急性間質性肺炎

急性間質性肺炎の紹介 急性間質性肺炎（AIP）はまれで急速に発生する劇症肺損傷です。 AIPは急激な発症（数日から数週間以内）を伴い、発熱、咳、息切れを伴い、その後呼吸不全を起こします。 発症の平均年齢は49歳であり、有意な性差はなかった。 定期的な臨床検査は特定ではありません。 AIPの死亡率は非常に高く（> 60％）、1〜2か月以内に死亡します。 基礎知識 病気の割合：より一般的な、呼吸器疾患の発生率は約5％-10％です 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：自然気胸

急性間質性肺炎の原因

（1）病気の原因

特発性間質性肺炎（IIP）に分類されていますが、その臨床症状と病理学的症状はARDSの症状とほとんど同じであり、その発症の明確な原因はないため、一部の人々はその発症とウイルスを考える急性感染は密接に関連しており、現在の検出技術に限られています。ウイルスとIIPの関係は常に病気の病因のホットスポットの1つであり、最も研究されているのはアデノウイルスとエプスタインバーウイルスです。

（2）病因

IIPの発生におけるウイルスの役割は次のとおりであると現在考えられています。1.ウイルスに感染したヒト細胞によって発現されるウイルスタンパク質は、エプスタインバーウイルスの劣性膜タンパク質などの慢性炎症および修復プロセスを促進します。 Bリンパ球のクラスII抗原の発現を増加させます; 2ウイルス感染は肺胞上皮細胞のI型コラーゲン遺伝子を活性化できます; 3ウイルス遺伝子はDNAと結合または接触してRNAタンパク質の転写を調節し、残念ながら、細胞の生物学的特性を変更することは、これらの発見はすべて慢性型のIIPからのものです。おそらく少数の症例のために、AIPとウイルスの関係に関する研究報告はありません。

研究では、一部の患者は末梢リンパ球、リンパ濾胞および形質細胞に自己抗体を持ち、免疫複合体はESRなどの肺胞壁に沈着し、一部の患者はガンマグロブリンが増加し、抗核抗体価が上昇することが報告されています。リウマチ因子、コールド免疫グロブリン、ループス細胞陽性、および補体レベルの低下は、この疾患が炎症性免疫プロセスに関連している可能性があることを示しています。

AIPの急性肺損傷は、広範囲の肺の変化を起こしやすい-急性呼吸不全;それは、他のIIPタイプで見られる急性損傷再発性多巣性損傷とはまったく異なり、この違いどちらも組織病理学と臨床症状に独自の特徴があり、2つの病因も異なると推測されています。現在の研究はタンパク質レベルに達し、炎症促進因子や抗炎症因子などの遺伝子さえも知られています。 IIPにおけるメタロプロテイナーゼおよび阻害剤とアポトーシスの対応する役割が、AIPの正確な病因はまだ不明です。

病理学では、肺が暗赤色で、重量が増加し、外観がいっぱいで、質感が硬く、硬く、タッチ圧力が崩壊せず、肺の切断面が暗赤色の斑点と灰色がかった白色であり、灰色の繊維組織線と小さな焦点がずらされていることが示されました。瘢痕組織、光学顕微鏡検査：早期（滲出性）病変（肺損傷後約1週間）、血管拡張による肺胞中隔、マトリックス浮腫、炎症細胞浸潤、および主にリンパ球浸潤であるびまん性肥厚また、形質細胞、単核（またはマクロファージ）、中性および好酸球、および少数の線維芽細胞があります；肺胞上皮過形成および化生が円柱を形成し、肺胞中隔を広げます；肺胞腔内の正常または少量のタンパク質性的物質と細胞滲出、この時点での肺胞中隔は比較的薄く、肺胞構造はまだ正常であり、治療に対する反応は良好です。疾患が進行するにつれて、血管内皮細胞と肺胞上皮細胞が損傷され、壊死し、脱落します;肺胞腔は均等に形成されます。粉末化された好酸球-透明な膜、約2週間、DADは後期に入ります（増殖または機械化）、肺胞中隔は広範囲に増殖する線維芽細胞および筋線維芽細胞のように見えますが、コラーゲンの沈着は少ないです これにより、肺胞腔が大幅に拡大し、毛細血管が線維組織に置き換わり、数が減少します。肺細動脈の内膜過形成、壁の肥厚、および中小肺動脈の機械化された塞栓、肺胞線維症および閉鎖I型肺胞上皮細胞の壊死により、II型上皮細胞は円柱状またはスタッド状の配列で増殖し、肺胞表面を裏打ちします。 UIPには、肺胞表面の分布に関与する気管支上皮細胞が多数あり、さらに、気管支細気管支上皮に扁平上皮化生が発生し、数週間後に蜂の巣状の肺が現れることがあります。

電子顕微鏡検査：I型肺胞上皮細胞の喪失、局所または広範囲の肺胞上皮細胞基底膜剥離、細胞質浮腫およびII型肺胞上皮細胞および毛細血管内皮細胞の壊死、細胞破片およびフィブリン、赤血球および表面活性物質の混合物は、肺胞の表面に沿って、特に顕微鏡下の透明な膜形成領域に分布し、炎症細胞、特にマクロファージ、リンパ球、形質細胞が肺胞腔に存在し、間質性浮腫マトリックスと異なる多数の線維芽細胞、少量の炎症細胞、および散在する原始実質細胞がコラーゲンおよび弾性線維の量の周りに分布しています。さらなる研究により、間質内の多数の線維芽細胞および少量のコラーゲンの存在が間質肥厚の唯一の原因ではないことがわかりました。その理由は、ほとんどの肺胞細胞は、肺胞上皮細胞の基底層の剥離による崩壊の程度が異なるためです。この崩壊の別の特徴は、崩壊した肺胞部分では、互いに重なり合って折りたたまれた多くの隣接する上皮細胞基底層があることです。 2層の基底層からなる構造は、間隔を空けて肺胞壁に挿入されます 内部に深い裂け目が形成されます.II型肺胞上皮細胞が剥離した基底層に沿って再上皮化されると、細胞は裂け目に深く浸透せず、裂け目の2つの外側を覆い、肺胞が完全に崩壊すると、それらは互いに分離されます。このとき、肺胞中隔も折り畳まれ、II型肺胞上皮細胞が再成長すると、剥離した基底層の表面では直接成長せず、上皮細胞と基底層の間に炎症の層が残ります。肺胞腔内の2つの現象の結果、II型肺胞上皮細胞が増殖して剥離した上皮基底層を覆うと、細胞は無傷の基底層に沿ってリラインするのではなく、つぶれた部分で覆われます。肺胞の配置と再拡張;部分的に重なり合っている肺胞壁の層には、単一の肥厚した肺胞中隔が含まれ、さらに他の要因と組み合わされた一部の領域の肺胞腔における滲出液の「浸潤間隔」顕微鏡下で見られる間質性線維症。

急性間質性肺炎の予防

大量の糖質コルチコイドを使用するため、細菌感染の予防は特に重要です。

急性間質性肺炎 自発性気胸の合併症

自然気胸および右心機能障害。

急性間質性肺炎の 症状 一般的な 症状呼吸不全、呼吸困難、乾いた咳、化膿性胸部、胸部圧迫感、または包帯、疲労、胸部圧迫感、チアノーゼ、呼吸不全の貯留

AIPは突然の発症、急速な進行、急速な呼吸不全、機械的換気の維持、平均生存期間は短く、それらのほとんどは1から2か月以内に死亡し、AIPの発生率、発症の年齢範囲に性差はありません7歳から83歳で、平均年齢は49歳です。ほとんどの患者は身体的健康と突然の発症を示します。ほとんどの患者は発症の初期段階で上気道ウイルス感染症に似た症状を示し、広範囲に研究されていますが、1日から数週間続きます。ウイルス感染の証拠はなく、患者の半数以上が突然の発熱、乾いた咳、二次感染は膿性mayを伴うことがあり、胸部圧迫感、疲労感、呼吸困難の進行性悪化を伴い、チアノーゼ、喘鳴、胸部圧迫感またはベルト感覚を伴うことがあるクラビング（つま先）は非常に速く現れ、肺の底にひび割れが聞こえます。一部の患者は自然気胸を持ち、抗生物質治療は効果がなく、急性呼吸不全と右心不全で2週間から6ヶ月以上死亡しました。グルココルチコイドが初期段階で十分な量で適用される場合、状態は緩和されるか、治癒さえされます。

急性間質性肺炎の検査

臨床検査は特異的ではありません;末梢血白血球が増加し、少数の好酸球がわずかに増加し、赤血球とヘモグロビンが低酸素症に続いて増加し、赤血球沈降速度が最大60 mm / hまで加速され、血清タンパク質電気泳動がα2を示しますまたは、ガンマグロブリンの増加、IgGおよびIgMの増加、IgAの増加の減少、I型呼吸不全、時にはII型​​の血液ガス分析。

初期段階では、一部の患者の胸部レントゲン写真は正常である可能性があります;それらのほとんどは散在しているか、または下肺に斑状で斑状です。影、現時点では気管支肺炎を特定するのは簡単ではありません。病気が進行するにつれて、肺は非対称のびまん性網状、ストリップ状、斑点状の浸潤影に見え、特に中上部肺野に徐々に広がりますバンドは明らかです;しかし、肺先端病変はまれで、肺門リンパ節は大きくありません;時々気胸、胸水および胸膜肥厚、胸部CTは主に肥厚した肺組織、構造障害、影の小片および目に見える気管支拡張症ですまた、縁の両側につや消しのガラスのような変化、または両側に分布する線状、網状、小さな結節状、または中実の影、時には小さなハニカム状の画像があります、イチカドらはAIPの14症例を要約しました（3症例）肺の生検の病理所見と剖検の11症例の関係はHRCTに関連しており、彼は最初に肺の病理学的症状を急性滲出、亜急性増殖、慢性線維症に分け、それぞれ以下の存在を表した。膜、 小胞の浮腫、滲出または出血; II型肺胞上皮細胞が増殖し、間質および肺胞腔で線維芽細胞が増殖する;多数の線維芽細胞およびコラーゲン結合組織が増殖し、肺の細胞内変化、続いてHRCT技術、病理学的病期分類と画像所見の関係を比較すると、彼は次のことを発見した。

1滲出期間中、一部の残存正常肺組織画像は影領域に近いか[ガラス状および/または中実領域を参照]、または影領域に存在します;影が何であるかに関係なく、それは伴われません気管支拡張症の画像の外観。

2増殖期では、すりガラスと変成領域での気管支拡張症の発生率はほぼ同じです。

3線維症の段階では、肺の陰影領域のほぼすべてに気管支拡張症の出現が見られ、1人の患者に小さな細胞のような変化があることがわかりました。この結果の分析から、HRCTはAIPを診断しないことがわかります。特異性、イメージング性能は病理学的症状ほど詳細に描写することはできませんが、気管支牽引の拡大画像の出現は、滲出期間が一杯になり、ある程度の機械化が出現したことを示していますが、正しい診断とタイムリーな治療を得るために、できる限り早期にAIPの疑いのある患者のHRCT検査をタイムリーに行うことは、少なくとも開放生検をガイドするサンプリングサイトで行うことが依然として有益です。

Akiraは、AIPとIIPの急性増悪におけるCTの変化を比較しましたが、AIP患者は胸膜下ヒアリン化の画像所見を持たず、気管支伸展拡張とハニカム肺が徐々に現れたことがわかりました。 IIPの急性増悪では、両側性びまん性または多発性の硝子体変化および胸膜下ハニカム様変化が見られます。

急性間質性肺炎の診断と診断

病気には特定の臨床診断指標がないため、最も重要なことは病気の可能性について考え、その後AIPとARDSの間で識別する必要があります。後者はしばしば明確なインセンティブがありますが、前者は見つけるのがより困難です診断を確認したい場合は、臨床診断と肺生検、特に開胸生検に頼らなければなりません。

鑑別診断

間質性肺炎

UIP、DIP、およびNSIPを含む、それらの共通の特徴は、より潜行性の発症、より長い経過、進行性胸部圧迫感、息切れ、胸部CTで目に見えるCTまたは網状影、胸膜下弓状線影および気管支を伴う患者です拡大; Tianshan Yaxingは、これらの患者全員がさまざまな程度の画像のX線画像を持っていると報告しました。組織学の共通の特徴は、成熟線維細胞はほとんどが成熟コラーゲン線維であり、活性化線維芽細胞はめったに現れないことです。さらに、これはAIPのパフォーマンスの正反対です特定のタイプの特定の病理学的症状を以下に説明します。

（1）UIP：最大の特徴は、低出力の視野、正常な肺組織、間質性線維症、炎症性細胞浸潤およびハニカム様の変化を顕微鏡下で変換する場合、線維性組織の大部分は大量の好酸球性コラーゲンと対応する少量の炎症または間質細胞の組成物であるコラーゲン沈着は、肺胞壁を厚くし、蜂の巣状の変化を伴うフレーク状の痕跡または変化を形成します。拡大したハニカム空洞では、気管支上皮細胞または増殖するII型肺胞上皮細胞が覆われます。空洞の表面;空洞には、濃縮された粘液組織、好中球、その他の炎症細胞が含まれています。肺胞は、コラーゲンや慢性炎症細胞の数が異なることにより引き起こされる肥厚した肺胞壁によって分離されています。線維化領域は、無細胞の組織を含まないコラーゲン組織で構成されています。これは、線維症の「老化」を示しますが、一部の領域では、線維化がまだ活発であることを示す活性化線維芽細胞の蓄積があります。この「新旧の」線維症が検体に同時に現れることは、UIPの診断の鍵であり、検体全体では、炎症反応は通常中程度で、主にリンパ球です。 プライマリ、続いてマクロファージと好中球、これらの炎症細胞は主にコラーゲン沈着または蜂巣状の変化の領域に現れます。これは、IIP、特にUIPである慢性炎症によって引き起こされる原因不明の慢性炎症に関連しています。病因の仮説は一貫しており、病理学的症状に加えて、UIP症例の時折の急性増悪のために、臨床症状も同定の強力な手段です。

（2）DIP：最大の特徴は、多数の肺胞上皮細胞が脱落するように、多数のマクロファージが肺胞腔に蓄積することであり、そのため、これらの細胞は主に単核細胞であり、少数の散在する多核巨細胞が存在します。壁の肺胞上皮細胞は過形成形態を示した。肺胞中隔は、コラーゲンの沈着と少量の炎症細胞の浸潤により軽く、適度に広がっていた。低倍率では、DIPの性能は原線維がないだけでなく、非常に単純だった。細胞凝集、細胞のような変化もまれです;これは、UIPの組織学的特徴とは対照的です。

（3）NSIP：肺胞壁の炎症と線維化の程度は大きく異なり、UIP、DIP、およびAIPの診断のための具体的な適応がないため、当然、NSIP標本のほぼ半分の上記のタイプを含めることは不可能です間質性炎症が優勢であり、線維化の程度は軽度または存在しない。肺胞間質に浸潤する慢性炎症性細胞には、リンパ球および多数の形質細胞が含まれる;これらの細胞の浸潤密度は、すべてのタイプのIIPの中で最も高いと考えられている。したがって、このパフォーマンスは、組織学で非常に特定可能であり、NSIPの特定の症状であると考えられています。NSIPの別の40％のケースでは、炎症細胞の浸潤と線維化の程度は似ていますが、時々、このパフォーマンスUIPと区別することも困難であり、識別の主なポイントは、標本の全体的な変化が非常に一貫しており、明らかなハニカムのような変化はなく、線維芽細胞の蓄積領域もまれであり、残りの10％は主に間質性コラーゲン沈着で構成されていることです。それは局在化または分散することができます;しかし、活動的な線維芽細胞は堆積領域でめったに見られませんが、大部分は成熟したコラーゲン束であるため、AIPで簡単に識別できます。

2.ARDS

その組織学的特徴は肺間質性浮腫とDADであり、AIPの病理学的症状はDADの増殖または機械化であるため、両方を臨床症状および組織で特定することは困難ですが、ARDSには複数の原発性疾患があり、明確です感染症、外傷などの病気の原因、ARDSの診断は肺生検に依存すべきではなく、典型的な症例の臨床試験と組み合わせることは難しくありません、一部の学者は、AIPは特定のウイルス感染によるものであり、残念ながらARDSカテゴリーに属していると推測しています証拠はないので、Ashは、この2つを特定するためにARDSの原因を見つけるのに多くの作業が必要になると考えています。ここから、AIPを特発性ARDSおよび臨床的にAIPと呼ぶ理由がわかります。 ARDSと考えられています。現在、両者には違いがあります。原因は1つの側面です。一方、糖質コルチコイドの適用後、AIPの予後は改善すると予想され、糖質コルチコイドに対するARDの治療反応はしばしば無効です。 。

3.肺炎を伴う閉塞性細気管支炎（BOOP）発生率はより緊急ですが、進行は遅くなります。X線胸部X線写真の複数のプラークは、病気の経過中に明らかな移動を示すことがよくあります。胸部CTは層または結び目として見ることができます。結節分布の密度増加領域では、血管画像は見られず、周辺領域には「ガス停滞」が見られます。病理学的特徴は閉塞性細気管支炎です。肉芽組織は拡大した小さな気道でブロックされ、肺胞管、肺胞壁、単核細胞ベースの浸潤があります;これらの変化は主に小葉範囲に限定され、病変およびイメージングおよび病理学の正常領域は明確に定義され、通常はAIPと混同されません。まれに、BOOPとNSIPおよびAIPの病理学的症状を区別することはできませんが、現時点では、病歴と臨床症状が鑑別診断の主要なポイントになります。

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