肺胞微小結石症

肺胞微小石症の概要 肺胞微石症（PAM）はまれな疾患で、カルシウムとリンを含む小さな石がびまん性に分布しています。 基礎知識 病気の割合：0.007％-0.008％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：肺高血圧症、呼吸不全

肺胞微石症の原因

この病気の原因は不明です。

全身性代謝疾患（30％）：

患者には慢性感染症の既往歴、アレルギーの既往歴、職業歴はありませんでした。 それは全身性代謝疾患の肺機能であると考えられていますが、カルシウムとリンの密接に関連する指標は血液検査では正常です。 肺胞の局所的なカルシウムおよびリン代謝がウイルス感染により異常であるかどうか、関連するウイルスが肺組織から分離されたことがないかどうか。

染色体劣性遺伝（40％）：

分子遺伝学の理論によれば、生物学的特性は生物学的代謝と密接に関係しており、代謝プロセスは生化学的プロセスであり、生物の遺伝的特性は染色体DNA鎖のヌクレオチドの順序に依存します。 広範囲のカルシウムおよびリンの小球がこの病気の肺胞に沈着しているが、これは生化学的調節遺伝子の「制御不能」によって引き起こされる可能性がある。 遺伝コードまたはパスワードに軽度のエラーが発生した場合、変異遺伝子は近親の親を介して子孫に渡されます。

先天性（10％）：

この病気は、先天性肺のカルシウムおよびリン代謝の異常によって引き起こされる場合もあります。

病因

病気は主に肺に侵入し、顕微鏡検査：肺は硬くて硬くなり、体重は4000グラムまで増加し、肺は胸から崩壊せず、水中に沈み、肺を切断し、砂の摩擦を感じる細かい砂石、肺の底に肺が多い砂石の拡散分布にさらされますが、肺胞の80％は重度の場合にそのような石を持っています、顕微鏡検査：微積分直径0.02〜3mm、30％〜80％肺胞にはタマネギの皮のような物体が含まれていますが、そのほとんどは高密度に石灰化されています。単一の石は、SEまたはPASで染色された円形の同心円板構造を持ち、中心部は暗く暗いです。石の主成分はリン酸カルシウムと少量です。炭酸カルシウム塩、結石の間に繊維性のコード様間質性空間があり、結石の周囲にマクロファージ浸潤があり、初期段階では炎症反応がなく、後期には白血球浸潤の程度が異なり、一部の間質繊維が見られる場合がある化学。

肺胞微小結石予防

肺の損傷を悪化させないように、風邪、下気道および肺感染症の予防と迅速な治療のために、粉塵、煙の吸入を回避または削減し、能動喫煙と受動喫煙を回避し、家族の酸素療法に酸素療法を施して、肺高血圧症と慢性を遅らせる必要があります肺性心疾患の発生。

肺胞微石症合併症 合併症肺高血圧呼吸不全

数年後、10、10年後、肺高血圧、慢性肺心疾患、呼吸不全に徐々に発展しました。

肺胞微石 症の症状 一般的な 症状呼吸音低low化膿性s乾性咳dry blood血短い呼吸困難赤血球増加症呼吸不全胸部圧迫感

病気はあらゆる年齢で発生する可能性があります。文献では、乳児から90歳で子供に発生することが報告されていますが、それらのほとんどは20〜30歳で発生します。女性は男性よりも海外で報告されており、女性は約60％を占めています。女性は3：1です。この病気は特定の地域性を持っていると報告されています。トルコでのこの病気の高い発生率が例証されています。この病気は慢性で進行性であり、初期段階では症状がありません。症状は一般的に注意を払わず、病気の発症に伴い、徐々に胸の圧迫感、息切れ、活動後の呼吸困難、咳の増加、少量の粘液putを伴い、hemo血はまれであり、晩期症状が悪化し、安静時の呼吸困難、チアノーゼ両方とも明らかであり、続発性赤血球増加症が発生する可能性があります;続発性肺感染症、発熱、咳、化膿性are、hemo血およびその他の症状があり、病気が進行するにつれて、肺底息が鳴るなどの初期兆候がしばしば見られません低い破裂した声が発生する可能性があり、数年後、10年後、数十年後、肺での聴診で声が出る可能性があり、徐々に肺高血圧、慢性肺心疾患、呼吸不全に発展します。

肺胞微石症の検査

Microまたは気管支肺胞洗浄液（BALF）に微小な結石が見られることがあります。

1.この疾患を診断する主な手段は画像検査であり、PAMにはX線に関する次の特徴があります。

（1）2つの肺の散在性分布を伴う小さな結節、直径<1mm、高密度、明確なエッジ、ただし不規則な形状。

（2）結節の密度と分布は中部および下部の肺野で顕著であり、中間部は顕著であり、病変が重なるとすりガラスまたは薄片状の影が表示されます。

（3）病変は長年にわたって大幅に変化しない場合がありますが、わずかに増加する場合もあります。

（4）その後、異なる程度の線維症、肺気腫、および肺胞を引き起こし、最終的に肺高血圧症および慢性肺心臓病を引き起こす可能性があります。

（5）自然気胸、放射線の多くは病変の範囲と密度に応じて軽度、中度、重度に分類されることがあります。

1軽度：胸部X線写真では、中部および下部の肺野に広く散在する砂状または星状の石灰斑があり、斑点の境界は明確で、上部肺野は明瞭で、石灰質繊維の微細組織は上向き、外部放射線、肺門影正常、横隔膜、rib骨角、眼pe角、心臓陰影の輪郭は明確に特定できますが、現時点では臨床症状はなく、通常の臨床検査と肺機能検査はほとんど正常です。

2適度：2番目のinter間スペースからは、拡散した細かい砂のようなカルシウムスポットが特徴であり、これは肺の内野および下部にはっきりと見られます。カルシウムの微細なテクスチャは、肺門から放射状に上方にあり、カルシウム点はまだ融合していませんこの時点で、それらのほとんどは軽度の臨床症状しかなく、肺機能に換気機能障害があり、PaO2が減少し、P（Aa）O2が増加しています。

3重度：肺野全体が、特に中部および下部の肺野で、密に砂状または星状の石灰斑です。水疱性肺気腫との関係により、頂端部の透明度が高くなります。放射線、心臓の形、rib骨の角度、断面の輪郭は消え、さらにぼやけ、肺門リンパ節は腫れませんでした。

X線フィルムの少数の患者は、胸部CTで確認する必要があるびまん性の高密度ラメラ影および網状変化を示した。胸部CTおよびHRCTは、明確に高密度のエッジクリアな微小結石影を示すことができる。小葉間中隔肥厚、線維症、および隣接する内臓病変が見られます。

2.肺機能検査：肺機能の変化も緩やかで、初期の肺機能に異常はありませんが、疾患が進行するにつれて、換気機能障害、びまん性機能障害、低酸素血症が徐々に現れ、さらに悪化し、限界が生じます。呼吸不全に進行した換気機能障害。

肺胞微石症の診断と診断

病気の歴史と画像診断の特徴によれば、この病気の診断は一般的に難しくはありません。

一部の疾患では、X線上に同様のびまん性小結節またはmi粒影があるため、この疾患は以下の疾患と診断する必要があります。

1. ili粒結核：高熱、疲労、食欲不振、体重減少、急性疾患、サイズの散在性分布、密度、3つの均一な、わずかに透明なキビの急性期のX線胸部レントゲン写真などの結核の症状影の形状は、肺胞微石症の形状よりもはるかに低く、亜急性および慢性の血行性播種性肺結核、2つの上部および中部肺野の大きさ、および病変の密度は、肺胞微石症とは大きく異なります。

2.吸塵性肺：シリコン粉塵の吸入の病歴があり、肺のX線小結節のサイズが変化し、繊維状のメッシュ状の影が含まれます。結膜仙骨結節は、しばしば両方の肺の上部に現れます。

3.特発性肺ヘモジデローシス：この病気は、in血、息切れ、発熱、低酸素症、チアノーゼが繰り返される小児によく見られ、肺の密度は小さく、サイズの異なる結節状の影があります。そして、薄片状の浸潤は、fla血が停止した後、影が徐々に吸収され、少量のメッシュ、繊維状の影が残ります。

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