続発性皮膚濾胞性中心細胞リンパ腫

二次性皮膚濾胞性中心細胞リンパ腫の紹介 米国NCI統計によると、NHLの1175例に392例のFCCLがあり、34％を占めています。より一般的です。上海リンパ腫協同組合グループは1771例のNHL（1972-198）の115例を報告しました。あまり一般的ではなく、見逃された診断に関連している可能性があり、FCCLはリンパ節で最も頻繁に発生し、脾臓、胃腸管、骨髄、扁桃腺および皮膚などの節外にも発生する可能性があり、男性は中高年に発生し、男性はわずかに一般的です 全身FCCLの約4％がCMLに次いでいます。 小細胞の細胞質はFCCLではより一般的であり、NCIの392例では259（68.2％）です。 上海リンパ腫共同グループの115例のうち、55例（59.8％）、混合細胞型22例（24％）、大細胞分裂10例（11％）、および非切断細胞型5例（5.4％）が続く。 FCCLの大きな細胞の性質は中程度に悪性ですが、一般に悪性度は低いです。 小細胞疾患の予後は良好で、5年生存率は70％、混合細胞と大細胞の5年生存率はそれぞれ50％と45％です。 Burg統計によると、二次性濾胞性中心細胞リンパ腫の二次サブタイプ、セントロサイト細胞（CC）、セントロブラスト細胞/セントロサイト細胞（CB / CC）、およびCBはCMLをそれぞれ占めます。 8％、3％から6％、2.5％から4％。 CB / CCの9症例、CCの7症例、CBの2症例を含む18症例を見てきました。 1.中心性リンパ腫（中心性リンパ腫）この疾患は、リンパ球性リンパ肉腫（リンパ球肉腫）としても知られており、小さな核の濾胞性中心細胞悪性リンパ腫（巨大な卵胞中心細胞を伴う悪性リンパ腫）です。 2.中心芽球性中心細胞性リンパ腫（中心芽球性中心細胞性リンパ腫）この疾患は、ブリル・シマー病としても知られ、小核および大きな非葉状核濾胞性中心細胞悪性リンパ腫（小さな裂開および大きな非裂開濾胞性中心細胞を伴う悪性リンパ腫）があります核および大細胞悪性リンパ腫（混合小開裂および大細胞悪性リンパ腫）。 3.中心性リンパ腫（中心芽細胞性リンパ腫）この疾患は、大きな非切断卵胞中心細胞を伴う悪性リンパ腫としても知られています。 この病気は非常にまれであり、2件の症例があります。 同じ期間に皮膚NHLの1.0％を占めた。 1人の男性と女性がいて、発症年齢はそれぞれ28と33歳でした。 皮膚の損傷はCCと同じです。 局所的な腫脹、最初の診断での正常なヘモグロビン貧血、進行したリンパ節、肝臓および脾腫を伴う顔面腫瘍の1例、患者は診断後4〜5ヶ月以内に死亡した。 基礎知識 病気の割合：0.0002％ 感受性のある人：中年および高齢者に適しています 感染モード：非感染性 合併症：貧血

二次性皮膚濾胞中心細胞リンパ腫

（1）病気の原因

原因はまだ明らかではありません。

（2）病因

病因はまだ不明です。

二次性皮膚濾胞中心細胞リンパ腫の予防

この病気に対する効果的な予防策はなく、早期発見と早期診断がこの病気の予防と治療の鍵です。

二次性皮膚濾胞性中心細胞リンパ腫の合併症 合併症貧血

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二次性皮膚濾胞中心細胞リンパ腫の症状一般的な 症状結節性鱗状脱毛全身性不全脾腫

1.中心細胞性リンパ腫（上海）上海華山病院の皮膚科では、同時期に皮膚NHLの3.1％を占める7例が認められ、男性6人、女性1人、発症年齢の中央値は50.5歳でした。 〜5か月）突然、単一または複数の一貫した皮膚小結節が、半球状または楕円形のバッチで発生し、ほとんどが革の表面よりも高く、滑らかな表面、少量の鱗、赤味がかった、濃い赤、紫またはブラウン、皮膚結節が1千以上、進行したリンパ節、肝臓、脾臓がしばしば腫れ、最終的に不規則な発熱と全身障害、7例で、1例は追跡不能、5例は12 30ヶ月間、1人の患者が診断後14ヶ月で死亡しました。

2.中心芽球中心性リンパ腫（中心芽球中心性リンパ腫）上海華山病院の皮膚科9例、同時期の皮膚NHLの4.4％を占め、男性5人、女性4人、年齢中央値37歳皮膚の損傷はCCと同じです。プラークがリング状で、中央部に色素脱失と脱毛があり、2症例に後期に多形性紅斑またはバラプリオン様発疹があり、6症例に初期診断時に正常なヘモグロビン貧血があることがわかりました。リンパ節、肝臓および脾腫の後期では、追跡不能となった3症例を除く9症例で、診断後4〜6ヶ月以内に6症例が死亡した。

二次性皮膚濾胞性中心細胞リンパ腫検査

組織病理学：

1.中心性リンパ腫腫瘍細胞の結節性浸潤は、主に真皮の深部組織または皮下組織にまで広がり、血管に沿って、付属器の周囲または近位神経の小枝に凝集します。中型で、正常な核よりも不規則で核分裂性があり、微細なクロマチン、核小体は明らかではありません;細胞質はしばしば稀であり、極めて弱い好塩基性であり、腫瘍細胞はANAE、ACPおよびPOXに対して陰性です; B1モノクローナル抗体は陽性であり、さらにいくつかの活性化T細胞、マクロファージ、樹状網状赤血球も見られます。

2.中心芽球中心性リンパ腫腫瘍細胞は真皮の深部組織および皮下組織にもびまん性に浸潤しており、中心部の芽細胞腫細胞は大小または中程度で、小胞核と1つ以上があります。明瞭な核小体、核小体は卵形核の短軸の核膜に付着することが多く、細胞質は好塩基性であり、それらのほとんどはMGP染色に陽性であり、免疫標識はB細胞を示し、免疫グロブリンF （ab）2フラグメントおよびC3受容体、上記の腫瘍細胞の大部分に加えて、中央細胞腫瘍細胞も参照してください、形態はCCで見られるものと同じです。さらに、いくつかの活性化T細胞、マクロファージ、および木も見られます。巨細胞。

3.中心芽細胞性リンパ腫この疾患は、大きな非開裂濾胞中心細胞を伴う悪性リンパ腫としても知られています組織病理学は、腫瘍細胞がびまん性に浸潤していることを示しています。真皮および皮下組織全体では、形態はCBと同じであり、免疫標識は腫瘍細胞がB細胞であることを示しています。

二次性皮膚濾胞性中心細胞リンパ腫の診断と診断

診断基準

皮膚T細胞リンパ腫

中心細胞リンパ腫、特に生検不良または固定不良が原因で、その核はしばしば収縮および変形し、皮膚T細胞リンパ腫と区別することは困難ですが、後者はACPまたはANAEに対して限局的な陽性反応を示し、L26およびB1に対して陽性です。負の反応。

2.慢性リンパ球

それらのほとんどはB細胞であり、これはしばしば中心細胞リンパ腫と区別することが困難であり、臨床との組み合わせで同定することができます。

鑑別診断

1.中心芽球中心性リンパ腫はCCに関連しています。

2.中心性リンパ腫

（1）未分化大細胞リンパ腫：B細胞である場合もありますが、ほとんどの腫瘍細胞はKi-1陽性です。

（2）免疫芽球性リンパ腫：T細胞またはB細胞のいずれかで、後者には大きな核小体があります。

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