思春期および小児の卵巣腫瘍
はじめに
思春期および小児卵巣腫瘍の紹介 20歳未満の卵巣腫瘍の発生率はわずか5％〜10％ですが、この年齢の生殖器腫瘍では卵巣腫瘍が最も一般的です。 思春期および小児の最も一般的な卵巣腫瘍は、奇形腫、未分化腫瘍、内胚葉洞腫瘍、胚性癌、原発性絨毛癌などの生殖細胞腫瘍であり、成人の約60％、わずか20％を占めています。 若年、思春期、成人の間で卵巣腫瘍には大きな違いがあります。成人の卵巣腫瘍の70％から80％は上皮性腫瘍であり、上皮性腫瘍は20歳未満の患者の17％にすぎません。境界腫瘍はまれです。上皮性腫瘍の発生率は、9歳未満の患者で0.5％、10〜13歳の患者で16％、14〜17歳の患者で38％でした。 、 基礎知識 疾患の割合：20歳未満の卵巣腫瘍の発生率はわずか0.005％〜0.010％です 感受性のある人々：女性 感染モード：非感染性 合併症：奇形腫、絨毛癌、卵巣腫瘍、青年期および小児卵巣腫瘍
病原体
思春期および小児の卵巣腫瘍
（1）病気の原因
青年および小児における卵巣腫瘍の原因：1歳以内の疾患の発症は母親の体内のホルモンに関連しています;初経前の月経前期間は内分泌活動によるものであり、奇形腫は胚、未熟奇形腫中の細胞の発達的変化に由来します始原生殖細胞に由来し、3つの生殖層で構成されています：内側、中央、外側。
（2）病因
1.奇形腫の細胞遺伝学的研究により、ほとんどの成熟奇形腫は正常な46のXX核型を示したが、まれなケースでは、奇形腫の核型はトリソミーまたは三倍体の成熟奇形腫である可能性がある。高分化型の外胚葉、中胚葉、および内胚葉由来の組織（最も外胚葉成分）で構成されています。細胞および分子遺伝学的研究により、奇形腫組織の核型は46、XXですが、宿主との核型は遺伝的差異があり、染色体動原体の核の不均一性の研究により、女性宿主はほとんどヘテロ接合核型であり、奇形腫組織はほとんどホモ接合核型であり、著者は染色体末端アイソザイム部位にいることがわかった。研究により、奇形腫組織の核型の不均一性はホモ接合性であり、奇形腫の染色体アイソザイム部位は宿主としてヘテロ接合性であるが、良性奇形腫の起源は2番目の減数分裂不全または2番目の極体が卵細胞と融合する単一の生殖細胞、いわゆる単為生殖プロセス、およびその後著者は、いくつかの成熟奇形腫が染色体動原体および宿主細胞の異種マーカーを有することを発見した。核型 それは完全に一貫しており、最初の減数分裂の失敗も奇形腫のメカニズムの1つです。
一部の学者は21の成熟奇形腫の核型を分析しており、13症例はホモ接合性セントロメア異質性マーカー、8症例はヘテロ接合性マーカー、ホスト核型はヘテロ接合体を示した。同時に、染色体マーカーがホモ接合性の13個の奇形腫では、すべての酵素多型もホモ接合性であり、奇形腫の別の可能なメカニズム、すなわち成熟卵細胞の自己複製が示唆された。 1987年、Ohamaらは128の卵巣奇形腫に対して染色体の不均一性とHLA多型を実施し、奇形腫形成の多元的なメカニズムをさらに提案しました。
要約すると、卵巣成熟奇形腫のメカニズムには5つの可能性があります。
（1）卵細胞の最初の減数分裂不全、または腫瘍細胞と宿主細胞の染色体動原体マーカーのヘテロ接合性を特徴とする、最初の極体と卵の融合（I型）;ヘテロ接合性またはホモ接合性のポイントは、減数分裂時に染色体セントロメアと末端マーカーが交換および交換されるかどうかに依存し、交換がない場合、末端マーカーはヘテロ接合性です。 1つのクロスオーバーが発生すると、50％がヘテロ接合として動作し、2つの交換が発生すると、75％がヘテロ接合として動作します。
（2）2番目の減数分裂不全または2番目の極体と卵子の融合（タイプII）：奇形腫染色体動原体マーカーはホモ接合であり、染色体末端マーカーは減数分裂ですこの変化は、ホモ接合性またはヘテロ接合性として表現できます。
（3）成熟卵細胞の核における自己複製（タイプIII）：このタイプの奇形腫は、セントロメアマーカーと染色体末端の両方にホモ接合性を持っています。
（4）始原生殖細胞の1回目と2回目の減数分裂が失敗した（タイプIV）：このタイプは減数分裂を受けず、染色体セントロメアと有糸分裂後に形成された奇形腫の末端マーカーは宿主と共有されます。一貫性があり、ヘテロ接合性を示します。
（5）2つの卵融合（Vタイプ）：このタイプの奇形腫染色体動原体および末端マーカーは、ヘテロ接合またはホモ接合のいずれかです。
成熟奇形腫の核型分析は90％以上であり、46、XX、少数は構造異常を伴う可能性があり、そのうちトリソミーがより一般的であり、成熟奇形腫における染色体異常の発生率は約7％です;未熟奇形腫では、染色体異常の発生率は60％以上であり、最も一般的なのはトリソミーです。染色体構造異常がしばしば発生し、異常な構造異常を伴う染色体は3、5、7、および8です。そして、染色体9は、未熟な奇形腫が成熟奇形腫への形質転換の生物学的特性を持っていることを示しています二倍体核型は正常ですか？研究は、未熟な奇形腫が化学療法によって成熟するように誘導された後、その異常な核型が逆転しないことを示しました。
肉眼的：ほとんどの腫瘍は片側性であり、左右で同様の発生率で、両側で8％〜15％サイズは非常に小さく（0.5cm）から巨大（40cm）まで大きく異なりますが、ほとんどは5です〜15cm、腫瘍は丸く、楕円形または小葉状で、表面は滑らかで、カプセルは無傷で、切断面は大部分が大きな嚢であり、複数の部屋を持つこともできます;髪や皮脂のような物質を含み、カプセルの内壁がしばしば見えるか、頭部結節と呼ばれるさまざまなサイズの複数の固体または嚢胞性突起。頭結節の表面に毛と歯、骨、軟骨、および切断面の脂肪組織があります。
顕微鏡的に：カプセルの外壁は卵巣の間質であり、内壁は皮膚、髪、皮膚の付着物で覆われています。3つの胚葉の複数の組織がしばしば頭部小結節に見られ、しばしば異物巨細胞反応を伴います。
2.未熟奇形腫
腫瘍組織がエンベロープを破る傾向があるため、主に片側性、円形または楕円形、小葉状または結節状、カプセルはしばしば不完全で、表面は粗く、周囲の組織に付着し、一般的には直径10〜 30cm、茶色または青灰色、切断面は組織の違いにより色と品質が異なります。腫瘍は比較的硬く、嚢胞性の領域があります。顕微鏡は、ほとんどが胚組織であり、未熟な3種類の胚層組織であり、その中でも未熟な神経組織がより一般的であり、腹膜植物が一般的です。組織学的悪性度は一般に原発腫瘍よりも低いです。
防止
思春期および小児卵巣癌の予防
定期的な国勢調査：卵巣腫瘍は時間内にしばしば発見されます。 診断が明確になったら、手術を早期に行う必要があります。
毎日の自己検診：朝目覚め、尿が緩和されず、足が曲がり、腹壁が緩んでから、下腹部が手で慎重に触れられ、しこりが見つかることがあります。 思春期の腹部は細く、腹部の筋肉は発達していませんが、しこりがある限り、腹壁に触れるのは簡単です。 小さい子供は母親が検査できます。 一般的な理由に加えて、特に腹部のしこりが見つかったときに、腹痛、腹部膨満などの腹部症状がある青年には、卵巣腫瘍の可能性も考慮する必要があります。
合併症
思春期および小児の卵巣腫瘍の合併症 合併症奇形腫絨毛癌卵巣腫瘍青年期および小児卵巣腫瘍
未熟奇形腫は、多くの場合、内胚葉洞腫瘍、胚芽細胞腫、絨毛癌などの他の胚細胞腫瘍成分と組み合わされます。
症状
思春期および卵巣腫瘍の子供の 症状 一般的な 症状腹部腫瘤の下での腹部刺激末梢出血持続性の痛み腹水腹痛膨満感急性腹痛早熟
1.小児における卵巣腫瘍の発生率は低いが、腫瘍は発生後急速に成長し、悪性度は成人よりも高く、初期症状は明らかではなく、早期診断が困難である。治療がタイムリーまたは不完全な場合、予後は不良である。
2.胎児期には、卵巣は腹腔内にあり、思春期まで骨盤腔まで縮小します。子供の骨盤は小さく、大きな腫瘍を収容することができません。したがって、若い女の子は卵巣腫瘍に苦しみます。
3.腹痛は一般的な症状で、主に臍または下腹部の持続的な痛みです。腹膜の腫瘍刺激、腹腔内出血、周囲の組織の圧迫または癒着が原因です。悪性腫瘍は腹痛を引き起こすことがあります。
4.小児の骨盤が小さく、腫瘍が腹腔まで急速に上昇し、卵巣腫瘍が上昇した後、腫瘍の茎が伸び、子供が動いている場合、嚢胞性腫瘤が反転しやすくなり、急性腹痛、腫瘍拡大、圧痛、および腹膜刺激を引き起こします。卵巣腫瘍の小児における椎弓根捻転の発生率は、成人の発生率よりも有意に高くなっています。
5.顆粒膜細胞腫瘍、卵巣間質腫瘍、環状尿細管間質腫瘍、原発絨毛癌などの内分泌機能を有する卵巣腫瘍は、同性愛の早熟症状を引き起こす可能性があります。
未熟な奇形腫の青年および小児のほとんどは、腹部の鈍い痛みで腹部を拡大し始めます。腫瘍が急速に成長するにつれて、対応する圧迫症状が現れます。奇形腫の不均一な軟組織および硬組織のため、腫瘍は重く、靭帯が引っ張られます。長い、椎弓根のねじれの影響を受けやすい未熟奇形腫は、周囲の播種性の大動脈周囲リンパ節への早期転移、血流を介した遅発性の浸潤、カプセルが開腹されたときに開腹術を受けた患者の20％〜30％ときに血性腹水を伴う穿孔および/または腹膜移植。
調べる
青年および小児の卵巣腫瘍の検査
1.アルファフェトプロテイン（AFP）およびヒト絨毛性ゴナドトロピン（HCG）は高感度で信頼性の高い腫瘍マーカーであり、青年および卵巣腫瘍の小児で定期的に測定する必要があります。
（1）血中AFPの測定：AFPは胚の卵黄嚢によって産生され、内胚葉組織で少量のAFPを合成できるため、内胚葉洞腫瘍、胚性癌、未熟奇形腫のAFPレベルを高めることができます。
（2）血液および尿のHCG測定：卵巣原発絨毛癌患者の血液および尿のHCGが上昇しました。
（3）血液CA125、CA199、CEAおよびその他の卵巣悪性腫瘍マーカーを見つけることができ、関連する腫瘍を見つけることができます。
2. CT、MRI、その他の画像検査は診断に役立ちます。
3.腹部の平らな皮膚のような嚢胞がある患者は、石灰化と歯を持つことができるしこりの輪郭で見ることができます。
4.超音波検査は、腹部腫瘤の性質、腫瘤の範囲、および周囲の臓器との関係を示します。
5.穿刺吸引と液体吸収の穿刺吸引細胞診細胞診、卵巣悪性腫瘍の早期発見、診断精度率は85％〜90％と高いが、嚢胞性腫瘤が穿刺されると嚢胞液が溢れ、腹腔内に至ることがある癒着は将来の手術に困難をもたらします。同時に、穿刺後の嚢胞破裂とがん細胞の拡散のリスクがあります。さらに、若い女の子の腹腔内の塊はしばしば臓器を強制的に移動させ、腹腔圧が大きく、穿刺が容易です。臓器への偶発的な損傷は特に注意する必要があります。
6.腹腔鏡検査は、さまざまな特性を持つ腹部および骨盤の腫瘤を特定できます。卵巣腫瘍は、ウィルムス腫瘍、巨大脾臓、腸間膜嚢胞、非常に膨らんだ膀胱および新生児の膣水腫と区別する必要があります。診断、再ステージング、予後の判断、治療のガイド。
診断
青年および小児の卵巣腫瘍の診断と診断
診断
1.詳細な病歴
腹痛、腫瘤、腹部膨満、腹部肥大などの主な症状がある人は、病歴を詳細に調べる必要があります。さらに、子供がエストロゲン薬を使用したかどうか、母親が胎児期に大量のエストロゲンを摂取したかどうかを助言する必要があります。内分泌腫瘍は重要です。
2.婦人科検査
思春期と子供の生殖器はまだ成熟していません。特に子供の生殖器は深い骨盤腔にあります。婦人科検査を行うことは困難です。腹部と肛門の検査は一般的に行われます。年齢が低いほど肛門検査の検査範囲は広くなります。直腸に到達するには小指を使用するのが最善です。状態が必要な場合は、膣検査を引き続き行う必要があります。二重診断または肛門検査は卵巣のサイズと形状に触れる可能性があります。卵巣腫瘍がある場合、子宮は腫瘤が押されたときに影響を受けます。
3.腫瘍体積が大きいために未熟な奇形腫を持つ青年および小児は、特定の領域の形態学的構造が腫瘍の全体的な外観を反映できないため、複数の場所で生検を実施する必要があります。診断基準は未熟組織の存在に関する組織学的検査に基づきます。 。
鑑別診断
診断は、治療と予後を導くために組織学的同定から取得する必要があります。
内分泌機能を有する腫瘍と区別する必要があります。非腫瘍内分泌徴候である場合、内分泌症状は薬剤の中止後に自然に消失します。腫瘍に起因する場合、症状は腫瘍の除去後に徐々に消失します。
成熟奇形腫は未熟奇形腫と同定されました（表2）。
