます。は、高脂血症と高プラスミン血症を指し、血漿中の水分量が減少し、血中ナトリウムは実際には血漿の水性部分にのみ存在するため、測定された血中ナトリウム濃度は低下し、「誤った」低ナトリウムを形成します血液は、高脂血症、多発性骨髄腫、シェーグレン症候群、マクログロブリン血症、または糖尿病、高血糖、高トリグリセリド血症または経口低血糖治療の一部の患者で見られます。「真の」低ナトリウムSIAVPに加えて、病気の原因は次のとおりです。

1.消化管の消化液の損失

これは診療所での低ナトリウム血症の最も一般的な原因です。さまざまな消化液のナトリウムイオン濃度は、わずかに低い胃液を除き、血漿ナトリウムイオン濃度、下痢、嘔吐、胃腸、胆道、膵pan、または胃に似ています。腸の減圧は消化液の多くを失い、低ナトリウム血症を引き起こす可能性があります。

2.たくさんの発汗

汗中の塩化ナトリウムの含有量は約0.25％です。ナトリウムの量は発汗の「量」に関係しています。支配的な発汗の場合、汗中のナトリウムの量は血漿中のナトリウム濃度近くまで増加します。水を加えるだけで電解質を補充しないなど、宿題に大量の発汗がある場合、ナトリウム欠乏による水分損失が発生する可能性があります。

3.腎ナトリウム損失

腎不全の患者では、尿中のナトリウム排泄が増加する可能性があります。このとき、腎臓の低ナトリウムに対する反応が活発になります。尿毒症が嘔吐を引き起こし、下痢がナトリウム欠乏を引き起こす場合、腎尿細管はアルドステロンに反応しません。ナトリウムを排出し続けると、低ナトリウム血症、塩分喪失性腎症、アルドステロン減少、ファンコニ症候群、遠位腎尿細管性アシドーシス、副甲状腺機能亢進症、バーター症候群などが腎尿細管の再吸収につながる可能性がありますナトリウムが減少し、硫酸ナトリウムが増加して低ナトリウム血症を引き起こしますが、現時点では、腎疾患の特定の履歴があります。

4.甲状腺機能低下症

低ナトリウム血症は、AVPが過剰に放出されてAが低下した場合、または腎臓が希釈した尿を排出できない場合に発生しますが、この病気の多くは、風邪、眠気、腹部膨満、便秘、脈拍緩和、体重増加、および一般的な粘液などの代謝症状が低いです。浮腫、血清T3、T4の減少、TSHの増加が確認できます。

5.副腎機能不全、効果的な循環血液量の減少に伴う腎尿細管病変、低浸透圧、低血圧、低張性脱水および高窒素血症、特定しやすい。

6.慢性うっ血性心不全、肝硬変、腹水、ネフローゼ症候群

より明らかな浮腫、腹水、尿中ナトリウムが減少し、この時点でナトリウム保持よりも水分保持が多く、低ナトリウム血症、ナトリウムバランスが正、血漿レニン活性が増加、アルドステロンも増加しました。

7.糖尿病性ケトアシドーシス

高血糖、低ナトリウム血症は、血漿浸透圧が高い場合に発生する可能性があり、高血糖症の低血中ナトリウムは細胞外液の高張性に起因する可能性があるため、細胞内水が細胞の外側に移動し、血中ナトリウムが希釈され、この時点で尿細管濾液糖度が高く、浸透圧が高く、腎尿細管によるナトリウムの再吸収が抑制され、尿中のナトリウム排泄が増加します。この時点で、糖尿病と血液の歴史、尿ケトン陽性、および血糖値の上昇を確認できます。

8.腹水および広範囲の火傷

腹水のナトリウムイオンの濃度は血漿の濃度に近いため、大量の腹水、特に腹水の繰り返しまたは1例の腹水は低ナトリウム血症を引き起こす可能性があり、大面積の火傷は血漿溢出によるナトリウムと水の損失を引き起こすが、ナトリウム欠乏は水不足よりも明白であり、簡単に特定できます。

9.慢性疾患細胞症候群

結核、肺癌、進行性肝硬変、栄養失調および虚弱高齢者、長期栄養失調、悪液質、細胞内の有機物の損失、細胞外ナトリウムイオンなどの慢性疾患の患者、または患者の浸透圧閾値の再調節に見られる、低ナトリウム血症につながる。

10.精神性多飲症

過剰な飲料水による低ナトリウム血症の患者は、血漿浸透圧を低下させることができますが、尿浸透圧は大幅に低下し、SIADHで簡単に識別できます。

さらに、SIADHの症状は原発性疾患の症状と類似または同一である場合があり、混乱を招きます。たとえば、中枢神経系が悪化した場合、SIADHに関連する神経精神症状も存在する可能性があります。フルオキセチンなどによって引き起こされるSIADH状態は混乱していますが、現時点では、定期的な血液ナトリウム、血漿浸透圧、尿中ナトリウム排泄などの実験室テストに依存しています。

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