結腸直腸血管腫

大腸血管腫の紹介 結腸直腸血管腫はまれな先天性の非遺伝性疾患であり、1984年の時点で報告された症例は200件のみでした。 非進行性の成長特性のため、結腸直腸血管腫は一般に腫瘍新生物であるが過誤腫であると考えられていますが、意見は異なります。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感染しやすい人：乳幼児 感染モード：非感染性 合併症：貧血、腸閉塞、捻転

結腸直腸血管腫の原因

（1）病気の原因

結腸直腸血管腫の組織形成のメカニズムは未だに不明であり、胚性血管奇形の芽に由来し、特定の要因による腫瘍様過形成によって形成されると一般に考えられています。

（2）病因

病理学

病変はしばしば複数であり、一部は粘膜下層および筋肉層に位置し、特に腹膜反射の漿膜層に浸潤し、さらに膀胱、子宮、膣、子宮などの直腸周辺の臓器に浸潤することもあります通常、過形成血管叢の傍組織および骨盤壁は、直腸間膜に浸潤し、直腸および直腸の動静脈血管の過形成を伴うS状腸間膜を侵す可能性があります。全層および腸間膜に浸潤する可能性があり、病変はしばしば下部直腸および肛門管に関係しますが、この場合、しばしば内部または外部hemoと誤診されます。

結腸直腸血管腫は、食道、胃、小腸、口または喉の血管腫、または皮膚の乳頭腫など、他の臓器の血管腫を伴う場合があります。

多くの病変、特に大きな病変は、粘膜下線維症を伴う広く分布した新鮮または古い血栓で見られ、長期血栓症で見られます。石灰化。

2.分類

血管腫の血管の形状に応じて、3つのカテゴリーに分けることができます：

（1）毛細血管腫：増殖する非拡張小血管で構成された粘膜下毛細血管叢に起因し、血管は毛細血管に似ており、管壁は弱く、配置は堅く、内皮層は十分に分化しており、カプセルがあります。多くの場合、家族歴があり、単純な毛細血管腫はほとんどなく、ほとんどが海綿状血管腫と混合されています。

（2）海綿状血管腫：病変の大部分は直腸にあり、結腸の遠位にあります。通常、家族歴はありません。血管腫は拡張した血管腫瘤で構成されています。血管壁は薄く、間質の結合組織はまれです。病変は典型的な血管過誤腫です。多数の大規模な静脈湖があり、多くの場合、他の臓器病変、例えばクリッペル-トレナネー症候群（皮膚血管腫およびカンタリジン、下肢表在静脈瘤、骨、軟部組織肥大として表される）、皮膚血管を伴う腫瘍など、病変はしばしば血栓症および炎症を伴い、出血しやすく、出血年齢の大部分は20歳以内であり、X線検査では病変に石灰化が見られることが多く、そのような血管腫は3種類に分類できます：

1静脈拡張型：直径1cmを超えない多くの小さな腫瘍で構成されています。

2ポリープタイプ：血管腫は腸にポリープ状、多くの場合、潰瘍、出血、腸管の閉塞;

3びまん型：直腸およびS状結腸で最も一般的で、単一または複数、病変の形状と病変の範囲はさまざまで、多くの場合20〜30cmの結腸に浸潤し、小児期に深刻な症状を引き起こす可能性があります。

（3）混合血管腫：腫瘍には毛細血管腫に類似した小さな血管と、海綿状血管腫に類似した大きな血管があり、2種類の血管腫が特徴です。

大腸血管腫の予防

この病気に対する効果的な予防策はなく、早期発見と早期診断がこの病気の予防と治療の鍵です。

結腸直腸血管腫の合併症 合併症、貧血、腸閉塞、腸捻転

貧血、腸閉塞、腸捻転は、この病気の一般的な合併症であり、患者の訪問の主な原因でもあり、貧血は慢性失血または微小血管溶血によって引き起こされます。

結腸直腸血管腫の 症状 一般的な 症状鉄欠乏性貧血、便中の血液、尿失禁、腸重積、慢性貧血、溶血性貧血

便中の血液と貧血

大腸血管腫患者の60％〜90％は、便中に無痛の血液が大量に繰り返されるため、治療を求めます。便中の血液の血の色は鮮やかな赤または紫黒で、時には血栓が混ざり、出血は次第に悪化します。多くの場合、慢性貧血を伴います。

毛細血管腫による出血は、しばしばゆっくりとした出血です。臨床的には、慢性の鉄欠乏性貧血が特徴です。少数の患者に下血がみられる場合があります。海綿状血管腫による出血は、しばしば大きく、一度はより深刻です。小児期に発症する頻度が高く、頻繁に出血します。

2.腸閉塞および腸重積

ポリープ状結腸血管腫の患者では、胃腸出血の低下に加えて、腸閉塞も引き起こす可能性があります。文献では、ポリープ状結腸血管腫の患者の約77％に腸重積による腸閉塞の既往があり、一部の患者では腸の捻転もあることがあります。 。

3.直腸刺激

低直腸血管腫は時々重く、腸の動きはきれいではありません。

4.凝固メカニズム障害

広範なびまん性結腸直腸血管腫の別の特徴は全身性凝固障害であり、これは腸出血を悪化させ、その一部は著しい血小板減少症、低フィブリノゲン血症、および血液凝固因子Vに関連しています。 VIIIなどのレベルの低下は、一方では末梢血凝固因子の破壊の増加に関連し、他方では、血管腫による血小板および血液凝固因子の消費の増加に関連しています。微小血管溶血性貧血を伴うフィブリノーゲン分解の異常な増加、上記の凝固メカニズム障害のすべては、結腸直腸血管腫の切除後に正常に戻ることができます。

5.サイン

直腸肛門検査では、直腸に丸いまたは平らな隆起塊があり、局所粘膜は赤紫色で、表面は滑らかで、粘膜うっ血のある患者は赤く、出血しやすく、直腸肛門は柔らかいしこり、指に触れることができました軽く圧縮された腫瘤を減らすことができ、びまん性血管腫の明確な境界はありません。

結腸直腸血管腫の患者の約80％がモルモットまたは外hemo核と誤診され、surgeryの手術を受けることに注意する価値があります。ほとんどすべての患者は、10歳まで、通常10歳までに便中に血液の既往があることがわかります1歳前には多くの有罪者がいます。

結腸直腸血管腫の臨床症状は、血管腫の種類、大きさ、および場所によって異なります。家族内の血管腫、粘膜および皮膚様病変の病歴、便中の血液の兆候、貧血、および腸閉塞があります。上記の成績の小児または若年患者については、結腸直腸血管腫、線維内視鏡検査、下部消化管血管造影および腸間膜血管造影の可能性を考慮すべきであり、診断の基礎および病変の位置を提供できる。

大腸血管腫の検査

血液ルーチン

赤血球の減少やヘモグロビンの減少などの貧血の兆候があるかもしれません;血管腫に広範囲の血栓症があるとき、血小板は大量の消費のために減少するかもしれません。

2.凝固機能チェック

フィブリノーゲンの減少と凝固因子VおよびVIIIの減少があります。

3.定期検査

糞便が血栓と混ざり合ったり、便中の血液が真っ赤または紫黒になります。

4.ファイバー大腸内視鏡検査

線維結腸鏡検査は大腸血管腫を診断するための効果的な手段であり、病変の位置、性質、および範囲を決定できます。疾患が疑われる患者は定期的に検査し、衛星の位置、範囲、および存在を注意深く検査する必要があります。病変など

結腸直腸血管腫の典型的な内視鏡的外観は、腸管腔内に突出する腸粘膜の結節性腫瘤です。病変は、チェリーレッドから黒までのさまざまな色で、病変の大きさは異なります。腫瘤はポリープ状または扁平状です。形状は、腸が膨らんだり、やさしく圧迫されると、腫瘤を減らすことができます。病変では、拡張した静脈がよく見られます。いくつかはびらんまたは潰瘍として見られます。一部の病変はびまん性に分布しています。病変の境界を特定することは困難です。近い将来、消化管出血が少ない患者では、病変の表面または周囲に粘膜の損傷または炎症が見られることがあります。

診断は生検で確認できますが、コントロールできない出血を引き起こす可能性があるため、可能な限り避ける必要があります。

5.腹部X線フィルム

結腸血管腫患者の約50％は、腹部X線検査の時点で病変にクラスター化した石灰化静脈結石を見つけることができます。

6.結腸ガスダブルコントラスト

結腸の二重造影血管造影における結腸血管腫のパフォーマンスは、血管腫のタイプと密接に関連しています。静脈拡張を伴う患者では、結腸粘膜が拡張し、網状または結節状の隆起を示し、縁は血管腫の歯状輪郭によるものです。ポリープ状血管腫の患者の典型的なホタテガイのような症状は、腸腔の腫瘤および腸壁の充填欠陥に見られ、重度のびまん性血管腫の患者では、病気の腸セグメントの腸管腔は均一で狭いです。

7.動脈造影

選択的な腸間膜血管造影は、結腸内視鏡検査、腹部X線フィルムおよび結腸に基づいてさらに診断することができます典型的な血管造影所見は、過形成を伴う病変内の血管クラスターの拡大です。広範囲の病変を有する患者では、直腸と直腸の拡張した動脈と静脈を見ることができ、腸骨静脈を正確に判定することができ、血管造影により血管腫の病変の範囲を正確に判定することができます。

大腸血管腫の診断と診断

この疾患の診断は、内hemo、外hemo、結腸直腸炎症性疾患、遠位直腸炎、孤立性潰瘍、直腸絨毛腺腫、直腸ポリープ、肛門直腸脱と区別する必要があります。

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