続発性骨髄線維症

二次性骨髄線維症の概要 続発性骨髄線維症とは、さまざまな原因によって引き起こされる骨髄造血組織線維症が造血機能に影響を及ぼす疾患群を指します。 基礎知識 病気の割合：0.05％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：本態性血小板減少性貧血

二次性骨髄線維症

（1）病気の原因

続発性骨髄線維症に関する文献はまだ非常に少なく、系統的で継続的な報告はありません。いくつかの原因によって引き起こされた骨髄線維症のメカニズムは不明であり、いくつかの症例には既存の造血幹細胞または間葉系幹細胞があります。内部欠陥、またはアレルギー因子は、さらなる研究が必要です。骨髄線維組織の異常増殖の原因の一部のみをリストし（表1）、以下のように簡単に説明します。包括的な原因は、化学的、物理的、感染性、腫瘍です。 、自己免疫、副甲状腺機能低下症、甲状腺機能亢進症など。

化学溶剤（20％）：

ベンゼンや四塩化炭素などの有機溶媒への長期暴露1941年、Rawson et alは、ベンゼンへの長期暴露が5ケース、四塩化炭素への長期暴露が1ケースを報告しましたが、暴露の履歴は数年以上で最も長く1たとえば、Stydaの26歳のベンゼンとの接触では、溶媒による二次性骨髄線維症に関する系統的な観察と研究が不足しています。

電離放射線（20％）：

1945年、日本の広島では、骨髄化生を伴う原爆の影響を受けた骨髄線維症の患者10人がいた。そのうち6人は併存疾患で死亡し、病理学的解剖学を有し、典型的な骨髄線維症と確認された。白血病の骨髄線維症;他の症例は、骨髄線維症と結合した遅い顆粒です。統計によると、原子爆弾の発生率は、原子爆弾の影響を受けていない人の発生率の4.5倍です。

感染（20％）：

重度に感染した骨髄線維症の症例はめったに発見されず、感染症の徴候で覆われていても、1960年代以前に国内外で骨髄線維症の播種性結核が報告されていますが、一部の著者は結核が進行していると考えています。原発性骨髄線維症の合併症、結核患者はしばしば肺、胸部、心臓、肝臓、膵臓、リンパ節、骨髄およびその他の臓器に関与します;骨髄、rib骨、脊椎および骨髄の他の部分は線維性結合組織です代替法：脾臓、肝臓、リンパ節などに髄外造血、二次性骨髄線維症に起因する結核が軽度の年齢、高熱、脾腫、リンパ節拡大およびその他の特徴がある場合があり、患者の結核は深刻であり、放送される分散すると、病気の経過は短くなります。

腫瘍（10％）：

慢性顆粒に加えて、造血性白血病、急性白血病、および他の造血器悪性腫瘍は、多くの場合、二次性骨髄線維症と関連しています。転移性骨癌、骨髄造血組織の破壊は、骨髄の線維化と硬化反応を引き起こす可能性があります。

その他（5％）：

全身性エリテマトーデス、副甲状腺機能障害、またはビタミンD代謝障害によって引き起こされる疾患も、続発性骨髄線維症を引き起こす可能性があります。

（2）病因

続発性および原発性骨髄線維症の違いは、転移性骨がんや骨髄生検の原発部位やがん細胞浸潤組織の塗抹標本など、二次性骨髄線維症の一次病因に病理学的変化があるはずであるということです。また、原発腫瘍と同じがん細胞を持っていることを確認してください。骨髄線維症を除く全身性播種性結核、肺の結核の病理学的症状、リンパ節、脾臓、骨などに起因する骨髄線維症また、破骨細胞と骨形成は続発性線維症と一致していることに加えて、原発性骨髄線維症はしばしば、肝臓などの髄外造血器官における3つの一連の造血細胞の包括的な造血を示します。骨髄線維症のほとんどは、一連の髄外造血として現れます。

二次性骨髄線維症の予防

この病気に対する効果的な予防策はなく、早期発見と早期診断がこの病気の予防と治療の鍵です。

二次性骨髄線維症の合併症 血小板減少性貧血の合併症

ミエリン疾患の期間は数ヶ月から30年までさまざまですが、通常、疾患の自然経過は平均で約5〜7年であり、診断後の平均生存期間は約3〜5年です。 予後は、次の要因に関連しています：原因不明の発熱、出血傾向、効果のない赤血球生成、溶血、肝腫大、血漿鉄代謝回転、および骨髄細胞増殖。 一般的な診断では無症候性であり、生存期間は長くなり、症状が重くなるほど、生存期間は短くなります。 診断後の最初の年の死亡率は約40％です。 死因のほとんどは、心不全、出血、急性白血病、感染症です。 進行した急性白血病患者の約20％。 一般的な合併症には、脾臓の圧迫、貧血、出血によって引き起こされるさまざまな症状が含まれます。

二次性骨髄線維症の症状一般的な 症状弱い膨満感のある体重減少

二次性骨髄線維症の臨床症状と徴候は、原発性疾患と骨髄線維症の包括的な症状であり、骨髄線維症、造血障害、髄外造血の臨床的特徴に加えて、疾患の発症によって引き起こされる全身的および局所的な臨床的特徴、ならびに原発性疾患の症状および徴候は、しばしば重要かつ早期の出現であるため、多くの場合、骨髄線維症のパフォーマンスを隠します。

二次性骨髄線維症の統一された診断基準はありませんが、診断は次の点を参照できます。

1続発性骨髄線維症には、より明確な根本原因、病歴、および対応する臨床症状があるはずです。

2などの骨髄線維症の症状があります：進行性貧血、体重減少、疲労、左上腹部膨満による脾腫。

3のような髄外造血症状、脾臓、肝臓、リンパ節の進行性腫脹があります。

4末梢血は、若い赤、無顆粒球性貧血のように見えました。

5骨髄生検により骨髄線維症が確認され、ポンピングはドライポンピングである可能性があります。

6発症年齢は一般に原発性骨髄線維症の年齢よりも低いです。

7病因の治療は、原発性疾患によって引き起こされるいくつかの症状を消失させる可能性があります。

二次性骨髄線維症

末梢血

ヘモグロビンが減少し、赤血球が減少し、赤血球のサイズが異なり、網状赤血球がわずかに増加し、髄外造血が発生します。

2.血清アルカリホスファターゼ

転移性骨がん、がん細胞を見つけるための骨生検、骨折および新骨形成に増加。

3.骨髄生検

骨髄線維症の場合、骨の摩耗はベンゼンなどのドライポンプである可能性があります。また、放射線病は骨髄造血細胞の対応する阻害がある可能性があります。

4. X線検査

広範囲の溶骨現象があります。

5.臨床症状、症状、兆候、B超音波、心電図およびその他の検査による。

二次性骨髄線維症の診断と診断

主に原発性骨髄線維症の同定に関連して、最近の著者は、患者の尿中のヒドロキシプロリンの測定が、二次性骨髄線維を伴う腫瘍と尿中ヒドロキシを有する患者の元のグループである原発性骨髄線維症の識別に役立つと考えているプロリン含有量は増加しますが、腫瘍に続発する骨髄線維症患者の原発性骨髄線維症と尿中ヒドロキシプロリン含有量は正常範囲内です。

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