肺組織球症

肺組織球症の紹介 組織球増加症は原因不明の病気のまれなグループであり、その名前は1953年にリヒテンシュタインによって提案されました。 この病気は主に子供に発生し、その病因、臨床症状、病理学的範囲は非常に異なりますが、病理学的には組織細胞の異常な増殖という共通の病理学的特徴があります。この組織細胞にはランゲルハンス組織細胞（ランゲルハンス組織球）特性、したがって病気は今ランゲルハンス細胞組織球症として知られています。 肺ランゲルハンス細胞組織球症は、肺から発生する場合もあれば、全身性全身病変の一部として発生する場合もあります。 以前は、病名はよりわかりにくいものでした。病巣は好酸球性肉芽腫と呼ばれ、全身性病変はletter-Siwe病（リー雪病）およびHand-Schüller-Christian病（ハン-シューケ病）。 混乱を避けるために、米国細胞科学協会は、1997年に臓器の関与に応じて、このような疾患の新しい分類方法を提案しました。 基礎知識 病気の割合：0.0035％ 感受性のある人々：子供以上のもの 感染モード：非感染性 合併症：気胸

肺組織球症の原因

（1）病気の原因

原因は不明です。

（2）病因

1.病理学的症状肺組織球症の典型的な病理学的変化は、活性化されたランゲルハンス細胞がリンパ球と炎症細胞浸潤を伴うゆるい肉芽腫組織を構成することです。後者は主に好酸球と巨人を含みます。貪食組織および肉芽腫性組織のランゲルハンス細胞の形態は、正常組織のランゲルハンス細胞の形態と類似しており、中型で直径約15μmです。細胞境界は明確ではなく、核は典型的な不規則な形状です。そして、折り畳みは明らかで、細胞質は淡い、軽度の好酸球性であり、細胞核は電子顕微鏡下で明らかであり、細胞質には高分化ゴルジ体と豊富な小胞体とミトコンドリアが含まれています。特徴的な変化は、電子顕微鏡下でビルベックを見ることができることです肉芽腫組織上のランゲルハンス細胞は、クラスIおよびクラスIIの組織適合性抗原、β2インテグリン（CDlla / CDllc / CD18）、アドヘシン（CD54、CD58）、白血球共通抗原（CD45 RO）および細胞を発現しますIntra-S-100タンパク質など、肺ランゲルハンス細胞肉芽腫性病変は局所的に分布し、正常な肺組織によって分離され、それらは遠位細気管支の中心にある この意味で、気管壁の浸潤と破壊は、肺ランゲルハンス細胞肉芽腫はびまん性間質性肺疾患ではなく細気管支疾患であるべきであり、肉芽腫および隣接する組織境界は不明であり、肉芽腫は隣接する肺胞拡張、周囲の肺胞腔には、ランゲルハンス細胞、リンパ球浸潤周囲の肉芽腫性病変を伴う多数のマクロファージ（落屑性間質性肺炎、DIPなど）が含まれていますCD4α/βTリンパ球の一部である肉芽組織に侵入されていない肺組織は通常は正常ですが、通常、これらの肺組織には喫煙により非特異的な変化があります。

2.その他のメカニズム最近の研究により、ランゲルハンス細胞組織球症（LCH）のランゲルハンス細胞はクローン起源であることが示されており、これらの細胞異常がLCH（正常肺）の病因に重要な役割を果たすことを示唆していますGehans細胞は通常気管支の粘膜上皮にのみ出現しますが、肺のLCHの肉芽腫性病変は通常細気管支の中心に位置しており、気管支上皮の微小環境がランゲルハンス細胞の凝集を決定する重要な役割を果たすことを示唆しています。喫煙は肺のLCHと密接に関連しており、喫煙は気管支上皮への最も明らかな損傷であるため、喫煙によって引き起こされる気管支上皮の損傷は肺内のランゲルハンス細胞の蓄積と関係があると考えられています。ランゲルハンス細胞の増殖、分化、寿命に影響を及ぼすサイトカイン（顆粒球単球コロニー刺激因子、GM-CSFなど）：この観点から、上皮細胞は肺LCHに存在する過剰なサイトカインを産生します。さらに、神経内分泌細胞などの他の気道上皮細胞は、カエルの皮膚などの培地をより多く生成します。 肺のLCHの病因にも関与している可能性があります。気管支上皮は肺のLCHで急速に破壊されるため、上皮細胞はランゲルハンス細胞増殖の連続因子ではなく、肺LCHのランゲルハンス細胞はオートクリンまたはパラクリン機能を介して、GM-CSF、TNF-α、IL-1、IL-6などを含むさまざまなサイトカインの産生が、肺LCHの継続的な発達を維持するのに重要な役割を果たす可能性があります。

LCHの病因における喫煙の役割に関係なく、喫煙者のごく一部がこの疾患に苦しんでおり、病因に関与する他の要因があることを示唆しています。最近、一部の学者は、女性患者のX染色体分解プロセスを通じて限局性病変のランゲルハンス細胞またはびまん性病変のランゲルハンス細胞はすべて同じクローンに由来し、LCHはランゲルハンス細胞クローンの増殖により腫瘍に類似している可能性があることを示唆しています。 Hans細胞の前駆細胞の染色体変異もLCHの病因に関与している可能性があります。LCHの発生にはランゲルハンス細胞の表面上のクローニングマーカーが必要であると考えられていますが、その機能的行動異常は腫瘍よりも悪性です。光、例えば突然変異は、ランゲルハンス細胞前駆細胞を正常なサイトカインのシグナル伝達に反応させ、ランゲルハンス細胞の前駆細胞のクローン増殖を引き起こします。 Gehans細胞は徐々に再生する能力を失いますが、走化性因子への信号など、臨床症状のいくつかの異常を依然として保持しています。 応答の増強とアポトーシスの程度の減少要約すると、LCHの病因はまだ不明であるランゲルハンス細胞のクローン増殖の分子生物学的メカニズムのさらなる理解は、LCHの病因を解明する上で非常に重要です。

肺組織球症の予防

1.有害な化学物質、特に薬物への暴露を避けるために、有害な要素との接触を避けます薬物の合理的な使用に注意し、毒物や放射性物質に暴露された場合、さまざまな保護対策を強化する必要があります。
2.さまざまな感染症、特にウイルス感染症を予防および治療するための宣教活動を積極的に実施します。
3、運動を強化し、食品衛生に注意を払い、快適な気分、仕事と休息を維持し、身体の抵抗力を高めます。

肺組織球症の合併症 合併症

自発的な気胸と呼吸不全により複雑になることがあり、肺心疾患は後期に発生する可能性があります。

肺組織球症の症状一般的な 症状弱い乾いた咳、呼吸困難、hemo血、胸痛、骨痛、粘膜増殖性炎症

肺ランゲルハンス組織球症はどの年齢でも発生する可能性があり、多臓器および多系統のランゲルハンス細胞組織球症は通常乳児および小児に発生しますが、肺の関与は通常、主な臨床症状ではなく、肺のみが関与しています肺ランゲルハンス細胞組織球症は、主に20-40歳のグループで発生し、有意な性差はありません、肺ランゲルハンス細胞組織球症の臨床症状は非常に異なります、患者の約25％は臨床症状がありません時折、身体診察中に、気胸または呼吸器症状、X線検査の後、患者の最も一般的な症状は、乾いた咳（56％から70％）および呼吸困難（40％）、その他の臨床症状であることがわかりました。胸痛（10％〜20％）、疲労（30％）、体重減少（20％〜30％）、発熱（15％）を含み、患者の約半数に発症前に鼻炎の既往があり、hemo血は5％未満患者の約25％が再発性気胸を起こす可能性があります。

患者の4％から20％が骨の嚢胞性病変を有することがあります。患者は通常、局所的な骨痛または病的骨折を有します。少数の患者（約15％）は中枢神経系の関与があり、予後不良を示唆する場合があります。

身体診察：一般的に明らかな異常所見はなく、「ポンという音」と「頭蓋骨の指」は一般的にまれであり、続発性肺高血圧が見られることがありますが、見過ごされることが多く、肺心臓病は病気の後期に発生する可能性があります。

肺組織球症の検査

通常の臨床検査では陽性所見はなく、末梢血好酸球数は正常であり、通常の血液生化学検査は通常異常なしで見られ、末梢血好酸球は通常正常であり、赤血球沈降速度は一般に中程度であり、患者はしばしばさまざまな低力価の自己抗体と免疫複合体が存在し、血清アンジオテンシン変換酵素は正常です。

1. X線所見胸部X線の性能は疾患のさまざまな段階によって異なり、病変は通常左右対称であり、病変はびまん性ですが、それらは主に上肺野に集中しています。ぼやけた小さな結節の影（直径5mm未満）は特徴的な変化であり、最も一般的な変化は網状結節であり、ときに嚢胞性病変が共存します。性的変化、さらには偽肺気腫の形成、他の症状は、肺気量の変化、肺の上部にある病変、縦隔リンパ節腫脹および胸膜病変を含む他のびまん性肺疾患と区別することができます。気胸およびrib骨の溶骨性変化。ただし、胸部X線検査を受けた患者の19％未満が完全に正常である可能性があることに注意する必要があります。

2.胸部CT高解像度CT（HRCT）は、疾患の鑑別診断に意味があるだけでなく、疾患の重症度を判断する上で一定の重要性を持ちます。病変は通常、肺下部の基底部ではあるが正常な肺組織の中央に分布します。散在性病変は見られるが、病変の大部分は上部にあり、対称性は均等に分布している。初期病変は、主に境界がぼやけた小さな結節状の影が支配的である。場合によっては、空洞が形成され、小結節が小葉によって中心に分布している。これらのカプセルはサイズが大きく異なりますが、通常直径が1 cm未満であるため、カプセルを分離または融合することができます。肺気腫、自然発生の小結節、空洞および嚢胞化の出現でさえ、肺ランゲルハンス細胞組織球症の特徴的な変化です。

3.肺機能検査肺ランゲルハンス細胞組織球症の肺機能は、肺病変の関与の程度に関連しており、閉塞性、制限性、および混合型の換気機能障害である可能性があります。通常、胸部X線所見は異常であることが判明していますが、より一般的な変化は、肺活量（VC）の減少と残留ガス量（RV）の増加です。そのため、総肺容量は正常で、RV / TLC比は増加します。機能変化は、患者の肺の嚢胞化に関連しています。患者の約50％がFEV1の減少を特徴とする閉塞性換気機能障害を患っています。肺ランゲルハンス細胞組織球症指数では、最も一般的な肺機能の変化はびまん性機能の低下であり、動脈酸素分圧は正常または安静時に軽度に低下しますが、運動低酸素血症が最も一般的です。

4.光ファイバー気管支鏡検査および気管支肺胞洗浄検査大きいが、生検組織が免疫組織化学的手法を使用してランゲルハンス細胞を検出するのに十分な大きさである場合、診断に重要であるほとんどの患者では、気管支肺胞洗浄液（BALF）の細胞総数が増加します。細胞の分類は、主に好中球と好酸球の増加によるものであり、CD4 / CD8の比率は減少します。たとえば、ランゲルハンス細胞は5％以上であり、肺ランゲルハンス細胞組織球症の可能性を強く示唆しています。 。

肺組織球症の診断と診断

肯定的な診断は病理学的検査に依存します。光ファイバー気管支鏡検査は診断を確認できる場合もありますが、開胸肺生検の診断率は経気管支肺生検の診断率よりも優れています。病歴は診断に役立ちますが、独特ではありません胸部CT検査は典型的な場合には特定の重要性がありますが、非定型のパフォーマンスは診断を完全に除外することはできません。

慢性外因性肺炎、非リンパ管炎、ウェゲナー肉芽腫症と区別す​​る必要があります。

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