カルフスジストロフィー

悪性栄養失調の概要 悪性栄養失調は、食品中のタンパク質の深刻な欠乏によって引き起こされる症候群で、特にアフリカやアジアの子供たちによく見られ、十分なまたは過剰なカロリーを得るためにデンプン質の物質を食べ、深刻なタンパク質欠乏を引き起こします。生理的および精神的遅滞、筋萎縮、脂肪肝、月面および浮腫につながる腸手術は、同様の二次タンパク質欠乏を引き起こす可能性があります。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：浮腫、脂肪肝

悪性栄養失調の原因

（1）病気の原因

発展途上国では、タンパク質の栄養失調がこの病気の最も重要な原因です。これらの地域では、毎日の主食はほとんどがトウモロコシ、米、または豆です。タンパク質の不十分な摂取に関連する他の要因もクワシオルコル（芳香族アミノ酸とビタミンが必要です）に関連しています。不足）。

（2）病因

タンパク質が不足しているため、皮膚のケラチノサイトの微細構造の変化とデスモソームの数が減少し、肝臓は脂肪肝の病理学的変化を示します。

悪性栄養失調の予防

子供の食事栄養に注意を払い、食のタンパク質、電解質、ビタミンを修正することに注意してください。

悪性栄養失調の合併症 合併症、浮腫、脂肪肝

低タンパク血症と低血糖による肝臓（脂肪肝）と浮腫。

1.水および電解質の障害：この病気の患者はしばしば低タンパク血症、総体液量の増加、嘔吐時の細胞外液の低張化、下痢、低張性脱水および重度の誘電障害を引き起こしやすく、低カリウム血症、低ナトリウム血症、低カルシウム血症、低マグネシウム血症は症状を引き起こします。

2.多くの場合、他の栄養不足、特にビタミンA不足、角膜の乾燥と軟化、さらには穿孔を伴います。 また、角膜炎によって引き起こされるビタミンB欠乏症をしばしば伴う。 成長と発達が遅いため、いびきをかくことはまれであり、しばしば栄養性貧血を伴います。

3.全身性免疫機能が低いため、さまざまな急性および慢性感染症、感染症、特に腸および呼吸器感染症、はしか、結核およびその他の感染症および寄生虫病、消化管または全身性真菌感染症が広がりやすい珍しい。 感染が発生すると、しばしば治癒しません。 グラム陰性菌性腸炎、敗血症または尿路感染症はしばしば治癒が困難です。

悪性栄養失調の 症状 一般的な 症状帯状疱疹腫れ鼻粘膜腫れ足背中の腫れ小胃症候群窒素負のバランス

6ヶ月から5歳までの子供はこの病気の影響を受けます。すべての症例に皮膚症状があるわけではありません。皮膚症状が現れると、それらは特徴的です。黒人はこの病気にかかりやすくなります。早期の症状は、食物中のフェニルアラニンの不足が原因である可能性があり、特に下肢に口腔周囲がある場合があり、皮膚は浮腫の腫れを示す場合があり、さらに炎症後色素沈着も起こる場合があります。重要な診断への影響があります。

1.炎症性皮膚疾患皮膚の変化は子供のおむつ領域でより一般的であり、股関節、膝、肘および胴体が一般的であり、最初に紅斑が現れ、その後赤または茶色がかった赤になり、瘢痕が発生します。最初は乾燥した湿疹に似ていますが、皮膚の病変は不規則で、縁は透明で、しばしば散在的に分布しています。

2.髪の毛は乾燥しており、鈍く、明るい赤褐色で、まれで壊れやすい。

3.粘膜乾燥性脂肪炎、女性の膣膣炎は非常に一般的です。

4.肝臓（脂肪肝）および浮腫に起因する低タンパク血症および低血糖症による医学的症状、軽度の症例、適切な食物およびタンパク質摂取後、症状は解決できる、重度または再発症例の相対死亡率より高い。

悪性栄養失調の検査

1.血清アルブミン血清アルブミン濃度の減少は最も重要な変化ですが、その半減期はより長い（19〜21日）ため、感度が十分ではありません。 レチノール結合タンパク質（半減期10時間）、プレアルブミン（半減期1.9日）、甲状腺結合プレアルブミン（半減期2日）およびトランスフェリン（半減期3日）は、より短い代謝サイクルで血漿タンパク質の早期診断を行います値。 インスリン様成長因子1（IGF1）は敏感であるだけでなく、他の因子による影響も少なく、タンパク質栄養不良の診断に適した指標です。

2.血清アミノ酸のタウリンと必須アミノ酸の濃度は低下しますが、非必須アミノ酸はあまり変化しません。

3.治療が正常に戻った後、他の血清アミラーゼ、リパーゼ、コリンエステラーゼ、トランスアミナーゼ、アルカリホスファターゼおよびその他の活性が低下し、コレステロール、さまざまな電解質および微量元素が減少し、成長ホルモンレベルが上昇した。

悪性栄養失調の診断と特定

病歴、乳幼児の発生率、および典型的な臨床症状によると、診断を下すことは難しくありません。 この病気は成人によく見られ、日光にさらされ、髪や爪に損傷はありません。

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