高所心臓病

高地心臓病の紹介 高地心臓病とは、低地から高原に移動したり、高原に長時間滞在したりする正常な人々を指し、慢性低酸素症、肺血管収縮、壁筋層の肥厚、肺循環抵抗の増加、肺高血圧症、心筋不全のため酸素、最終的に右心室肥大と心不全を引き起こす心臓病。 基礎知識 病気の割合：0.001％-0.003％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：高血圧

高地心臓病の原因

病気の原因：

高原性心疾患は、主に高原に移動する平野または中等度から高地にかけて発生します。発生率は高度とともに増加します。低酸素症がこの疾患の原因因子です。それがこの病気の主な症状です。 高原低酸素症は、赤血球増加症、血液粘度の増加、総血液量と肺血液量の増加、低酸素症による心筋への直接的な損傷を引き起こします。 風邪、喫煙、過労、および上気道感染は、この病気の素因となります。

病因：

高血圧性疾患は主に、右心機能障害、左心室にも影響があるかどうか、または関与の程度が不明であるかどうかによって引き起こされる慢性低酸素症によって引き起こされます。低酸素性低酸素症は、高悪性度心疾患の原因であり、低酸素性肺高血圧症および肺細動脈壁肥厚またはリモデリングは、病因の中心的なリンクまたは基本的な特徴です。

1.肺高血圧症は臨床モデルおよび動物モデルで研究されました。慢性高地病、特に高心疾患の肺動脈圧は異常に上昇しました。Hultgrenはペルーでモンゲ病の16例（4206m）を報告し、平均肺動脈圧は44.47でした。 mmHg、平均肺血管抵抗は531sce-cm2です; YangらはQinghai（3950m）で、混合慢性高地病の平均肺動脈圧は30.7mmHgであり、長期持続性低酸素性肺血管収縮と肺高血圧症を報告し、右心を作りました後負荷は徐々に悪化し、右心室代償性肥大が発生します。病気の経過が進行し続けると、心臓の予備能がさらに低下します。同時に、低酸素症は心筋細胞を損傷し、心筋の収縮性を弱め、心拍出量を低下させ、最終的には右心不全につながります。低酸素性肺血管収縮のメカニズムに関しては、多くの研究が実施されていますが、正確なメカニズムはまだ不明です。

（1）血管作動性物質の役割：肺は、血管作動性物質の調節と調節に独特の役割を果たします。肺血管内皮細胞は、血管作動性物質の分泌と合成に重要な部位であり、2種類の血管作動薬を合成および放出できます。拡張期血管の最も重要な側面は、プロスタグランジン（PG）と一酸化窒素（NO）であり、内皮弛緩因子（EDRF）としても知られています。血管の収縮には、エンドセリン（ET）とアンジオテンシンII（アンギオテンシンII）が関与しています。

PGは哺乳類のさまざまな組織や体液に広く分布しており、肺組織が最も高く、プロスタサイクリンシンテターゼ（PGI3）の作用によりプロスタグランジンはPGE2、PGF2、PGD2、PGI2およびトロンボキサンA2に変換されます。 TXA2）、TXB2など、PGの生理学的機能は非常に複雑で、さまざまな組織や臓器の生理学的および生化学的プロセスに関与できますが、その役割は選択的であり、PGおよびその前駆体、中間体、代謝物は肺血管に非常に多く関与していますPGI2とTXA2が血液のバランスを維持する強力なリラクゼーション効果は、肺循環の調節に重要な役割を果たします。PGI2は、血管内皮細胞と拡張期肺血管系を有する平滑筋細胞によって合成され、血管抵抗を減らし、平滑筋細胞の増殖を抑制します。 TXA2は血小板によって合成されますが、その効果はPGI2の効果とは反対です。研究により、低酸素は血中の6-ケト-PGF1α（PGF1αの酸化物）のレベルを低下させ、TXB2（TXA2の分解産物）が増加し、Li Ruiruiが測定することが確認されています平野および高地の健康な人の血漿6-ケト-PGF1αおよびTXB2のレベルは、高原グループ6-ケトンPGF1αで有意に増加することがわかりましたが、TXB2は減少し、T / P比は平野の人々よりも2倍高くなりました。 プラトー低酸素は肺血管内皮細胞を損傷し、PGI2の合成を減少させ、TXA2の放出を増加させる可能性が示唆されます。最近、Geraci（1999）および特定の界面活性剤アポリポタンパク質Cを使用してマウスを転写する他の遺伝子、すなわち導入遺伝子（Tg +）そして、5週間にわたって5180mの上昇をシミュレートした非トランスジェニック（Tg-）マウスは、Tg +マウス血漿6-ケトPGF1α含有量がTg-マウスの2倍であり、肺動脈圧は正常であり、形態学的変化がないこと、 Tgマウスでは、肺高血圧症および肺血管壁肥厚は、導入遺伝子がPGIS cDNA合成を増加させ、血中PGI2含有量を増加させ、低酸素性肺血管収縮に抵抗し、平滑筋細胞の増殖を阻害し、低酸素性肺動脈を予防できることを示しています。高圧および肺血管再建、最近、原発性肺高血圧症およびその他の血管疾患に対するPGISトランスジェニック療法は良い結果を達成しています。

ETは血管内皮細胞によって合成され分泌され、人体にはET-1、ET-2、ET-3の3種類のETがありますが、その中でもET-1は21個のアミノ酸からなるポリペプチドである最強の肺血管収縮剤として認識されています。最近の研究では、急性および慢性の低酸素症が内皮細胞合成を刺激し、肺血管を強く収縮させるETを放出することが示されています血漿ET-1濃度の増加は、組織低酸素症の程度に関連しています。プラトーが4559 mに達すると、血漿ET-1濃度は平野の2倍になり、ET-1の増加はPaO2と負の相関があり（r = -0.45、P <0.01）、肺動脈圧とは正の相関がありました（r = 0.52 P <0.02）、血漿ET-1濃度は、10％酸素に10分間曝露するとピークに達し、5％酸素に曝露すると10分以内にピークに達することが報告されました。さらに、血漿心房性ナトリウム利尿因子（ANF）およびアルギニンバソプレシン（AVP）レベルも大幅に増加し、これらのペプチドは非常に異なる生理学的効果を持っているが、肺循環には固有の相互関係があり、AVPは血液を刺激できると考える人もいます。 内皮細胞はET-1を分泌します;血漿中のET-1の増加は、ANPの分泌と放出を引き起こす肺血管収縮、肺高血圧、右心房の関与を促進する可能性があるため、ET-1はANPによって放出される因子の1つであり、プラトー居住者、特に赤みが強い人は、ANPが大幅に増加しますANPは血管を拡張し、静脈還流を低下させ、肺高血圧を予防します。慢性低酸素症下では、ET-1は肺細動脈平滑筋肥大を促進し、さらに、肺動脈圧の上昇は、高地肺水腫および過赤みのある患者のアンジオテンシン変換酵素（ACE）のレベルが高地の正常な人のレベルよりも3-4倍高く、急性および慢性の低酸素症が肺血管内皮細胞の合成を促進できることを示しています。 ACE、およびアンジオテンシンIからアンジオテンシンIIへの変換を加速し、血管拡張薬を分解して肺血管収縮を引き起こします。

（2）細胞膜イオンチャネル機能：細胞膜イオン透過性の変化とその結果生じる膜貫通電位が肺血管運動において重要な役割を果たし、体内の血中酸素分圧のレベルがイオンチャネルを調節できることが知られています。活動;イオンの変化は肺血管にさまざまな影響を及ぼします。たとえば、細胞内K +濃度の増加は血管を弛緩させることができますが、Ca2濃度の増加は血管を収縮させることができ、細胞外K +およびCa2は平滑筋細胞膜で競合阻害を起こします;低酸素症肺動脈平滑筋細胞膜のK +流入、細胞膜静止電位の脱分極、Ca2フローの加速を阻害し、結果として細胞内遊離Ca2濃度を増加させ、肺血管平滑筋収縮を促進し、肺動脈圧を増加させ、Ca2流入を阻害するカルシウム拮抗薬（ベラパミルは肺高血圧症を効果的に治療することができ、Ca2が肺高血圧症の発生と特定の関係を持っていることを示しています。

2.肺血管構造の再構築動物実験と臨床データにより、長期の重度の低酸素症は、肺血管の形態学的変化を引き起こし、主に平滑筋のない肺細動脈と小動脈（直径<100μm）の筋肉の肥厚によって特徴付けられることが確認されました。低酸素血管収縮は、肺動脈に至る最初のメカニズムです;筋肉層の肥厚は、肺細動脈の抵抗性の増加、収縮性の増加、肺動脈圧の増加をさらに促進します。李らは、高心疾患の剖検で発見しました。肺細動脈壁は明らかに厚くなり、特に中間平滑筋が増加し、血管壁の厚さが血管の外径の割合として増加します。さらに、肺血管内皮細胞は腫れ、内腔に円形に突出するか、管壁と垂直に整列します。プラトーに移動したラットの肺細動脈の厚さは、血管の外径の27.2％を占め、一方、天然のプラトーのナキウサギは9.2％のみを占め、血管壁の肥厚は肺動脈の平均圧力と正の相関があったことがわかっています（r = 0.769）。肺血管系の再構築は、原発性肺高血圧、慢性心肺疾患などでしばしば発生しますが、形態変化は、肺血管などの低酸素のみによって引き起こされる高心疾患とはいくつかの点で異なります。 肥厚は主に内膜増殖および外膜線維症によって引き起こされます。慢性肺胞低酸素症によって引き起こされる肺血管リモデリングは、主に血管平滑筋細胞の増殖または遊走に現れますが、そのメカニズムについてはさまざまな意見や理論があります。アセチルコリンの動脈輪の弛緩は血管内皮の完全性に依存することが知られており、内皮細胞と隣接する平滑筋との密接な関係があることが示されています。内因性血管拡張薬（PGI2、NOなど）の合成を減らし、特定の成長因子を放出して、ET-1、ACE、血小板由来成長因子（PDGF）などの血管平滑筋細胞の増殖と肥大を促進します。インスリン様成長因子（IGF）など、成長因子は、特定の細胞によって合成および放出され、複製または表現型（表現型）の変化、その主な機能は、細胞の走化性、分裂、食作用、および分解を通じて細胞を変化させることです。 そのような細胞、細胞形状及び収縮することにより産生細胞の増殖および細胞外マトリックスタンパク質の骨格構造など、肺血管リモデリングのように今の簡単な紹介に直接成長因子に関連付けられています。

（1）VEGFは肺胞マクロファージ、血管平滑筋細胞、内皮細胞によって合成され、内皮細胞に存在する2つの特異的受容体Flk-1とFlt-1を持っています。VEGFの活性はHlF- 1、慢性低酸素症はHlF-1の合成を増加させ、それがVEGF遺伝子転写を促進し、VEGF合成および放出を加速し、著者は免疫組織化学染色、肺動脈細動脈平滑筋細胞VEGF-Flt陽性、および血管を使用したTuderとChristonは、慢性低酸素性肺高血圧症の動物モデルでは、VEGF-Flk受容体mRNAが大幅に増加し、肺細動脈の平滑筋細胞のVEGF-Flt-1が強いことを発見しました。陽性、VEGFが低酸素性肺血行再建のプロセスに参加できることを示唆。

（2）形質転換成長因子-β1（TGF-β1）：多機能成長因子です。TGF-β1、TGF-β2、TGF-β3の3種類のTGFがあり、TGF-β1は分子量25KDの二量体です。体は、血小板や肺などのさまざまな組織に存在し、肺血管平滑筋、内皮、間質性肺に強い増殖と線維化の影響を与え、プラトーラットの肺細動脈と細気管支に移動します。単球、マクロファージ、好中球はTGF-β1抗体に対して強く陽性であったが、プラトーナキウサギではそのような反応は見られなかった。さらに、原発性肺高血圧症と肺心臓病の患者の肺血管平滑筋細胞はTGFと関連していた。 -β1も陽性のように見え、マスト細胞、内皮細胞、好中球、肺胞マクロファージなどのさまざまな細胞からTGF-β1が分泌される可能性があり、その活性は他のサイトカインの存在に依存します。

（3）マスト細胞トリプターゼ：初期の研究により、低酸素ガスを吸入したラットの血管周囲血管のマスト細胞の密度が増加し、脱顆粒が出現することが確認されました。アミンおよび他の肺血管収縮は、免疫組織化学および分子バイオアッセイ技術の開発とともに、血管運動メディエーターの放出に加えて、マスト細胞が多くの成長因子を合成および放出し、その中でトリプターゼおよびキマーゼ（キマーゼ）が現在、マスト細胞によって分泌されるよく知られているポリペプチド成長因子であるトリプターゼは、1981年にヒト肺組織のマスト細胞から初めて精製され、その分子量は110-140KDです。肺胞洗浄液中のトリプターゼの含有量は非常に高い最近、肺組織の細胞培養により、トリプターゼが新たに発見された血管新生因子であると考えられる新しい血管成長を刺激できることがわかりました。プラトーラットの肺細動脈周囲のマスト細胞のトリプターゼは強く陽性であったが、プラトーナキウサギは見られなかった。 彼の肯定的な反応は、肺気腫および慢性心肺疾患患者（肺容量減少手術）肺血管、小気管支および間質性肺肥満細胞の密度増加、ト​​リプターゼ免疫応答も発見した陽性、肺細動脈周囲のマスト細胞の密度は血管壁の厚さと正の相関があった（r = 0.87）Heathらは、ボリビアのヒト肺組織のプラトーの周りに多数の小さな動脈があることを発見しました。マスト細胞は蓄積し、血管リモデリングに対するマスト細胞の影響が血管収縮薬の役割よりも重要であると示唆しています。

高心疾患の剖検に関する病理学的報告は非常に少なく、外国文献で報告されているのは5症例のみである。病理学の主な特徴は、心臓の体積と重量の増加である;右心房、右心室拡張肥大、右心室重量が心臓全体の67％を占める（通常30） ％）、肺細動脈の中間層肥厚、一部の患者の子宮内膜線維症、中小肺動脈の広範な閉塞性血栓症、肝うっ血および腫脹、国内のチベットの学者は、20人の成人および57人の高心疾患の剖検を報告し、心臓の変化を発見した外国の報告と同様に、光学顕微鏡下では、心筋、特に右心室乳頭筋および右心室壁に重度の筋線維変性、壊死、カルシウム塩の沈着および瘢痕形成が認められます。電子顕微鏡検査により、筋原線維の溶解、破壊、ミトコンドリアの腫脹およびキャビテーションが示されます。目に見える密な粒子、小胞体の拡張およびグリコーゲン顆粒の減少、肺血管の変化、肺細動脈の中間層および平滑筋（直径<100μm）のない小動脈に現れ、中間平滑筋に加えて肥厚細胞の増殖、内膜および外側の線維組織の増殖;いくつかの小さな動脈内皮細胞が腫れ、内腔の内腔により内腔の内腔が狭くなる、または均一になる プラグ。

高原性心疾患の予防

予防：

1.プラトーに入る前に、特に上気道感染症を制御するために、高度の高い心疾患を引き起こす可能性のある要因を防ぐために必要な準備を行う必要があります。

2.スピロノラクトン20mg、3回/日またはアセタゾラミド0.25g、3回/日をプラトーに入る3日前に摂取すると、この病気の発生率を減らすことができます。

3.プラトーの初めに、休息に注意を払い、過労を防ぎ、必要に応じてベッドで休むか酸素を摂取します。

高地心臓病の合併症 合併症

急性高高度心疾患は、急性左心不全に続いて右心不全に続いて急速に進行する可能性があり、慢性高高度心疾患は、高血圧や右心不全などの合併症を引き起こす可能性があります。

高高度心疾患の 症状 一般的な 症状呼吸困難、食欲不振、落ち着きのなさ、鼻、扇風機、右心不全、息切れ、徐脈、動pal、唇、動

症状

成人高血圧症の子供の臨床症状は異なります。子供の発生率はより早く、病気は急速に進行し、大人は遅く、症状は後で現れます。子供の初期症状は、いらいら、眠れぬ夜、食欲不振、咳、チアノーゼです。 、発汗、それに続く無気力、息切れ、急速な心拍数、チアノーゼの増加、浮腫、乏尿、消化管機能障害;呼吸器感染症がある場合、体温が上昇し、咳が増加し、最終的に右心不全を発症する、成人発症は遅く、症状は徐々に悪化します初期段階では、頭痛、疲労、睡眠障害、食欲不振などの慢性高山病と軽度の肺高血圧症のみが発症し、病気、動pal、胸部圧迫感、呼吸困難、頸部がさらに発達します静脈内充満、肝腫大、下肢の浮腫、および右心室機能不全の他の症状。

2.サイン

小児の発育は一般に不良であり、息切れ、鼻のばたつき、唇のチアノーゼ、心拍数の増加、心臓の拡張;前または三尖弁領域のほとんどの子供が聞こえ、II-III収縮期毛状雑音、肺動脈2番目の音は活動亢進または分割であり、肺には肺感染症に関連する乾いた声と湿った声があります。右心不全が発生すると、肝臓が肥大し、下肢の浮腫、頸静脈の充血、頸静脈の逆流の徴候が陽性になります。重度の肺感染症の患者はしばしば肺水腫を起こし、成人はしばしば代償性肺気腫の徴候を示します。一部の患者は、クラビング、唇、爪床、血圧が正常です。心臓がわずかに拡大し、心拍数が増加し、患者は徐脈、頂点の頂点、2年生の収縮期雑音を持ち、個々の患者は拡張期のゴロゴロ雑音があります;肺動脈の2番目の音は甲状腺機能亢進症、分裂であり、右心機能障害は肝臓、しばしば圧痛、下肢を持っている可能性があります。浮腫。

高地心臓病の検査

実験室検査 ：

1.血中ルーチン赤血球増加症、一般に0.6×1012 / L以上、ヘモグロビンはしばしば200g / Lを超え、ヘマトクリットは0.60以上です。 白血球は基本的に正常です。

2.尿中に少量のタンパク質が現れることがあり、赤血球も見られます。

3.肝機能は、肝機能およびトランスアミナーゼの上昇によって損なわれる可能性があります。

4.動脈酸素飽和度はさまざまな程度に低下し、高度の違いによる有意な差があり、たとえば、正常な人は3658mで90.27％、成人患者は84.26％でした。

その他の補助検査：

1.主に肺動脈の膨らみを伴う高高度心疾患のX線所見のX線検査。一部は動脈瘤様の膨らみ、脈動の増強、右下肺動脈の拡張、中枢肺動脈の拡張、末梢枝の突然の変化結構ですので、根が切れたり、根が変わったりします。 肺門の影が拡大し、肺のパターンが増加、肥厚、または網状になります。 心臓肥大は66.3％から95％を占め、主に右心、頂点が上向きまたは丸みを帯びていますが、右心の心臓中心肥大、および左心肥大もほとんどありませんでした。 子どもたちはしばしば球形をしており、彼らの拍動は弱められます。 上大静脈の影が広がります。

2. ECGの主な特徴は、電気軸が右に偏っており、非常に時計回りに（V5R /S≤1）、P波が高く尖っていて、肺型のP波、緊張および完全または不完全な右束枝伝導を伴う右心室肥大である。ブロッキング、わずか数例が両側心室肥大を示した。 少数の患者は、右心室肥大を反映するSI、SII、SIIIパターンを持ち、電気軸の左軸はまれであり、少数は左バンドル分岐ブロックパターン、または左心室が優勢であり、前胸部誘導のSTセグメントは低く、T波は低いです。フラット、双方向、反転。

3.心エコー検査は、主に肺高血圧症と右心病変の変化です。 肺高血圧症の一般的に使用される指標は、肺動脈弁波<2mmです; BC勾配が増加し、プラトー心疾患群は（289.10±45.93）mm / s、対照群は（228.76±49.32）mm / s; RPEP（右心室駆出の延長）とRPEI / RVET（右心室駆出時間）の比の増加これらの指標はより意味があり、高高度心疾患の診断をサポートします。

4.心臓カテーテル検査は、肺動脈圧の有意な増加を示し、肺高血圧症は患者の年齢に反比例し、高度と低酸素に比例しました。 したがって、年齢が若いほど、子供の高度が高いほど、子供の発生率が高くなります。

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高地心臓病の診断と診断

診断基準

1.一般に、海抜3,500 mを超える移住者は罹患率が高く、低酸素症の影響を受けやすい個々の発作も罹患する可能性があります。

2.臨床症状は、主に肺高血圧、右心室肥大および右心不全、子供の過敏性、夜間の睡眠不足、呼吸困難、チアノーゼ、肺動脈の二次音、肝臓の肥大、下肢の浮腫などです。成人は心臓の動pitおよび疲労を患います。不能、咳、呼吸困難、肺動脈第2緊張性甲状腺機能亢進症または分裂、重度の肝腫脹、下肢浮腫、乏尿など。

3. X線、心電図、心エコー検査などにより、著しい肺高血圧症および右心室肥大の徴候が示された。

4.右心カテーテル法、平均肺動脈圧> 25mmHg。

5.他の心血管疾患、特に肺性心疾患を除外します。

6.患者が平地または低高度に移動すると、状態が緩和され、肺動脈圧が低下し、心臓機能が正常に戻ります。

鑑別診断

1.先天性心疾患：先天性心疾患、特に高地の動脈管開存症の有病率は高く、小児高血圧症と混同されやすいが、動脈管開存の収縮期雑音は粗く伝導性であり、X線検査がほとんどである。肺のドアダンス。

2.肺性心疾患：肺性心疾患と高心疾患はいくつかの点で非常に類似しており、特定には特定の困難がありますが、前者には慢性咳の病歴があり、肺換気機能は著しく異常であり、後者の肺機能は基本的に正常です。

3.原発性肺高血圧：この疾患はまれであり、疾患は徐々に進行し、疾患はプラトー環境から緩和されません。

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