急速に進行する糸球体腎炎

急速な糸球体腎炎の紹介 急速進行性糸球体腎炎（RPGN）は、血尿、タンパク尿、進行性腎機能障害を特徴とする臨床症候群のグループで、糸球体腎炎の最も深刻なタイプです。腎炎。 RPGNの発生率は腎穿刺患者の2％を占めており、人口率は7 /百万であり、これは腎臓科でよく見られる重大な病気です。 病気は急速に始まり、病気は急速に進行しますが、治療が間に合わないと、患者の90％以上が6か月以内に死亡するか、透析に頼って生き残ります。 したがって、腎病理の初期段階に応じて明確な診断を下し、患者の予後を改善するためにさまざまな原因に対してタイムリーかつ正しい治療措置を講じる必要があります。 基礎知識 病気の割合：0.0007％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：腎不全、高血圧、慢性心不全、胸水、腹水、貧血

急速な糸球体腎炎の原因

（1）病気の原因

この病気には多くの原因があり、一般に腎外症状が現れるか、アレルギー性紫斑病、全身性エリテマトーデスなどの二次性急性腎炎と呼ばれる明らかな原発性疾患があります。メサンギウム毛細血管性腎炎や膜性腎症などの原発性糸球体疾患、原因は不明であり、原発性急性腎炎と呼ばれ、これらの疾患はこの説明の焦点であり、原発性急性腎炎患者の約半数は上気道の前感染歴があり、そのうちのいくつかは典型的な連鎖球菌感染症です。他の人はウイルス性呼吸器感染症です。患者はコクサッキーウイルスB5感染の血清学的証拠がありますが、インフルエンザおよびその他の一般的な呼吸器ウイルスです。血清力価は有意に上昇しなかったため、疾患とウイルス感染の関係はさらに観察されないままである。さらに、少数の進行性腎炎患者には、リファンピシン治療中に起こる結核菌抗原感作（結核感染の病歴）の既往がある。この疾患では、個々の腸の炎症性疾患も疾患に関連している可能性があり、さまざまな原因が次のように分類されます。

原発性糸球体疾患

2.特発性三日月型糸球体腎炎（この病気）

（1）タイプI：抗糸球体基底膜抗体タイプ（肺出血なし）。

（2）タイプII：免疫複合体タイプ。

（3）タイプIII：微小免疫グロブリン沈着タイプ（その70％から80％は小血管炎腎炎またはANCA陽性腎炎）。

3.膜増殖性腎炎

（1）膜性腎症。

（2）IgA腎症。

（3）二次性糸球体疾患。

4.グッドパスチャー症候群（肺出血-腎炎症候群）

5.感染後腎炎

（1）連鎖球菌感染後の腎炎。

（2）心内膜炎後の腎炎。

（3）敗血症およびその他の感染後腎炎。

6.他のシステム疾患に続発

（1）紫斑性腎炎。

（2）ループス腎炎。

（3）多発性動脈炎。

（4）ウェゲナー肉芽腫。

（5）強皮症。

（6）クリオグロブリン血症。

（7）その他：一部の化学毒は、急性腎炎（抗基底膜抗体型）の原因でもあり、さまざまな炭化水素化合物の汚染がこの病気の発生と密接に関連しており、ペニシラミンDの適用後に発生する場合があります。 HLA-DR2は、I型患者の85％以上に見られます。抗高血圧薬ヒドララジンの症例も報告されています。タイプIIのDR2、MT3、およびBfFの周波数が増加します。

（2）病因

急性腎炎は免疫病理学により3つのタイプに分類でき、その病因は異なります。

1.抗糸球体基底膜（GBM）抗体沈着（タイプI）

RPGN患者の約30％がGBMに免疫グロブリンの線形沈着を持っています。主成分はIgGであり、IgAでさえC3を伴うことが多いです。抗体陽性。

動物実験は、抗GBM抗体の注射が実験動物の糸球体（GBM）にIgG沈着を引き起こし、深刻な病理学的プロセス、急速なRPGNを引き起こす可能性があることを示しています、この疾患の抗原はGBM成分、GBM抗原です糸球体基底膜（TBM）および肺基底膜抗原に関連しており、抗GBM抗体は腎間質障害および肺出血（グッドパスチャー症候群）を引き起こす可能性もあります。

2.糸球体免疫複合体の沈着（タイプII）

免疫学的検査では、メサンギウム領域に糸球体毛細血管の血管攣縮とメサンギウム免疫グロブリンの沈着が見られます。主成分はIgG、IgM、このタイプのIgAとC3です。抗原（感染性または自己抗原）抗体によって形成される循環免疫および/またはin situ免疫複合体に関する。

3.好中球および好中球の細胞質ホーム抗体（タイプIII）

このタイプの患者の糸球体毛細血管うっ滞は免疫沈着を欠くが、明らかな限局性セグメント壊死および多形核白血球滲出、血管炎関連腎炎患者、一般的な抗好中球細胞質抗体の血清検査がある（ANCA）陽性、ANCAは好中球膜（プロテアーゼ3）の表面を認識し、好中球を活性化し、後者はリソソーム酵素、エラスターゼを放出し、活性酸素フリーラジカルがGBMを分解します; ANCAは中性になります顆粒球酵素活性の増加は細胞性免疫応答を媒介するため、ANCAの変化は疾患活動性と密接に関連しています。

4.細胞性免疫媒介メカニズム

RPGN患者の約3分の1は糸球体免疫複合体の沈着を欠いています。このようなRPGN患者では、糸球体と腎間質に浸潤する単核マクロファージとTリンパ球が多く、T細胞とマクロファージ浸潤がしばしば見られます。一貫性、主にCD4、CD8およびIL-2受容体細胞、実験により、糸球体細胞浸潤の程度は、マクロファージまたはCD8 T細胞の枯渇後のタンパク尿の量と一致し、タンパク尿を減らすことができることが示されました。また、腎組織の損傷の発生と発達を防ぎ、さらに、GBMに対するアレルギー反応が遅れている患者の末梢血リンパ球は、細胞性免疫媒介メカニズムの存在も示唆しています。

要約すると、この疾患は、複数の病因と異なる病因によって引き起こされる複数の疾患を含む症候群のグループであり、三日月形成の基本的なメカニズムは、糸球体基底膜穿孔、抗GBM抗体および免疫に関連しています。複合体を介した免疫応答および多形核白血球およびマクロファージ浸潤により、GBM傷害、血液タンパク質成分（フィブリノゲンおよびフィブリン）、および血管内の多数の単核マクロファージが腎被膜に逃げる後者は三日月を構成する細胞成分の1つであり、フィブリン沈着に重要な役割を果たす。三日月細胞はゲル遺伝子を1〜2日で発現し始め、間質性線維芽細胞は壊れた腎臓被膜を通過する。入って、コラーゲンを分泌して線維症を形成します。

急速な糸球体腎炎の予防

1.休息に注意を払い、疲労を避け、感染を防ぎ、低タンパク質の食事をとり、ビタミンのサプリメントに注意を払い、腎臓に損傷を与える薬物の使用を避けます。

2.薬物治療中、診療所は1〜2週間ごとに見直され、尿のルーチン、肝臓と腎臓の機能、成長と発達を観察して治療の完了を導きます。

3.活動性病変の制御後および治療経過の完了後、腎生検を繰り返して腎組織の病理学的変化を評価し、慢性傾向があるかどうかを観察して、タイムリーな措置を講じる必要があります。

要するに、残留腎機能の保護に注意を払い、腎血流を低下させるさまざまな要因（低タンパク血症、脱水症、低血圧など）を修正し、感染を防ぐことは、予防における重要なリンクです。

急速な糸球体腎炎の合併症 合併症、腎不全、高血圧、慢性心不全、胸水、腹水貧血

より一般的な腎不全、高血圧、心不全、胸水、腹水、貧血など。

急速な糸球体腎炎の症状一般的な 症状タンパク尿乏尿無尿血尿

主に乏尿または無尿、血尿（しばしば肉眼的血尿および再発）、多数のタンパク尿、浮腫および高血圧を伴うまたは伴わない赤血球キャストとして現れる主に突然の発症、疾患は急速に進行し、疾患は攻撃を続ける、腎機能に進行性の損傷を引き起こし、数週間または数ヶ月で腎不全の末期に進行する可能性があります。 急性腎不全を示す1、2、3週間以内の尿毒症への急速な発達、2、腎機能障害はより遅く、数ヶ月または1年以内に尿毒症に発展する、3人の少数患者治療後、状態は安定し、治癒したり、腎臓の損傷が残ったりします。

急性糸球体腎炎

尿分析

一般的な肉眼的血尿、大量のタンパク尿、白血球尿および尿細管尿、尿比重および浸透圧が低下します。

2.血液ルーチン

多くの重度の貧血があり、白血球と血小板は正常または増加する可能性があります。

3.腎不全

それは血中尿素窒素によって特徴付けられ、クレアチニン濃度は次第に増加し、クレアチニンクリアランス率は著しく減少し、フェノールレッド排泄実験は著しく減少します。

免疫グロブリン

主にループス腎炎、腎炎後の急性連鎖球菌感染症の患者で増加し、ガンマグロブリンの性能が増加し、IgGが増加し、C3が正常または減少することがあります。

5.血液中の抗糸球体基底膜抗体

陽性は主にグッドパスチャー症候群で見られ、抗糸球体基底膜抗体の濃度もELISAで定量的に検出できます。一般に、補体C3は正常で、腎炎、ループス腎炎、膜性腎炎後の連鎖球菌感染症で減少が見られます。

6.抗好中球細胞質抗体（ANCA）

ANCA陽性RPGNで陽性、ANCAはC-ANCAとp-ANCAに分けられ、前者は主にウェガー肉芽腫で見られ、後者は主に顕微鏡的結節性多発動脈炎、いわゆる特発性RPGN、疾患で見られますそれは、糸球体毛細血管に限られた、顕微鏡下の結節性多発動脈炎の特殊な形態である可能性があります。

1.急性糸球体腎炎の病理および生検

（1）光学顕微鏡検査：正常な糸球体被膜壁層の上皮細胞は単層細胞です。病的状態では、壁側上皮細胞の増殖により細胞が増加（3層以上）し、三日月状の急速に進行する糸球体腎炎を形成します。病理学的特徴は、広範な三日月形成、急速な三日月腎炎、大量の三日月であり、多くの場合糸球体被膜の50％以上が関与し、より広範な、通常は糸球体の50％以上が三日月型であり、新しい月経の形成は、糸球体毛細血管攣縮に対する重度の損傷の結果であるため、三日月体に隣接する糸球体毛細血管攣縮は、often壊死でしばしば見られます。急性腎炎の異なるサブタイプの三日月はわずかに異なります。基礎的な糸球体腎炎に対する三日月形の膜は一貫しており、病気の初期段階では、すべての三日月は細胞の三日月であり、後の段階では、細胞の三日月は新しい線維細胞に変換されます。月の体では、病気は非常に急速に進行し、発症から4週間後、腎生検で線維性三日月および糸球体硬化が見られ、三日月に隣接する糸球体毛細血管はしばしばフィブリン様壊死です。しかし、正常またはほぼ正常な糸球体も見ることができ、「すべてまたは何も」 現象、三日月形成を伴う糸球体病変は非常に深刻であり、関与のない糸球体はほぼ正常であり、糸球体基底膜染色（PAS染色またはヘキサミン銀染色）は糸球体基底膜の完全性を見ることができます糸球体被膜（ボーマン嚢）の基底膜の破壊と破裂重症例では、全体的な糸球体毛細血管壊死、環状三日月形成、糸球体基底膜の広範な破裂と消失、尿細管損傷、糸球体疾患は一貫しており、重度の糸球体病変には重度の尿細管間質性損傷があり、尿細管炎があります。腎間質には多数の炎症性細胞浸潤があり、多核巨細胞の形成さえあり、血管病変は通常は重要ではありません動脈または細動脈の壊死性炎症がある場合、血管炎（IV型急性腎炎）が合併している可能性があることを示している可能性があります。

免疫複合型急性糸球体腎炎の三日月の数は、抗GBM腎炎以下であり、三日月の量も比較的少ない。三日月に隣接する糸球体毛細血管血管痙攣は、核の断片化および他の壊死によって特徴付けられるが、繊維壊死の壊死はまれであり、糸球体被膜の基底膜が破壊され、骨折は比較的まれであり、糸球体および尿細管間質の損傷は比較的軽度です。抗GBM腎炎とは異なり、前者は「すべてまたは無」であり、免疫複合体三日月体のない糸球体のタイプもメサンギウム過形成、基底膜の肥厚または内皮細胞過形成を有し、病理学的特徴は主に基底膜のびまん性肥厚を伴う膜性腎症などの基礎疾患に依存します。

非免疫性複合型進行性腎炎の光学顕微鏡所見は、抗GBM腎炎の所見と類似しています糸球体毛細血管の糸球体毛細血管壊死は一般的で、広範囲にわたる大きな三日月形成、糸球体基底膜破裂、および小腎球の周りの重度の尿細管間質性炎症は抗GBM腎炎に似ており、影響を受けない糸球体は正常である可能性があります。 、好酸球、リンパ球、単球およびマクロファージ、さらに多核巨細胞、肉芽腫性の変化、このタイプの病変は腎臓のみに限局することができます（原発性非免疫複合型ラピッドと呼ばれます）腎炎）、これも顕微鏡的多発血管炎（MPA）やウェグネイ肉芽腫症などの全身性血管炎に続発する可能性があります。腎病変は基本的に同じですが、全身血管に続発します。炎症性の人には腎外病変があり、腎臓に小さな血管炎がある場合、全身性血管炎に続発することがしばしば示唆されます。 したがって、フィブリノイド壊死、細胞増殖および細胞三日月などの腎生検中に見られる新鮮な活動性病変、ならびに線維性三日月、糸球体硬化症および腎間質線維などの慢性病変があります。抗GBM腎炎とは異なり、後者の病理学的変化は比較的一貫しています。一般的に、免疫複合型進行性腎炎（特に他の糸球体腎炎に続発する）の病理学的変化は比較的軽く、三日月型です数は比較的少なく、体積も小さく、三日月のマクロファージと上皮細胞の割合は低いです。一方、抗糸球体基底膜型と非免疫複合型は病理学的変化であり、三日月は大きくて大きいです。三日月のマクロファージと上皮細胞の割合が高くなっています。

（2）免疫蛍光：免疫病理学は、3種類の急速進行性腎炎を識別するための主要な基礎であり、糸球体毛細血管基底膜に沿ったIgGの細線沈着は、抗GBM腎炎の最も特徴的な症状です。中程度から強い陽性、他の免疫グロブリンは一般的に陰性であり、IgA型抗GBM腎炎が報告されています。主な症状は、IgAが基底膜に沿って直線的に沈着することです。このタイプは、C3が基底膜に沿った連続的または不連続な線形または細粒沈着であるが、C3患者の2/3のみが陽性であり、腎尿細管の基底膜に沿ってIgGが沈着することを示しています。糖尿病性腎症では、IgGが時々見られます。糖尿病性腎症のIgG沈着は、血管透過性の増加による血漿タンパク質（IgGおよびアルブミンを含む）の非特異的沈着によるものです。アルブミン染色は陽性でした。

免疫複合型急性糸球体腎炎の免疫蛍光は、IgGおよびC3の粗い顆粒沈着によって主に特徴付けられます。この型は、さまざまな免疫複合腎炎に続発する可能性があるため、免疫複合腎炎の進行性腎炎に続発します。主にメサンギウム領域IgA沈着にIgA腎症に続発するような原発性疾患の免疫蛍光もあります;糸球体腎炎後の感染に続発する続発性腎炎は、粗い粒子または凝集塊の沈着を特徴とします膜性腎症に続いて、IgGは毛細血管に沿って細粒形態で沈着します。膜性腎症は抗GBM腎炎と組み合わせることができます。このとき、IgGは細粒沈着物の下の毛細血管基底膜の細線に沿って沈着します。

名前が示唆するように、非免疫複合型急性腎炎腎免疫蛍光染色は一般的に陰性または弱陽性であり、IgMおよびC3沈着が散在していることがあり、三日月または血栓でフィブリノーゲン染色が陽性である可能性がある、と一部の学者は報告しました腎炎での糸球体免疫グロブリンの沈着が少ないほど、血清ANCA陽性の可能性が高くなります。

（3）電子顕微鏡検査：急性腎炎の電子顕微鏡所見は、光学顕微鏡検査および免疫病理学に対応しています。抗GBM腎炎および非免疫複合型の急速な腎炎には、電子顕微鏡下での電子密度の高い（免疫複合体）沈着がなく、毛細血管の基盤を見ることができます。好中球および単球浸潤を伴う膜および糸球体基底膜破裂、および免疫複合型進行性腎炎の電子顕微鏡的特徴は、主にメサンギウム領域における多数の電子密度の高い免疫複合体の沈着を特徴としています。沈着、免疫複合腎炎に続発する電子密度の高い物質の進行性沈着は、メサンギウム領域、上皮下または内皮下、そして時には毛細血管と小さな腎臓に見られる原発性糸球体腎炎のタイプに依存します。バルーンの基底膜にはギャップが壊れていますが、急速進行性腎炎の他のサブタイプよりもまれです。

2.画像​​検査

放射性核種の腎臓マップは、腎灌流とろ過の減少を示します。デジタルサブトラクション血管造影（DSA）は、機能しない皮質領域を明らかにし、単純な腹部検査は、きちんとした輪郭の腎臓の拡大または正常なサイズを明らかにしますが、皮質と髄質の接合部不明瞭な静脈腎造影（IVP）は不良であることが示されたが、腎血管造影の直径は正常であり、全身性血管炎でさえ血流は減少しなかった。

3.腎臓の超音波検査

腎臓は肥大しているか、正常な大きさできれいに輪郭が描かれていますが、皮膚と髄質の接合部ははっきりしていません。

急性糸球体腎炎の診断と分化

急性腎炎症候群（急性発症、乏尿、浮腫、高血圧、タンパク尿、血尿）および重度の血尿、著しい乏尿および進行性腎不全の患者については、疾患を考慮し、速やかに実施する必要があります。腎臓生検。 RPGNの診断には、2つの主要な側面が含まれます。1つは組織病理学的診断、2つは病因診断です。 三日月型腎炎の病理学的診断基準は、2つの点を強調する必要があります：1新しく出現した三日月は、糸球体被膜の50％以上を閉塞する大きな三日月であり、小さなまたは部分的な三日月を除きます;三日月の糸球体の数は、糸球体の総数の50％以上でなければなりません。 RPGNは、臨床症状と病理学的変化が類似しているが原因が異なる臨床症候群のグループであるため、RPGNの診断を行う必要があります。 詳細な病歴、腎外症状および多系統疾患の徴候の積極的な検索、および関連する検査（抗核抗体、抗ds-DNA抗体、ANCA、ASOなど）。 原因、免疫の種類、病気の発症段階、および活動を特定した後にのみ、合理的な治療法を選択し、治療法とリスクの長所と短所を比較検討し、予後を決定することができます。

RPGNは、次の病気と区別する必要があります：1急性尿細管壊死は、中毒因子（薬物、魚の胆嚢中毒など）、ショック、injury傷、非定型輸血などの明確な原因であることが多く、病変は主に腎尿細管にあるため、尿を参照してください低、低比重尿および低浸透圧尿、尿に特徴的な多数の腎尿細管上皮細胞、一般に急性腎炎症候群はありません。 2尿路閉塞性腎不全は、腎または両側尿管結石、または他の側結石閉塞、膀胱または前立腺腫瘍圧迫または血塊閉塞を伴う非機能性腎の片側でよくみられます。 患者はしばしば突然または突然の無尿、腎coli痛または明らかな腰痛の病歴を有するが、急性腎炎症候群、B超音波、膀胱鏡検査または逆行性尿路造影により尿路閉塞の存在を確認することはできない。 3急性アレルギー性間質性腎炎は、急性腎不全によって引き起こされる可能性がありますが、多くの場合、発熱、発疹、好酸球増加症およびその他のアレルギー症状、尿中の好酸球増加を伴います。 多くの場合、薬物アレルギーの原因を検出できます。 4妊娠後期の両側腎皮質壊死、特に早期胎盤剥離の患者、または様々な重篤な感染症と脱水症も発生します。 この病気は小動脈の収縮によって引き起こされ（特に腎皮質の外層にある2/3の小動脈）、病歴と腎生検が特定に役立ちます。 上記の疾患の尿中に変形した赤血球はなく、腎タンパク尿症も、血液中の抗GBM抗体も、ANCA陰性でもありませんでした。

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