二次性全身性アミロイドーシス

続発性全身性アミロイドーシスの紹介 続発性全身性アミロイドーシスは、慢性炎症、慢性局所または全身性細菌感染、悪性腫瘍などの特定の病状に続発する全身性アミロイドーシスを指す。 基礎知識 病気の比率：0.0012％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：タンパク尿性尿毒症ur麻疹紫斑病結節性血管炎

続発性全身性アミロイドーシス

慢性炎症（45％）：

関節リウマチ、若年性慢性関節炎、強直性脊椎炎、乾癬（尋常性および関節疾患）、ライター症候群、成人スティル病、ベーチェット症候群、クローン病、慢性化膿性皮膚症が含まれます待って

慢性細菌感染症（25％）：

ハンセン病、結核、気管支拡張症、hemo潰瘍、骨髄炎、ホイップル病、梅毒、化膿性汗腺の炎症、対麻痺患者の慢性腎phr腎炎を含む。

悪性腫瘍（8％）：

ホジキン病、有毛細胞白血病、腎臓がん、腸管、肺がんおよび泌尿生殖器がん、基底細胞がんなどが含まれます。

病因

この病気のアミロイドタンパク質は、免疫グロブリンとは関係のないアミロイドAプロテリン（AAタンパク質）であり、その前駆体は血清アミロイドA関連タンパク質（SAAタンパク質）と呼ばれ、正常です。少量のヒト血清が存在し、AAタンパク質はSAAタンパク質のアミノ末端部分を構成します。後者は、マクロファージリソソームでタンパク質分解的に生成され、AAタンパク質を生成します。近年、特定の内分泌腫瘍がアミロイドおよびインスリン様アミロイドを産生し、膵臓疾患に関連するグルカゴンアミロイドがAAタンパク質に属していることが発見されました。内分泌腫瘍2A型（MEN 2A）は、背中の痛み、知覚異常、局所の掻pr性色素斑、および皮膚のアミロイドーシスに関連し、アミロイドタンパク質は、いわゆるアミロイドKタンパク質と呼ばれるケラチンに由来します。免疫組織化学、電子顕微鏡、および免疫電子顕微鏡により、病変の基底膜が破壊され、緻密なプレート構造が破壊され、アミロイド沈着が観察されたことが明らかになりました- インターフェイスの皮膚の損傷。

二次性全身性アミロイドーシス予防

この病気に対する効果的な予防策はなく、早期発見と早期診断がこの病気の予防と治療の鍵です。

二次性全身性アミロイド合併症 合併症、タンパク尿、ur麻疹、ur麻疹、結節性血管炎

この病気は主に肝臓、脾臓、腎臓、副腎、皮膚およびその他の臓器に浸潤し、肝脾腫、タンパク尿、続発性腎炎および尿毒症として現れます。 皮膚症状には、子牛の丹毒様損傷、,麻疹、シェーンライン・ヘノッホ紫斑病、結節性血管炎などが含まれます。

診断は、複数の臓器損傷、病理学的アミロイド沈着などに基づいています。

二次性全身性アミロイドーシス症状共通 症状タンパク尿肝脾腫結節アミロイド沈着

この病気は主に肝臓、脾臓、腎臓、副腎および皮膚および他の臓器に浸潤し、肝脾腫、タンパク尿、二次性腎炎および尿毒症、ふくらはぎの丹毒、じんましん、シェーンライン・ヘノック紫斑病として現れ、結節性血管炎など。

続発性全身性アミロイドーシス

肝機能の異常、タンパク尿、高窒素血症など、さまざまな臓器でさまざまな検査異常が発生する場合があります。

組織病理学：影響を受けた臓器の間質組織および血管壁のアミロイド沈着。長期実質細胞はアミロイドに置き換わります。皮膚生検には、皮下脂肪層、下真皮または脂肪組織のアミロイド沈着が含まれます。小血管の周り。

続発性全身性アミロイドーシスの診断

診断は、複数の臓器損傷、病理学的アミロイド沈着などに基づいています。

原発性疾患を特定し、それを原発性全身性アミロイドーシスと特定するように注意する必要があります。

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