思春期および小児の腟肉腫
はじめに
青年および小児膣肉腫の紹介 原発性膣悪性腫瘍はまれであり、婦人科悪性腫瘍の約1％を占め、膣肉腫は膣悪性腫瘍の2％を占めます。 文献では、胚性横紋筋肉腫（ブドウ糖肉腫）が膣肉腫で最も一般的であり、ほとんどが乳児および幼児に発生することが報告されています。 胚性横紋筋肉腫は主に膣の前壁に発生し、病変の正確な位置を特定できない場合があります。 腫瘍は、初期段階では直径が2〜3 mmの小さな乳頭状、またはvagina内の小さな結節性過形成であり、直径3 cmの大きさの有茎または有茎のブドウ状の塊に発展し続けます。 胚性横紋筋肉腫は、ブドウのような構造など、ビーズを形成するポリープ状の浮腫性の半透明の塊です。肉腫には多くの種類があり、ブドウの肉腫のほとんどは膣に発生し、ブドウのような成長は粘膜下組織から始まります。 膣肉腫および膣ブドウ肉腫は肉眼および顕微鏡像に類似しており、肉眼的標本は複数のポリープ状の構造である。ヒルガースは膣内および性腺外肉腫27例を報告し、すべて胚性横紋筋細胞を示した。特徴。 基礎知識 病気の割合：0.005％ 感受性のある人：女児 感染モード：非感染性 合併症：呼吸不全尿毒症
病原体
思春期および小児の膣肉腫
（1）病気の原因
胚性横紋筋肉腫は中胚葉混合腫瘍のサブタイプであり、その起源は発生源によって異なりますが、そのほとんどは中胚葉中胚葉組織に由来するものと考えられ、胚未熟であるため、胚性横紋筋肉腫と呼ばれています。
（2）病因
1.肉眼
胚性横紋筋肉腫は、ブドウのような構造など、ビーズを形成するポリープ状の浮腫性の半透明の塊です。肉腫には多くの種類があり、ブドウの肉腫は主に膣に発生し、ブドウのような成長は粘膜下組織から始まります（図1）。 。
2.ミラービュー
膣肉腫および膣ブドウ肉腫は肉眼および顕微鏡像に類似しており、肉眼的標本は複数のポリープ状の構造である。ヒルガースは膣内および性腺外肉腫27例を報告し、すべて胚性横紋筋細胞を示した。特徴、典型的な場合には未熟な腫瘍細胞の特徴があります：
1は完全に上皮を覆っています。
2上皮の下に新しい層があります。
3個の未分化の円形紡錘形多型細胞。
4中心に混合間質腫瘍があります（主に中胚葉混合腫瘍に見られます）未熟な円形、紡錘状または多形の細胞は上皮の下の細胞で構成されます。細胞質には好酸球顆粒があり、端はきちんとはありません。濃い染色、核の不均一性、核の大きさはさまざまですが、巨核球、変形した核はまれです。
防止
青少年および小児における肉腫の予防
再発を防止または削減するには、次のことに注意する必要があります。
1.早期診断。
2.診断されると、浸潤の程度に基づいて最初の手術の徹底が強調されます。
3.腫瘍細胞の発見など、標本の辺縁組織の切除には、放射線療法を追加する必要があります。
4.よくフォローアップします。
合併症
思春期および小児の膣肉腫の合併症 合併症、呼吸不全、尿毒症
晩期の肺転移、リンパ転移が呼吸不全、尿毒症を引き起こした。
症状
思春期および小児の膣肉腫の症状一般的な 症状水腎症膣粘膜の腫れ膣出血骨転移腹水頻尿脱水減量呼吸不全肺転移
胚性横紋筋肉腫は、主に膣の前壁に発生し、病変の正確な位置を特定できない場合があります。直径3 cmの大きさの場合がある固着したブドウのような塊は、上皮下から成長し始め、中央または複数の中心で始まり、成長と拡大を続け、膣粘膜を膨張させ、空洞を形成し、ブドウのような組織を貫通します。膣粘膜が膣内に突出しているため、膣が徐々に拡大し、腫瘍が膣全体を満たし、膣の開口部を超えて突出します。いくつかのケースでは、しこりが突出して外性器を覆います。
主な症状は、膣の突起と膣出血であり、赤ちゃんが入浴したりおむつを替えたりするときに時々見られます。時には子供が咳をします。泣くと、腹圧の増加により腫瘤が膣から除去されます。一般に、膣前壁病変などの痛みは、腫瘍が他の悪性腫瘍、食欲不振のように進行した段階に発展したときに、尿道、膀胱、頻尿、尿閉、水腎症およびその他の症状を伴う骨盤臓器に浸潤し続ける、体重減少、吐き気、嘔吐、脱水症、低体温症などであり、しばしば悪液質、呼吸不全または尿毒症のために死亡します。質量が骨盤腔まで及ぶ場合、質量は骨盤内で触れることができ、腹部が腹水で拡大することがあります。腫瘍はリンパ節に転移し、多くの場合、径部の両側にリンパ節が拡大したり、肺転移の症状が現れたりします。
膣胚横紋筋肉腫は、主に局所転移であり、血液を介して肺に転移し、脊椎および頭蓋骨に転移します。腫瘍は膣の前壁から始まり、徐々に隣接する臓器または周囲の組織、特に組織に浸潤します尿道、膀胱後壁、膀胱の膣中隔はより一般的であり、膀胱と膣中隔は緩んでおり、腫瘍の浸透に対する抵抗性はありません。文献では、15例の剖検結果が報告されました。転移により死亡した患者は、acute径リンパ節への遠隔転移の3症例、肺転移の3症例、骨転移の1症例、および膣壁から後部に転移した腫瘍を含む、急性または慢性水腎症の剖検を確認した。膣中隔は比較的硬く、進行した腫瘍の浸潤に対する保護バリアを持っています。直腸転移が膣壁によって直接引き起こされない場合でも、最初に直腸膣窩に侵入し、その後直腸に到達し、直腸転移が時折見られます。
調べる
青年および小児の膣肉腫の検査
膣デバイス検査：思春期および小児の生殖器はまだ成熟しておらず、特に小児の生殖器は深い骨盤腔に位置しています。婦人科検査は困難です。一般的に、腹部および肛門の検査は定期的に行われます。状態が必要な場合は、膣検査を引き続き行う必要があります。
1.膣検査の適応
性器出血、感染、性器異物の疑い、腫瘍、外傷などは膣検査の絶対的な兆候であり、診断の遅れ、先天性奇形、発達障害、急性腹部、肛門直腸疾患、遺尿などを避けるためにすぐに確認する必要があります証明書は、他の専門家と一緒に確認する必要があります。
2.膣検査機器
子供の膣と子宮頸部を確認してください一般に膣鏡（膣鏡）を使用し、耳鼻咽喉鏡なども使用できます、処女膜の穴のサイズに応じて、膣鏡の対応する直径を選択し、小さな膣鏡を持つ一般的な赤ちゃん子供の場合、子供の場合は中サイズが大きくなります。また、膣の上部を取り出すときに綿棒を使用することはお勧めできません。これにより、綿を取り出すときに綿が脱落して膣に落ちることがあります。
3.膣検査法
膣鏡検査を行う前に、まず家族の同意を得て協力する必要があります。一般に、麻酔は必要ありません。しかし、病気の子供がうまく協力できず、処女膜の穴が小さすぎる場合は、全身麻酔の下でそれを行うことができ、仰position位、アシスタントを取ります。病気の子供の股関節と膝関節を修正し、2本の足を曲げ、腹壁を緩め、膣鏡にゆっくり入れます、損傷と出血を引き起こさないように、操作は穏やかでなければなりません、子供の膣が未熟で、能力が制限されていることに注意してくださいQianlongはまだ短く、形成されていません。幼児期では、膣の長さは平均で4.5〜5.5cmに過ぎません。膣壁は薄くて傷つきやすいです。小児期後期では、膣の長さは平均で7.5cmです。子宮頸部は平らでボタンのような突起に似ています初潮では、子宮頸部の形は大人の形に似ています。
病理組織検査。
診断
青年および小児膣肉腫の診断と鑑別
臨床症状と病理学的特徴によると、一般的に診断することは難しくありませんが、臨床診療の早期に診断することは容易ではありません。子供が膣に膣の腫瘤がある場合、腫瘤はしばしば非常に大きく、破壊的な浸潤または転移、さらには組織病理学的検査さえもあります。良性であり、しばしば良性腫瘍と誤解されることがあります。学者は、横紋筋肉腫の診断の主な基礎である好酸球性細胞質に縦および横縞筋線維があると信じていますが、実際にこの縞構造を見つけることは困難です。主に腫瘍細胞の数が少なく、構造がまばらなので、電子顕微鏡検査は縞模様の筋肉構造の出現を確認するのに役立ちます。
polyポリープ腺癌、良性腎乳頭腺腫、中腎管腺癌、および膣血腫と区別する必要があります。
